Диагностика заболеваний. Медицинский справочник - Елена Романова

Развивается гемохроматоз постепенно. Первым проявлением болезни становится изменение окраски кожи – она приобретает бронзовый оттенок. Это особенно выражено на лице, руках, в подмышечных впадинах и в области половых органов. Увеличивается печень, при пальпации она плотная и болезненная. При длительном течении гемохроматоза развивается цирроз печени. Нарушается пищеварение, что проявляется похудением больных. Кардиомиопатия и сахарный диабет дают соответствующие симптомы. Лабораторный анализ мочи выявляет повышенное суточное выделение железа (более 10–20 мг), в крови его уровень составляет более 37 мкмоль/л.

Рекомендуются белковая диета, но с исключением продуктов, богатых железом (рыба, печень, яблоки); кровопускание. Назначается дефероксамин внутривенно – по 10 мл 10 %-ного раствора капельно в течение 30 дней; затем по 0,5 г 1 раз в день.

ГЕПАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ – это не единая нозологическая форма, а синдром. Для практикующих врачей это означает, что важные данные гистологического исследования должны дополняться другими характеристиками синдрома хронического гепатита (прежде всего результатами серологических, вирусологических и иммунологических исследований). По этиологии выделяют: вирусный гепатит (хронический вирусный гепатит B, C, D, хронический вирусный гепатит неизвестного типа); аутоиммунный гепатит; хронический медикаментозный гепатит; алкогольный гепатит; токсический гепатит; криптогенный (идиопатический) хронический гепатит. Установлена этиологическая связь хронического вирусного гепатита с острыми вирусными гепатитами В, С, D, F и G.

Хронический гепатит В большей частью имеет клинически сглаженное, малосимптомное течение. Отличительной особенностью хронического гепатита С является торпидное, латентное или малосимптомное течение; большей частью длительное время инфекционный процесс остается нераспознанным. Заболевание постепенно прогрессирует с дальнейшим бурным развитием цирроза печени и/или первичной гепатокарциномы. Хронический гепатит D является основной формой болезни при НДV/НВV-суперинфекции и может протекать от клинически бессимптомной формы до манифестной, нередко быстро прогрессирует. Вирусоносители в подавляющем большинстве случаев оказываются больными хроническим вирусным гепатитом, причем нередко в фазе репликации.

Клиническая симптоматика хронического вирусного гепатита во многом зависит от репликативной активности вирусов и выраженности воспалительного процесса в печени. Хронический вирусный гепатит с минимальной степенью активности (хронический персистирующий гепатит) характеризуется слабовыраженными клиническими проявлениями. Общее состояние и самочувствие больных остаются удовлетворительными. Обычно они жалоб не предъявляют. При обострении могут возникнуть недомогание, вялость, утомляемость, снижение аппетита, непостоянные боли в животе, иногда тошнота, реже рвота. Очень редко проявляются субиктеричность склер и кожных покровов и необильные кратковременные носовые кровотечения. Обнаруживаются синяки на конечностях. Могут быть внепеченочные знаки – единичные телеангиэктазии на кистях рук, коже предплечий, лице. Может быть расширение капилляров на лице, спине и груди. Иногда выявляется сосудистый рисунок на коже груди. Нередко основной и единственный признак – увеличение и уплотнение печени. Край печени остается подвижным, гладким и пальпируется на 3–4 см ниже реберной дуги. Селезенка увеличивается редко (до 1–3 см), ее консистенция мягкая или плотноэластическая, болезненность отсутствует. При биохимическом исследовании в сыворотке крови обнаруживаются умеренные признаки цитолиза – повышение активности АлАТ и АсАТ в 1,5–2 раза. Чрезвычайно редко отмечается повышение общего количества билирубина за счет прямой фракции. Тимоловая проба и протромбиновый индекс находятся в норме или незначительно изменены. Бывает гипергаммаглобулинемия (22–24 %) без диспротеинемии. Может быть высокое содержание общего белка – 8,8–9,0 г/л. Иммунологические сдвиги мало выражены.

