Анализы. Полный медицинский справочник. Ключевые лабораторные исследования в одной книге - Коллектив авторов

6) идиопатическая форма:

а) наследственная форма:

– тип Фанкони;

– Даймонда—Блекфена;

б) связанные с гемобластозами (метапластические):

– острый лейкоз;

– множественная миелома;

– миелофиброз;

– остеомиелосклероз.

2. Анемии вследствие повышенной деструкции эритроцитов (гемолитические):

1) наследственные гемолитические:

а) дефекты в эритроцитарной мембране:

– наследственный сфероцитоз;

– наследственный эллиптоцитоз;

– наследственный стоматоцитоз;

– наследственный акантоцитоз;

б) дефицит ферментов эритроцитов:

– Г-6-ФДГ;

– пируваткиназы и др.;

в) гемоглобинопатии:

– гемоглобинопатия S, С;

– талассемия;

– смешанные формы;

– нестабильные гемоглобины;

2) приобретенные гемолитические:

а) связанные с антителами (иммунные):

– изоиммунные (посттрансфузионные, гемолитическая болезнь новорожденных);

– гаптеновые (лекарственные, вирусные);

– аутоиммунные (идиопатическая аутоиммунная анемия);

– вторичные аутоиммунные (злокачественные опухоли, системные заболевания соединительной ткани);

– пароксизмальная холодовая гемоглобинурия;

б) вызванные механическим разрушением:

– маршевая гемоглобинурия при протезировании клапанов сердца;

– микроангиопатическая гемолитическая анемия при болезни Мошковича, уремическо-гемолитическом синдроме, гранулематозе Вегенера, ДВС-синдроме;

в) обусловленные инфекционными агентами:

– септицемией;

– вирусными инфекциями;

– малярией;

г) вызванные воздействием химических агентов:

– нитро– и динитробензолом;

– солями свинца;

– анилином;

– фенилгидразином;

– коллоидальным серебром;

– мышьяковистым водородом.

Железодефицитная анемия

Этиология и патогенез определяются недостаточным поступлением в организм железа,что приводит к снижению функции тканевых ферментов, содержащих железо, а в последующем появляется нарушение синтеза гемоглобина. В большинстве случаев решающую роль играют хронические кровопотери, не компенсируемые поступлением железа с пищей, реже (это бывает у детей) анемия обусловлена малым исходным поступлением железа в организм плода из-за дефицита железа у матери. Особую группу составляют больные после резекции или с тяжелым поражением тонкого кишечника (резекция желудка без сопутствующего энтерита не ведет к развитию дефицита железа).

Клиническая картина

Характерны вялость, повышенная утомляемость еще до развития выраженной анемии, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется, склонность к острой, соленой пище и т. п.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи. Кроме этих признаков, в крови отмечаются специфические для всех анемий признаки, связанные со степенью малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важное значение в клинической картине имеет характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка, двенадцатиперстной кишки, геморрой, миома матки, обильные меноррагии и т. п.). При исследовании крови выявляется анемия. Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, анизоцитов, пойкилоцитоз; скорость оседания эритроцитов обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни – снижение уровня железа сыворотки (норма – 13–28 ммоль/л для мужчин; 11–26 ммоль/л для женщин). Проверять его можно не менее чем через неделю после отмены препаратов, содержащих железо.

Диагностика

Дигноз железодефицитной анемии предварительно устанавливают при сниженном уровне гемоглобина и низком цветовом показателе на фоне типичных для железодефицитных состояний трофических нарушений. Доказательным он становится при низком уровне сывороточного железа и ферритина, который отражает запас железа в организме, а также повышении уровня общей железосвязывающей способности сыворотки.

Но и в этом случае требуется точно установить причину дефицита железа, после чего формируется диагноз заболевания в целом. С низким цветовым показателем, но без снижения уровня сывороточного железа и без свойственных дефициту железа трофических нарушений протекают талассемии и анемии, вызванные нарушениями синтеза порфиринов, в частности свинцовая интоксикация.

