Справочник по инфекционным болезням у детей - Коллектив авторов

Лечение. Этиотропное лечение включает проведение антибиотикотерапии. Препаратами выбора являются: азитромицин, кларитромицин, рифампин, триметоприм-сульфаметоксазол, ципрофлоксацин в обычных терапевтических дозах в течение 10 – 14 дней. При легком и среднетяжелом течении заболевания предпочтительным препаратом является азитромицин в виде 5-дневного курса. Взрослым пациентам и детям массой 50 кг и более в первый день назначается 500 мг препарата в один прием, в последующие дни – 250 мг. Детям массой до 50 кг азитромицин назначают из расчета 10 мг/кг в первый день, 5 мг/кг в последующие. При лечении пациентов с гепатоспленомегалией или генерализованными формами БКЦ рекомендуются азитромицин или комбинация рифампина с гентамицином. При лечении ретинита и поражений ЦНС при БКЦ терапией выбора является комбинация доксициклина (100 мг) с рифампином (300 мг) дважды в день, а у детей младше 9 лет – рифампин (10 мг/кг каждые 12 ч, но не более 600 мг/сут) вместе с триметопримом-сульфаметоксазолом (8 мг/кг по триметоприму в сутки в два приема). Лечение поражений глаз должно продолжаться от 4 до 6 нед. при постоянном наблюдении динамики процесса офтальмологом. При возникновении нагноения может быть проведена аспирация гноя для снижения интенсивности боли и более быстрого выздоровления. Аспирация гноя должна выполняться иглой № 18 или 19, а не рассечением. При наличии глазной гранулемы ее удаление не является обязательным.

Прогноз. Лица с локализованной формой БКЦ обычно имеют доброкачественное течение заболевания, в то время как диссеминированные формы опасны жизнеугрожающими осложнениями.

Профилактика и мероприятия в очаге. Пациент с БКЦ не требует изоляции и соблюдения предосторожностей по отношению к нему. Определенную осторожность следует соблюдать при контакте с кошками. Необходимо незамедлительно бороться с блохами, если они появляются у домашних животных. В семьях, где есть кошки, необходимо промывать любые ссадины и повреждения кожи, причиняемые животными, с мылом и щеткой. Участки кожи со следами царапин и укусов обрабатывать антисептиками (5 % раствором йода или 1 % раствором бриллиантового зеленого). Повторные случаи заболевания в семьях очень редки, поэтому рекомендации избавиться от котенка обычно не даются. Бактериемия, вызванная B. henselae, сохраняется у котят неделями и месяцами даже при назначении специфических антибактериальных препаратов. У большинства взрослых кошек развивается защитный иммунный ответ. Вакцинация, терапия кошек, а также их плановое обследование считают нерациональными.

Правила выписки пациентов. Выписка пациентов осуществляется по клиническому выздоровлению.

Диспансеризация. Диспансерному наблюдению подлежат дети, перенесшие осложненные генерализованные формы БКЦ неврологом, кардиологом, окулистом (по показаниям).

Перечень действующих документов. СП 3.1/3.2.1379-03 «Профилактика инфекционных и паразитарных болезней. Общие требования по профилактике инфекционных и паразитарных болезней».

БОЛЕЗНЬ УИПЛА

Шифр МКБ-10. К90.8 – другие нарушения всасывания в кишечнике; М 14.8 – артропатия при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках.

Определение. Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия, липофагический кишечный гранулематоз) – редкое заболевание системного характера, основным клиническим проявлением которого является прогрессирующее поражение тонкой кишки с синдромом мальабсорбции и развитием белково-калорийной недостаточности, часто возникают артриты, реже поражения других органов и систем. Считают, что данное заболевание возникает у лиц с нарушением в Т-клеточном звене иммунитета и патологией макрофагов.

Эпидемиология. Впервые заболевание описано американским патологоанатом Джорджем Уипплом в 1907 г., наблюдавшим в выраженное в сочетании с воспалением серозных оболочек. При гистологическом исследовании кишечника и лимфоузлов им были выявлены множественные отложения липидов и большое количество макрофагов, содержащих аргирофильные палочкообразные структуры. Д. Уиппл предположил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма жира, поэтому оно и получило название «интестинальная липодистрофия».

