Справочник семейного доктора - Коллектив авторов

Синдром персистирующей галактореи-аменореи (СПГА) встречается в основном у молодых женщин детородного возраста, крайне редко бывает у детей и пожилых. У мужчин заболевание диагностируется в возрасте 25–40 лет, реже у подростков и стариков.

Этиология и патогенез

Генез СПГА неоднороден. Возможно повышение продукции пролактина в результате первичной опухоли гипофиза (микро– и макроаденомы), первичного поражения гипоталамических структур, вследствие длительного применения препаратов с дофаминоблокирующим эффектом (нейролептики, церукал и др.), противозачаточных средств (эстрогены), длительно нелеченного первичного гипотиреоза. Повышенный уровень пролактина приводит к снижению секреции гонадотропных гормонов гипофиза, в результате чего у женщин возникает бесплодие, а у мужчин возможен гипогонадизм.

Женщин заставляет обратиться к врачу нарушение менструальной функции и (или) бесплодие. Почти у каждой пятой женщины нерегулярность менструаций отмечалась еще со времени менархе. В дальнейшем наиболее отчетливо нарушения менструального цикла выявляются в период хронических стрессов и длительных заболеваний. Развитие аменореи часто совпадает с началом половой жизни, прекращением приема пероральных контрацептивов, прерыванием беременности, родами, оперативными вмешательствами.

Клиническая картина

Галакторея редко бывает первым симптомом СПГА, она может отсутствовать даже при значительном повышении уровня пролактина. Степень галактореи значительно варьирует – от спонтанной до единичных капель при сильном надавливании на сосок. В последнем случае ее выявляет врач при целенаправленном осмотре.

Бесплодие беспокоит большинство пациенток гораздо сильнее, и лечатся они, чтобы иметь возможность родить ребенка. Иногда в анамнезе у таких женщин отмечаются выкидыши на ранних сроках (8—10 недель), но мертворождения и преждевременные роды нетипичны. У большинства больных снижено половое влечение, отмечается фригидность либо аноргазмия, которые они четко связывают с началом заболевания.

Головные боли часто беспокоят больных, особенно при наличии аденомы гипофиза. Иногда они протекают по типу мигрени. У ряда больных отмечаются эмоционально-личностные нарушения, склонность к депрессиям.

Мужчины с гиперпролактинемией приходят с жалобами на снижение либидо или импотенцию. Гинекомастия и галакторея встречаются у них достаточно редко. Основной причиной гиперпролактинемии у мужчин является макроаденома гипофиза, поэтому отмечаются нарушения секреции всех тропных гормонов гипофиза, а также симптомы внутричерепной гипертензии – головные боли и частичное выпадение зрительных функций.

Медикаментозная гиперпролактинемия долгое время протекает бессимптомно, впоследствии ее проявления могут колебаться от минимальной галактореи и (или) нарушения менструального цикла до типичной картины СПГА. При первичном гипотиреозе клинические проявления гиперпролактинемии также значительно различаются между собой. Однако даже субклинический первичный гипотиреоз может быть причиной СПГА.

Диагностика

Диагноз гиперпролактинемии производится на основании повышения уровня пролактина, снижения уровня ЛГ, ФСГ, эстрогенов у женщин и тестостерона у мужчин. При всех случаях бесплодия и нарушения менструальной функции желательно определение пролактина в плазме крови.

Лечение

В лечении применяется парлодел, начиная с дозы 1,25 мг 1–3 раза в день во время еды, с последующим увеличением дозы до 2,5 мг (1 таблетка) 2–4 раза в день. Однократный прием парлодела ингибирует секрецию пролактина на 12 ч. Препарат снижает уровень пролактина до нормы и восстанавливает двухфазный менструальный цикл. При возникновении овуляции на фоне приема парлодела развивается нормальная беременность. У больных с аденомами парлодел вызывает уменьшение размеров опухолевых клеток и, реже, их дегенерацию вплоть до некроза. Однако при макроаденомах предпочтение в терапии отдают нейрохирургическому вмешательству.

Несахарный диабет

Несахарный диабет – заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (вазопрессина). Характеризуется полиурией и полидипсией.

