Справочник по инфекционным болезням у детей - Коллектив авторов

Этиология (см. Краснуха).

Патогенез и патоморфология. Вирус краснухи передается трансплацентарно, что приводит к резорбции плода, выкидышу, мертворожденности, многосистемному инфекционному заболеванию или бессимптомной инфекции у новорожденного. Поражение плода на ранних сроках гестации обусловлено проникновением вируса через плаценту, непосредственным поражением различных отделов ЦНС (замедление или прекращении дифференцировки клеток мозга путем ингибирования митоза и изменения эндоплазматической структуры, размножением вируса краснухи в эндотелии мозговых сосудов). Вирус краснухи способен длительно персистировать в клетках мозга и обусловить развитие прогредиентного заболевания – подострого склерозирующего панэнцефалита (ПСПЭ) с летальным исходом.

Симптомы и течение. Проявления СВК зависят от срока инфицирования плода. При инфицировании плода на ранних сроках развития, особенно в первые 8 нед. беременности, возникают множественные аномалии (истинные пороки) со стороны сердца, органов слуха, зрения, костей черепа, конечностей. При заражении во II триместре чаще всего наблюдаются глухота и ретинопатия, несколько реже – гепатолиенальный синдром, геморрагический синдром, гепатит, пневмонии. Классическая триада дефектов (триада Грегга), связанных с врожденной краснухой, включает катаракту, пороки сердца и нейросенсорную глухоту. Глухота, возникающая у 70 – 90 % детей, проявляется спустя несколько лет после рождения и является единственным проявлением внутриутробного инфицирования; может быть полной или частичной, уни- или билатеральной. У 80 % детей возникают нарушения со стороны ЦНС: микроцефалия, бульбарный синдром, псевдобульбарный синдром. Олигофрения, моторные нарушения, патологическое установки и гиперкинезы, эпилептические припадки выявляются позднее по мере прогрессирования заболевания. У некоторых пациентов развивается шизофреноподобный синдром,в6%случаев – аутизм. Частыми являются тяжелые нарушения слуха периферического (50 – 75 %), реже – центрального характера, глазные дефекты (20 – 50 %) в виде ретинопатии с характерным изменением сетчатки («соль с перцем»), катаракты, интерстициальная пневмония, повреждение костей и кожный эритропоэз («пирог с ежевикой»), тиреоидита, диабета и прогрессирующих неврологических расстройств. Наиболее тяжело протекает ПСПЭ, начало которого относится к первым годам жизни. Заболевание развивается в основном у мальчиков и характеризуется прогрессирующим нарушением интеллекта и двигательными расстройствами. Первые симптомы проявляются замедлением речи, которая постепенно становится невнятной, появляются миоклонические подергивания мышц, больше лица, прогрессирует слабоумие. Одновременно повышается мышечный тонус, появляется атаксия, парезы, присоединяются эпилептические припадки и панагнозия. Течение заболевания при развитии ПСПЭ всегда неблагоприятное со смертельным исходом через 1,5 – 2 года. Среди пороков сердечно-сосудистой системы регистрируются незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочного ствола, аортальный стеноз, коарктация аорты, тетрада Фалло и др. К отсроченным проявлениям относится инсулино-зависимый сахарный диабет, выявляемый у 20 % детей, обусловленный вирусным и аутоиммунным поражением клеток поджелудочной железы. К числу редких проявлений относятся помутнение роговицы, аномалии дерматоглифики, генерализованная лимфаденопатия, недостаточность гормона роста, гемолитическая анемия, гепатит, патология щитовидной железы, миокарда, выраженная миопия, пневмония.

Осложнения. В отечественной практике принято все проявления, обнаруживаемые при СКВ, относить к проявлениям собственно инфекционного процесса, перенесенного внутриутробно. В зарубежной литературе к осложнениям относят катаракту, врожденную глаукому, врожденное заболевание сердца, дефект слуха, пигментную ретинопатию, тромбоцитопеническую пурпуру, спленомегалию, микроцефалию, отставание в развитии, менингоэнцефалит,

