Справочник семейного доктора - Коллектив авторов

Головная боль может быть связана как с повышением внутричерепного давления при растущей опухоли, так и с компрессией ею же диафрагмы турецкого седла. Изменение внешности происходит из-за огрубения черт лица. Это вызвано увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, а также гипертрофией мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Язык увеличен, развивается нарушение прикуса – прогнатизм, увеличиваются промежутки между зубами (диастема).

Кожа становится жирной, влажной, развивается гипертрихоз. Пролиферация соединительной ткани приводит к утолщению кожных складок и огрубению кожных покровов. Мышечная ткань разрастается в начале заболевания, а затем происходит ее замещение соединительной тканью. Боли в суставах при движении являются результатом развития гипертрофии хрящевой ткани. Разрастание хрящей гортани является причиной развития низкого хриплого голоса.

Состояние внутренних органов на начальных стадиях болезни практически не нарушено, однако впоследствии развиваются ранние атеросклеротические изменения, повышение артериального давления, затем возникают признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности.

Нарушения обмена являются прямым следствием повышения секреции СТГ. Гормон роста обладает анаболическим, липолитическим и антиинсулиновым (диабетогенным) эффектами. Поэтому у 50–60 % больных наблюдается снижение толерантности к глюкозе, а у 20 % – явный сахарный диабет. Имеются нарушения минерального обмена, связанные с непосредственным влиянием СТГ на функцию почек. Он усиливает экскрецию кальция с мочой при задержке в организме фосфора. Определение кальция в моче и фосфора в крови используют для определения активности процесса.

Диагностика

В диагностике большую роль играют рентгенография костей скелета и черепа, компьютерная томография черепа, определение уровня гормона роста в крови, повышение уровня фосфора и активности щелочной фосфатазы.

Лечение

В лечении используются гамма-терапия межуточно-гипофизарной области, хирургическое удаление аденомы гипофиза либо опухоли мозга иной локализации. Применяют препараты, снижающие секрецию СТГ: парлодел, лизинил. Предварительно проводят пробу на чувствительность к препарату с определением в крови СТГ до и после его приема. Парлодел используют в средней дозе 10–20 мг в сутки. Лечение длительное, так как эффект препарата сохраняется только на фоне его использования (снижение секреции СТГ и пролактина, уменьшение размеров опухоли и интенсивности головных болей, нормализация менструальной функции у женщин).

Врач, наблюдающий больного с акромегалией, должен настраивать его на оптимистичное отношение к жизни, регулярно проводить с ним психотерапевтические беседы, активно использовать возможности диетотерапии. Симптоматическая терапия заключается в назначении гипогликемизирующих средств, женщинам – комбинированных эстроген-гестагенных препаратов для нормализации менструального цикла, мужчинам – препаратов тестостерона. При выраженных головных болях рекомендованы средства, снижающие внутричерепное давление, и анальгетики.

Болезнь Иценко – Кушинга

Болезнь Иценко – Кушинга является тяжелым нейроэндокринным заболеванием, при котором нарушается контроль за деятельностью гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, что выражается нарушением секреции адренокортико-тропного гормона (АКТГ).

Этиология

Причина болезни не установлена. Может развиваться после черепно-мозговой травмы или нейроинфекции, в 3–5 раз чаще встречается у женщин в возрасте 20–40 лет. В большинстве случаев обнаруживаются аденомы гипофиза, однако не доказана их первичность либо вторичность. В основе патогенеза лежит не только повышение секреции АКТГ гипофизом, но и кортизола, кортикостерона, альдостерона и андрогенов корой надпочечников. Развиваются явления гиперкортицизма. Помимо нарушения секреции АКТГ, отмечаются изменения секреции других тропных гормонов гипофиза – снижение СТГ, гонадотропинов и ТТГ, повышение уровня пролактина.