Патогенез

Абсолютная недостаточность вазопрессина, контролирующего реабсорбцию воды в дистальных канальцах нефронов почек, связана с поражением гипоталамических структур при различных инфекционных, дегенеративных, опухолевых заболеваниях, черепно-мозговых травмах. Различают истинный несахарный диабет, который развивается вскоре после острых или хронических инфекций (грипп, менингит, менингоэнцефалит, ангина, скарлатина, коклюш, все виды тифов, сепсис, туберкулез, сифилис, малярия, бруцеллез, ревматизм), случайных или хирургических травм головного мозга, психической травмы, в период беременности или после родов, абортов. У детей несахарный диабет может явиться результатом родовой травмы.

Симптоматический несахарный диабет возникает при наличии первичной опухоли гипоталамуса или гипофиза или при наличии опухоли головного мозга любой локализации при метастазах в эту область. Метастазирование из патологически измененных внутренних органов также может проявить себя несахарным диабетом.

Относительная недостаточность вазопрессина развивается при нормальной его продукции, но сниженной чувствительности рецепторов почечных канальцев. Его также называют периферическим несахарным диабетом. Возможна и усиленная инактивация вазопрессина клетками печени, почек, плаценты (во время беременности).

Однако в большинстве случаев (60–70 %) выявить причину несахарного диабета не удается, поэтому такой тип заболевания относят к идиопатическим. Среди идиопатических форм встречаются наследственные, наблюдаемые в 3–5 поколениях одной семьи. В семьях могут также отмечаться сочетания сахарного и несахарного диабета.

Клиническая картина

Недостаток вазопрессина вызывает снижение реабсорбции воды в дистальных отделах почечных нефронов, что приводит к выделению большого количества мочи низкой удельной плотности – неконцентрированной. Полиурия влечет за собой появление общей дегидратации с потерей внеклеточной и внутриклеточной жидкости с повышением осмотического давления плазмы. В результате возникает жажда – внешнее проявление нарушения водного гомеостаза организма.

Тяжесть симптомов заболевания (полиурии и полидипсии) зависит от выраженности нейросекреторной недостаточности. При неполном дефиците вазопрессина клинические проявления могут быть стертыми, что требует со стороны врача длительного наблюдения и более тщательной диагностики. Заболевание развивается у лиц обоего пола в любом возрасте, но чаще в промежутке от 20 до 40 лет. Врожденные формы могут проявиться у детей с первых месяцев жизни, однако возможна и запоздалая манифестация. Начало заболевания обычно острое, реже симптомы появляются постепенно, медленно. Течение хроническое (пожизненное).

Полиурия может достигать в тяжелых случаях 40–50 л в сутки. У больных развивается неукротимая жажда, непрекращающаяся даже в ночное время. В более легких случаях количество выделяемой мочи и выпиваемой жидкости может колебаться от 3 до 15 л. Моча без патологических элементов, бесцветная, низкого удельного веса (1000–1005).

Основным симптомам обычно сопутствует общая астенизация организма. В результате влияния эндокринной недостаточности на желудочно-кишечный тракт у больных развиваются гипоацидные гастриты, колиты, запоры. Из-за постоянной перегрузки желудок растягивается и опускается. Отмечается сухость кожи, уменьшение слюноотделения. У женщин нарушается менструальная и детородная функции, у мужчин снижается потенция. Дети нередко отстают в росте и физическом развитии. В детском возрасте одним из первичных симптомов заболевания может быть развитие никтурии.

У больных отмечаются устойчивые психические и эмоциональные нарушения: головные боли, бессонница, снижение интеллектуальной активности, эмоциональная неуравновешенность вплоть до реактивных психозов. Сердечно-сосудистая, дыхательная системы, печень обычно не страдают. Почки при длительном и тяжелом течении заболевания в результате постоянных перегрузок перестают реагировать на вводимый извне вазопрессин и полностью утрачивают концентрирующую функцию.

В тех случаях, когда теряемая жидкость не восполняется (отсутствие воды, диагностическая проба с сухоядением), у больных развивается резкая дегидратация. Возникают слабость, головные боли, тошнота, рвота (усугубляющая обезвоживание), лихорадка, сгущение крови, судороги, психомоторное возбуждение, гипотония, коллапс. Однако полиурия при этом сохраняется, и концентрация мочи также остается прежней (относительная плотность не превышает 1005–1010). Это является важным диагностическим признаком, характерным только для несахарного диабета.