Диагностика. При подозрении на СВК обследуют ребенка и его мать. Изучается анамнез (болела мать краснухой и когда?), прививочный сертификат (прививки от краснухи), данные по обследованию во время беременности (исследования на Ат к вирусу краснухи, срок и результаты). При вирусологическом исследовании материалом для выделения вируса служит отделяемое носоглотки, кровь, моча, испражнения. Образец клинического материала используется для заражения культуры клеток (почек африканских зеленых мартышек, культура Vero cells) и кролика (культура RK-13). Детекцию возбудителя в культуре ткани можно проводится также с помощью иммунофлюоресценции, иммунопероксидазным методом, с помощью РТГА. ПЦР – диагностику на практике не применяется из-за высокой стоимости соответствующих наборов и оборудования. При подозрении на врожденную краснуху проводится иммунохимический метод, исследуется сыворотка пуповинной крови или сыворотка крови, полученная от новорожденного, на наличие IgM и IgG-Ат. Отсутствие Ат в неонатальный период не исключает диагноз врожденной краснухи, что связано с особенностью антителогенеза у новорожденных. В этой ситуации используется определение специфических IgG в динамике с интервалом в 6 – 8 нед. При врожденной краснухе величина IgG в динамике либо нарастает, либо снижается крайне незначительно (менее 40 % за 6 нед.). При обнаружении вируса, вирусных Аг или нуклеиновой кислоты в ткани плаценты диагноз врожденной инфекции становится весьма вероятным, но отрицательные результаты исследования не исключают такого диагноза. Длительная персистенция IgG на одном и том же уровне у ребенка первого года жизни указывает на высокую вероятность врожденной инфекции.

Лечение. Этиотропной терапии врожденной краснухи до настоящего времени не разработано. Патогенетическая и симптоматическая терапия осуществляется в соответствии с общепринятыми подходами.

Прогноз. При развитии ПСПЭ прогноз неблагоприятный.

Профилактика. Основа профилактики врожденной краснухи – это предупреждение трансплацентарной передачи инфекции. Ведущие мероприятия включают адекватную вакцинацию женщин детородного возраста, оценку риска развития врожденной краснухи при планировании беременности и у беременной. Порядок вакцинации изложен в Национальном календаре прививок России (приказ МЗСР РФ № 673 от 30.10.2007 г. «О внесении изменений в приказ МЗ РФ от 27.06.2001 г. № 229 «О национальном календаре профилактических прививок и календаре профилактических прививок по эпидемическим показаниям». Нельзя вакцинировать беременных женщин. Рекомендуется воздержаться от беременности в течение 3 мес. после вакцинации. Однако наступление беременности в этот период не требует ее прерывания. Специфический иммунитет развивается через 15 – 20 дней после прививки у 98 % привитых и сохраняется 20 лет и более.

Диспансеризация осуществляется в зависимости от наличия проявлений заболевания.

Врожденный токсоплазмоз

Шифр МКБ-10. Р37.1 – врожденный токсоплазмоз.

Эпидемиология. Поражение плода может наступить только при заражении матери во время данной беременности (трансплацентарная передача). При повторных беременностях передачи возбудителя не происходит. Заражение более чем за 6 мес. до беременности не приводит к поражению плода. Риск передачи инфекции возрастаетс6%присроке 13 нед. до 72 % в сроке беременности 36 нед. Женщины, заразившиеся во II триместре беременности, имеют наибольший риск родить ребенка с тяжелыми клиническими проявлениями заболевания. Доказано, что токсоплазмы не приводят к формированию пороков развития, связанных с патологией ДНК плода.

Патогенез и патоморфология. При вертикальной передаче в результате паразитемии у беременной, переносящей острую стадию первичной инвазии (манифестно или бессимптомно), развивается плацентит с последующей инвазией плода токсоплазмами. При врожденном токсоплазмозе обнаруживаются признаки анемии, геморрагии в серозные оболочки, дилатация полостей сердца, очаги пневмонии или отек легких, некротические очаги в печени и селезенке, гиперплазия лимфатических узлов, полнокровие головного мозга. В пораженных тканях выявляются очаговые некрозы, диффузная или гранулематозная пролиферация ретикулярных клеток, лимфогистиоцитарные или плазмоклеточные инфильтраты. По периферии некротических очагов обнаруживаются паразиты (тахизоиты). Поражение эпендимы, возникновение спаек в желудочках мозга и облитерация подпаутинных пространств приводят к развитию гидроцефалии. В ее возникновении играют роль окклюзия водопровода мозга, отверстий Люшка и Мажанди, а также утолщение стенок боковых желудочков (вентрикулит). При поздней фетопатии в коре головного мозга, подкорковой области и стволовом отделе появляются очаги некроза и обызвествления. Воспалительные изменения носят преимущественно пролиферативный характер с образованием гранулем, состоящих из микроглиальных клеток, плазмоцитов, эозинофилов. В первые месяцы после рождения кальцификаты обнаруживаются у доношенных младенцев. У недоношенных детей в областях перивентрикулярного и кортикального некроза чаще образуются кисты. Возникают очаги некробиоза в сетчатой оболочке с образованием гранулем в сосудистом тракте (продуктивно-некротический эндофтальмит).