Хронический вирусный гепатит с низкой степенью активности по анамнестическим проявлениям напоминает хронический вирусный гепатит с минимальной степенью активности. Вместе с тем у больных хроническим вирусным гепатитом с низкой степенью активности в сыворотке крови определяют более высокий уровень содержания АлАТ и АсАТ – в 2,5 раза выше нормы. Более часто выявляются гипергаммаглобулинемия и высокое содержание общего белка. Хронический вирусный гепатит с умеренной степенью активности является наиболее частой формой. В клинике наблюдаются астеновегетативные явления – слабость, вялость, утомляемость, потливость, повышенная возбудимость, плохой сон, головная боль, пониженное питание, тошнота, отрыжка, болевой синдром. Отмечаются внепеченочные знаки – синяки на ногах, руках, телеангиэктазии; пальмарная эритема наблюдается у 50 % больных. Иктеричность кожных покровов бывает редко и имеет разную степень выраженности. Постоянным симптомом является гепатомегалия. Печень выступает из-под реберной дуги на 4–5 см, она умеренно плотная, малоподвижная, иногда болезненная. Почти всегда определяется увеличение селезенки (2–3 см). Иногда появляются сыпь, артралгия, лихорадка, поражение почек. В биохимических анализах крови определяются гипербилирубинемия, постоянное или временное резкое повышение активности АлАТ и АсАТ (в 5–10 раз больше нормы типовой пробы иммунологических тестов). Количество общего белка увеличено (более 9 г/л). Отмечается гипергаммаглобулинемия (больше 20 %) с диспротеинемией.

Хронический вирусный гепатит с высокой степенью активности характеризуется резко выраженными клинико-иммунологическими нарушениями, напоминающими системную красную волчанку. Отмечается большое количество жалоб, укладывающихся в астеновегетативный и диспепсический синдромы. Часто у больных имеются иктеричность кожных покровов и склер, внепеченочные знаки. Печень достигает огромных размеров, она плотная и твердая. Ее край неровный, фестончатый, но гладкий. Пальпируется увеличенная и плотная селезенка (3–4 см). Печень не всегда имеет большие размеры, иногда может быть небольшой и дрябловатой. В этих случаях селезенка достигает больших размеров и принимает на себя часть нагрузки. У некоторых больных наблюдаются сыпи, артралгии, лихорадка, поражения, похожие на коллагеноз (артропатии, полисерозит, васкулит, гиперпротеинемия). В крови обнаруживаются LЕ-клетки. На фоне постоянного или периодического повышения активности АлАТ и АсАТ (в 10 раз выше нормы) определяются гипербилирубинемия, гипергаммаглобулинемия, диспротеинемия. Повышены показатели тимоловой пробы и количество липопротеидов, снижены протромбиновый индекс и сулемовый титр.

При хроническом вирусном гепате с холестазом (хронический активный гепатит с холестазом) самочувствие больного удовлетворительное. Интоксикации нет. Гепатомегалия умеренная (4–6 см), не всегда увеличена селезенка. Нередко больные поступают в стационар с диагнозом вирусного гепатита А. Выражены желтуха и зуд кожи. Кожный зуд предшествует желтухе, появляясь за несколько месяцев и даже лет до окрашивания кожных покровов. Быстро ухудшаются показатели крови – билирубин до 300 мкмоль/л и выше, нарастает активность ферментов. Происходит развитие билиарного цирроза печени. Главные симптомы – затянувшаяся желтуха (2–4 месяца) и признаки нарушения экскреторной функции печени (гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, повышенная активность щелочной фосфатазы и др.), гипергаммаглобулинемия и гиперферментемия.

Поражение центральной нервной системы при хроническом вирусном гепатите характеризуется появлением у части детей таких симптомов, как головная боль, раздражительность, плаксивость, возбудимость, расстройство сна, снижение памяти, головокружения. Реже определяются нарушения в поведении – больные становятся агрессивными. При поражении межуточных отделов головного мозга у детей могут возникать длительное повышение температуры тела, гинекомастия, извращение обмена веществ и, как следствие, ожирение или, наоборот, похудение. Важными критериями оценки течения хронического вирусного гепатита являются характеристика и частота обострений. Последние могут быть обусловлены интеркуррентными заболеваниями, употреблением наркотиков, алкоголя и погрешностями в диете. Наиболее частым признаком обострения служит повышение активности АлАТ (биохимическое обострение при отсутствии клинических симптомов). Кроме того, могут быть клинико-биохимические обострения с развитием клинической симптоматики, свойственной хроническим вирусным гепатитам.

Аутоиммунный гепатит включает в себя группу синдромов хронического гепатита, при которых у больных исчезает иммунологическая толерантность печени. Однако реальные факторы, которые непосредственно «запускают» аутоиммунный процесс, не установлены. Аутоиммунный гепатит гетерогенен и по клиническим, и по серологическим проявлениям. Основным критерием его диагностики служит быстрая положительная реакция на кортикостероиды и иммуносупрессивную терапию, что нехарактерно для хронических вирусных гепатитов.