Справочник семейного доктора - Коллектив авторов

Еще одним типичным признаком гиперпаратиреоза является развитие язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, реже – желудка со всеми ее симптомами (тошнота, иногда рвота, запоры, болевой синдром). В генезе язвенного поражения при ГПТ играют роль как нарушения трофики слизистой из-за гиперкальциноза и артериолосклероза, так и прямое повреждающее действие избытка паратгормона на слизистую желудочно-кишечного тракта.

Первыми проявлениями ГПТ бывают мышечная слабость, быстрая утомляемость. Появляются боли в конечностях (чаще в ногах), возникают трудности при ходьбе, невозможность встать без опоры на руки, походка напоминает утиную из-за разболтанности суставов. Эти проявления возникают в результате гиперкальциемии, приводящей к мышечной релаксации и гипотонии. Иногда больные не встают с постели еще до возникновения переломов из-за резкой слабости.

Помимо жажды и полиурии, одним из первых признаков ГПТ является расшатывание и выпадение здоровых зубов из-за остеопороза челюстей и развития в них типичных кистозных образований. Нередко больные теряют в весе до 10–15 кг за 3–6 месяцев болезни из-за нарушений аппетита, тошноты, рвоты и обезвоживания. Затем возникает боль в поврежденных участках скелета. В более поздних стадиях развиваются значительные костные деформации и патологические переломы. Эти переломы менее болезненны, чем у здоровых людей, однако заживают значительно медленнее. Часто в результате неправильных сращений к деформациям скелета присоединяются ложные суставы.

Тяжелое осложнение гиперпаратиреоза – развитие гиперкальциемического криза. Угроза жизни больного возникает при уровне кальция свыше 3,5–5 ммоль/л. Факторами, провоцирующими развитие гиперкальциемического криза, являются спонтанные патологические переломы костей, инфекции, интоксикации, беременность, богатая кальцием диета, прием антацидных и ощелачивающих препаратов.

Гиперкальциемический криз развивается внезапно. Появляются тошнота, неукротимая рвота, жажда, боли в мышцах и суставах, острые боли в животе неясной локализации (имитация «острого живота»), повышение температуры до 39–40 °C, возможно нарушение сознания. В связи с резкими спазмами органов брюшной полости возможно развитие кровотечений, разрывов слизистой оболочки, прободения язв, что требует хирургического наблюдения за больным.

Во время криза могут усиливаться явления почечной недостаточности, усугубляющиеся до стадии уремической комы, прогрессировать нарушения психики. Последние могут быть, как по типу угнетения сознания (сонливость, заторможенность, спутанность сознания), так и с резким возбуждением – галлюцинациями, бредом, судорогами. Могут развиваться сердечно-сосудистая недостаточность, коллапс, отек легких. Смертность при развитии гиперкальциемического криза достигает 50–60 %.

Диагностика

Диагностика гиперпаратиреоза, особенно на ранних стадиях, затруднена. Его нередко путают с проявлениями несахарного диабета, однако специфическое лечение (адиуретин) не приносит эффекта. Помощь может оказать изучение биохимических показателей плазмы крови (кальций и фосфор), рентгенологическое исследование костной системы, компьютерная томография загрудинного пространства.

Для рентгенологической картины ГПТ характерно наличие остеопороза с равномерной мелконоздреватой зернистостью. Типичны явления субпериостальной резорбции, особенно в концевых фалангах пальцев, акромиальном конце ключицы, верхних краев ребер. Выражена деформация скелета. На ЭКГ отчетливо укорачивается интервал ST.

Лечение

Лечение оперативное – удаление аденомы околощитовидной железы (или обеих желез). Однако нередко такие проявления, как почечнокаменная болезнь, после операции не проходят. В таком случае, как и перед операцией, лечение направлено на снижение поступления кальция извне и возможно большее выведение его из организма. Назначают диету с ограничением продуктов, богатых кальцием и повышенным содержанием фосфора, мочегонные средства (кроме тиазидовых диуретиков, которые, напротив, не выводят, а накапливают кальций).

После операции для скорейшего восстановления костной ткани показаны препараты кальция, витамин D3, лечебная гимнастика, массаж в местах, наиболее поврежденных рассасыванием костей. Прогноз при рано начатом лечении благоприятный. Кости восстанавливаются за 1–2 года, функция внутренних органов – в течение нескольких недель.