Возбудитель болезни Уиппла — Tropheryma whipplei – достаточно широко распространен в окружающей среде, но источник и пути передачи не установлены. Имеются сообщения о наличии ассоциации между болезнью Уиппла и обнаружением Giardia lamblia. Поскольку G. lamblia также широко распространена в окружающей среде, полагают, что оба микроорганизма имеют одну и ту же экологическую нишу. Вследствие этого считают, что механизм передачи Tropheryma whipplei – фекально-оральный. Еще предстоит установить источник инфекции T. whipplei и пути ее передачи, эпидемиологическое значение асимптомных носителей возбудителя.

Начинается заболевание обычно в возрасте 30 – 60 лет, однако оно не исключается и в других возрастных категориях, причем встречается у мужчин в 8 раз чаще, чем у женщин. Распространена болезнь в основном среди представителей белой расы. Болезнь Уиппла часто ассоциируется с антигеном гистосовместимости HLA-B27 (до 30 %).

Этиология. В последние годы доказано, что причиной болезни Уиппла служит генерализованная бактериальная инфекция, до этого инфекционная природа этого заболевания оспаривалась. В 1949 г. было установлено, что в из лимфатических узлов и содержатся PAS-позитивные (англ. PAS — periodic acid Schiff) с включениями, похожими на продукты распада бактерий. Возбудителями болезни объявлялись многие бактерии, выделявшиеся в культуре из биоптата (коринебактерии, бруцеллоподобные микроорганизмы, L-форма стрептококка и др.) В 1991 г. R. Wilson, а затем в 1992 г. D. Realman с помощью ПЦР выделили генетический материал Tropheryma whippelii из материала инфицированных тканей больного. В пользу инфекционного генеза болезни Уиппла свидетельствует положительный эффект антибактериальной терапии и отсутствие обнаружения возбудителя после этиотропной терапии.

Заболевание вызывает Tropheryma whippelii (гр. trophe – питание, eryma – барьер, Whippeli – Уиппл) – грамположительная бактерия, которая обнаруживается в цитоплазме макрофагов и внеклеточно в собственной пластинке слизистой оболочки или подслизистом слое тонкой кишки, синовиальной оболочке суставов и других пораженных органах в виде мелких (2 × 0,2 мкм) стержневидных PAS-положительных бацилл (актиномицетов). На основании схожести 165 последовательностей, установлено ее родство с группы Б (семейство Cellulomonadaceaea ).

Возбудитель хорошо выявляется при электронной микроскопии. Бактерия имеет трехслойную клеточную оболочку, единственную круговую хромосому и небольшой размер генома. Полагают, что патогенными могут быть не все, а строго определенные штаммы возбудителя. Tropheryma whippelii была культивирована в клеточной среде человеческих фагоцитов, дезактивированных интерлейкином (ИЛ-4, ИЛ-10) и дексаметазоном (Schoedon G. [et al.], 1997).

Патогенез болезни Уиппла окончательно не ясен. При болезни Уиппла вначале происходит поражение бактериями эпителия тонкой кишки, в последующем возникают воспалительная инфильтрация макрофагами собственной пластинки слизистой оболочки, инфицирование брыжеечных лимфатических узлов, далее происходит блокада лимфатического аппарата PAS-позитивными макрофагами, вследствие этого развивается нарушение транспорта нутриентов в кровеносные и лимфатические сосуды, что проявляется диареей и синдромом нарушенного всасывания. В слизистой оболочке тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлах присутствуют многоядерные зернитые пенистые клетки и макрофаги, содержащие гликопротеиновые гранулы, происхождение которых объясняют утратой способности макрофагов лизировать возбудителя. О системном характере болезни Уиппла свидельствует наличие PAS-позитивных макрофагов в тканей и органов – в лимфатических узлах, ЦНС, ЦСЖ, сердце, желудке, кишечнике, печени, мышцах, легких, синовиальной оболочке, костном мозге. Значительную роль в патогенезе Уиппла играют изменения иммунного ответа. Имеются данные о количественных и качественных нарушениях продукции лимфоцитов: уменьшение количества Т-лимфоцитов и снижение активности лимфоцитарной реакции на митогены, изменение соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, нарушается и функция макрофагов.

Симптомы и течение. ИП неизвестен. Классификация отсутствует. Клиническая картина болезни Уиппла зависит от стадии заболевания и локализации патологического процесса. В течении заболевания выделяют четыре стадии: I – продромальный период (); II – внекишечные симптомы – олигоартриты и полиартриты; III – потеря массы тела, синдром мальабсорбции; IV – системные проявления (неврологическая симптоматика, панкардит, полисерозит).