Кровопотеря из желудочно-кишечного тракта – одна из частых причин железодефицитной анемии. Желудочно-кишечные кровопотери могут оставаться скрытыми в течение многих лет, несмотря на многократные рентгенологические, гастро-, дуодено– и колоноскопические исследования, так как миомы и ангиомы тонкого кишечника при этих исследованиях не всегда выявляются. Количественно кровопотерю из желудочно-кишечного тракта можно оценить лишь при помощи метки эритроцитов по 51Сг.

Другой скрытой причиной кровопотери могут быть кровоизлияния в легочную паренхиму при изолированном легочном гемосидерозе. Заболевание характеризуется рецидивирующими эпизодами пневмонии с развитием железодефицитной анемии, сопровождающейся периодическим подъемом уровня ретикулоцитов в крови. При рентгенографии выявляются облаковидные множественные, нередко асимметричные тени, которые могут исчезнуть в течение 1–2 дней. Физикальные данные очень скудны: выслушиваются несколько усиленный выдох, единичные крепитирующие хрипы. Температура тела чаще невысокая. Тенеобразования в легких обусловлены кровоизлияниями (если их объем велик и они повторяются, то развивается железодефицитная анемия), сопровождающимися появлением в мокроте «клеток сердечных пороков» – макрофагов, насыщенных гемосидерином. Повторные легочные кровоизлияния могут привести к развитию легочного гемосидероза. В сомнительных случаях для диагностики приходится проводить биопсию легких.

Описанная картина легочного гемосидероза в сочетании с тяжелым прогрессирующим нефритом – синдром Гудпасчера – также может сопровождаться железодефицитной анемией. Синдром Гудпасчера развивается в результате образования аутоантител к базальной мембране клубочков почек; эти же антитела действуют и на базальную мембрану легочных альвеол.

Сходную клиническую картину, складывающуюся при гломерулонефрите и кровохарканье, дает поражение эндотелия клубочков почек и сосудов легких иммунными комплексами, которые могут появиться в ответ на инфекционный процесс любой природы и определяются методом иммунофлюоресценции в биоптате почек или легочной ткани. Иммунные комплексы нередко представлены криоглобулинами (комплекс иммуноглобулинов, выпадающих в осадок при температуре ниже 37 °С), которые могут циркулировать в крови, откладываться под эндотелием сосудов разных органов и тканей, вызывая развитие генерализованного васкулита, например болезни Шенлейна—Геноха.

Железодефицитная анемия может быть следствием хронического воспалительного процесса в организме (хронического пиелита, сепсиса и т. п.).

Скрытыми источниками кровопотери могут оказаться так называемые шоколадные кисты. Чаще речь идет о кистах яичников, повторные кровоизлияния в которые приводят к дефициту железа в организме, так как образующийся в местах кровоизлияний гемосидерин не всасывается и не утилизируется для нужд кроветворения. Эти кисты распознаются при тщательных гинекологическом и рентгенологическом исследованиях, с помощью компьютерной томографии, ультразвукового исследования.

Недостаточное поступление железа с пищей может стать причиной железодефицитной анемии при беременности и лактации, усиленном росте в период полового созревания у девушек, хотя во всех этих случаях обычно существует скрытый, предшествующий дефицит железа. Железодефицитная анемия может быть у недоношенных детей, у детей от многоплодной беременности. Меноррагии и метроррагии (например, при миомах матки), кровопотери при геморрое, носовых кровотечениях нередко служат причиной анемии. Однако во всех случаях, казалось бы, очевидных причин железодефицитной анемии необходимо самым тщательным образом исключить (прежде всего клинически) другие возможные источники кровопотерь, так как нередко анемия обусловлена не одной, а несколькими причинами. Появление железодефицитной анемии в пожилом возрасте независимо от пола требует исключения возможной опухоли желудочно-кишечного тракта.

Лечение

В первую очередь необходимо устранить причину кровопотерь. Обязательно назначают препараты железа внутрь: железа сульфат, глюконат и фуморат, гемостимулин, феррокаль, ферроплекс, орферон, конферон. При тяжелых формах малокровия рекомендуется принимать по 2 таблетки одного из этих препаратов 3 раза в день до еды. При плохой переносимости (тошнота, боль в животе) таблетки принимают после или во время еды и в таком количестве, чтобы диспепсических нарушений не было. Уменьшение дозы замедляет нормализацию состава крови. Препараты железа обычно принимают в течение нескольких месяцев, при сохраняющемся источнике