При гиперкальциемическом кризе для экстренной терапии пациента необходимо доставить в стационар. Проводят внутривенное вливание изотонического раствора хлорида натрия в количестве 3–4 л в сутки для стимуляции почечной секреции, при отсутствии почечной недостаточности и обезвоживания применяют фуросемид в сочетании с хлоридом натрия и калия и 5 %-ной глюкозой для форсирования выделения кальция. Для связывания кальция при отсутствии почечной недостаточности вводят 2,5 %-ный раствор цитрата натрия или натрий-калий-фосфатный буфер.

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз (недостаточность околощитовидных желез) – заболевание, связанное со снижением секреции паратиреоидного гормона, приводящее к тяжелым нарушениям фосфорно-кальциевого обмена.

Этиология

Гипопаратиреоз может развиться при повреждении околощитовидных желез во время операции на щитовидной железе, что связано с их анатомической близостью, лучевым, сосудистым или инфекционным поражением околощитовидных желез, врожденным недоразвитием или отсутствием околощитовидных желез, а также при их аутоиммунном поражении.

Патогенез

Главную роль в патогенезе играет дефицит паратгормона с развитием гиперфосфатемии и гипокальциемии. Нарушается всасывание кальция в кишечнике, снижается его мобилизация из костей и канальцевая реабсорбция почками. Кроме того, в почках понижается и синтез активной формы витамина D3 (холекальциферола).

Нарушение электролитного равновесия с изменением соотношений кальций / фосфор и натрий/калий ведет к радикальному изменению проницаемости клеточных мембран. В частности, в нервных клетках и нервно-мышечных синапсах нарушаются процессы поляризации, что приводит к повышенной нервно-мышечной возбудимости, постоянной судорожной готовности и тетаническим кризам.

Клиническая картина

Больные гипопаратиреозом предъявляют жалобы на парестезии, чувство ползания мурашек по коже, похолодание конечностей, судорожные подергивания в мышцах, приступы болезненных тонических судорог, повышенную нервозность.

В поздних стадиях заболевания появляются кальцинаты в различных органах и подкожной клетчатке, катаракта.

Встречаются как явные, так и латентные формы гипопаратиреоза. При последних клиническая симптоматика может выявляться только после влияния дополнительных неблагоприятных факторов (стресс, уменьшение поступления с пищей кальция и увеличение фосфора, инфекции, интоксикации, перегрев или переохлаждение, физическая нагрузка, предменструальный период, беременность, лактация).

В клинике гипопаратиреоза наиболее типичны приступы тетании, начинающиеся с парестезий, фибриллярных подергиваний мышц, переходящих в чрезвычайно болезненные тонические судороги. Вовлекаются обычно симметричные группы мышц – сгибателей конечностей (чаще рук), в тяжелых случаях – и лица. Иногда развивается и опистотонус. В случаях судорог дыхательных мышц и диафрагмы могут наблюдаться нарушения дыхания. Особенно опасен ларинго– и бронхоспазм у детей, так как возможно развитие асфиксии. В связи с пилороспазмом появляется рвота. Могут быть поносы или запоры, дизурия, боли в животе.

Во время тяжелых приступов тетании нередко развивается отек мозга с развитием стволовых или экстрапирамидных симптомов. Иногда при длительном течении гипопаратиреоза могут наблюдаться эпилептиформные припадки. Однако эти изменения быстро проходят при достижении нормокальциемии. Глубокие неврологические изменения встречаются у больных с внутричерепной кальцификацией, тяжесть которых зависит от ее локализации и степени повышения внутричерепного давления.

Изменения кожи и ее придатков также типичны для гипопаратиреоза: нарушения роста волос, ломкость ногтей, сухость и шелушение на коже, экзема, частое поражение кандидами. При возникновении заболевания в детском возрасте отмечаются нарушения зубо-челюстной системы (кариес и дефекты эмали наблюдаются у больных любого возраста), низкорослость, брахидактилия.

Диагностика

При гииоиаратиреозе уровень кальция сыворотки снижается ниже 2,25 ммолль/л, проба Сулковича перестает выявлять кальциурию при уровне ниже 4,75 ммоль/л. На ЭКГ удлиняются интервалы QT и ST при нормальном зубце Т. Уровень парат-гормона в сыворотке снижен. Отмечается гиперфосфатемия и гиперфосфатурия.