Клиническая картина

Основными и наиболее ранними признаками заболевания являются широкие розово-фиолетовые или багровые стрии на коже живота, внутренних поверхностях плеч и бедер, в области грудных желез. Нередко отмечаются гиперпигментация кожных складок и мест трения кожи, избыточное оволосение, нарушения менструального цикла, потенции. Обязательный симптом – высокое артериальное давление. Часто он может быть первым и единственным признаком заболевания. Повышается как систолическое, так и диастолическое давление.

Характерен внешний вид пациента – лунообразное красное лицо, тонкие конечности, тучное тело за счет перераспределения жироотложения в области плечевого пояса, живота, спины. Ожирение наблюдается более чем у 90 % больных. Остеопороз встречается у 80 % и является более поздним и тяжелым симптомом заболевания. Характерны мышечная слабость и ломкость костей, вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.

Развитие трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита и даже сепсиса происходит в результате подавления кортикостероидами естественного иммунитета. До 50 % больных умирают от воспалительных и инфекционных заболеваний.

Нарушения углеводного обмена заключаются в снижении толерантности к глюкозе, в ряде случаев возникает стероидный диабет. Он отличается от сахарного полной резистентностью к инсулину, очень редким развитием кетоацидоза и относительно легко регулируется диетотерапией с применением пероральных сахароснижающих средств, как правило, бигуанидов.

Болезнь Иценко – Кушинга нередко сопровождается психоэмоциональными расстройствами (нарушение сна, эйфория, депрессия). Диапазон таких нарушений достаточно широк – от нарушений настроения до выраженных психозов. Последние требуют иногда госпитализации в профильный стационар. Однако лечение основного заболевания приводит к нормализации психической функции.

Течение заболевания может быть прогрессирующим, с быстрым, в течение нескольких месяцев, нарастанием всех симптомов и их дальнейшим развитием, приводящим к осложнениям, а также торпидным, с постепенным развитием основных симптомов. В первом случае пациенты быстро теряют трудоспособность.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится на основании клинических (типичный внешний вид), рентгенологических и лабораторных данных. Проводят исследование уровня АКТГ и глюкокортикоидов в крови, рентгенографию костей черепа, компьютерную томографию. По клиническим проявлениям болезнь Иценко – Кушинга ничем не отличается от синдрома Иценко – Кушинга, поэтому рентгенологические и лабораторные методы имеют доминирующее значение.

Лечение

Лечение должно быть направлено как на нормализацию гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений, так и на нормализацию обменных нарушений. С этой целью применяют препараты, подавляющие выработку глюкокортикоидов (хлодитан, орлметен и др.). Хирургическое лечение – адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников с подсадкой части собственного надпочечника в кожу живота). Лучевая терапия – облучение гипофизарной области рентгеновскими и гамма-лучами, а также направленным пучком протонов.

Для купирования нарушений углеводного, белкового и электролитного обмена применяют анаболические стероиды, препараты калия в сочетании с верошпироном, при стероидном диабете используют бигуаниды или их сочетание с сульфаниламидами. При иммунодефицитном состоянии, развившемся на фоне болезни Иценко – Кушинга, рекомендуется лечение тималином или Т-активином. Лечение остеопороза не всегда является эффективным, особенно при раннем начале заболевания и после 50 лет. Используется комплексная терапия препаратами кальция, витамином D3, кальцитонином или кальцитрином.

Прогноз

Прогноз зависит от длительности и тяжести заболевания, а также от возраста больного. При небольшой длительности, легком течении и возрасте пациента до 30 лет после успешного лечения может отмечаться полное выздоровление. В остальных случаях даже после нормализации функции надпочечников остаются изменения в сердечно-сосудистой и костной системах, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет. После двусторонней адреналэктомии развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, требующая пожизненной заместительной терапии. Трудоспособность при этом нередко не восстанавливается.

Синдром персистирующей галактореи-аменореи

Данный симптомокомплекс развивается у женщин при длительно существующей повышенной продукции пролактина. У мужчин хроническая гиперпродукция пролактина развивается значительно реже, чем у женщин, и сопровождается развитием импотенции, гинекомастии и, реже, лактореей.