Деменции: руководство для врачей - Н Яхно

При преимущественном поражении левой височной доли клинические проявления речевых нарушений соответствуют картине амнестической афазии. Наиболее ранний симптом данного вида речевых нарушений — недостаточность номинативной функции речи, т. е. затруднения при назывании предметов. Вначале забываются низкочастотные существительные, т. е. те, которые относительно редко встречаются в языке. На развернутых стадиях заболевания речь пациентов содержит мало существительных, вместо которых используются местоимения, нарушается узнавание существительных в обращенной речи, из-за чего частично страдает понимание. При этом беглость и грамматический строй речи пациента не нарушается, но она становится малосодержательной из-за отсутствия существительных.

В типичных случаях ЛВД память на события жизни остается относительно сохранной вплоть до стадии тяжелой деменции. Однако при углубленном нейропсихологическом исследовании выявляются нарушения памяти, связанные со снижением активности и избирательности воспроизведения. Последнее проявляется вплетениями посторонней информации при попытке вспомнить что-либо.

Таблица 3.15

Особенности клинической картины лобно-височной дегенерации в зависимости от преимущественной локализации атрофического процесса

Преимущественно лобные доли Преимущественно височные доли Преимущественно левосторонняя атрофия Снижение инициативы, депрессия, раздражительность, динамическая афазия, дизартрия, «заикание», речевые стереотипии Амнестическая афазия, дизлексия, холодность, враждебность Преимущественно правосторонняя атрофия Снижение критики, расторможенность, утрата чувства такта, неопрятность, навязчивые действия «Эмоциональная агнозия» (неузнавание эмоций окружающих лиц), безучастность, асоциальное поведение

Другие неврологические симптомы на ранних стадиях заболевания обычно отсутствуют или ограничиваются оживлением так называемых примитивных рефлексов: орального автоматизма, хватательных, феномена противодержания. Относительно рано развиваются тазовые расстройства в виде недержания мочи, которое обычно не вызывает субъективного беспокойства у самого пациента. Для развернутых стадий ЛВД характерны симметричная гипокинезия, изменения походки по типу лобной апраксии. Данная походка характеризуется трудностями начала ходьбы, «прилипанием» к полу, шарканьем, мелкими шажками, расширением базы ходьбы, неустойчивостью и падениями, которые особенно часто возникают в начале ходьбы или при поворотах [1,2, 13, 17].

Клиническая картина ЛВД может варьировать в зависимости от преимущественной локализации патологического процесса (табл. 3.15).

У небольшого числа пациентов с ЛВД отмечаются также другие неврологические симптомы. Описывается семейная форма данного заболевания с началом в среднем возрасте и сочетанием в клинической картине деменции лобного типа с акинетико-ригидным синдромом, который плохо реагирует на препараты леводопы (так называемая лобно-височная деменция с паркинсонизмом) [13, 17]. В основе данной формы ЛВД лежит мутация гена микротубул-ассоциированного тау-протеина на 17-й хромосоме, а гистохимическая картина соответствует тау-позитивному варианту. Другой редкой формой ЛВД является комплекс «боковой амиотрофический склероз-деменция лобного типа» [5]. Как следует из названия, данная форма характеризуется сочетанием деменции лобного типа с симптомами БАС в виде прежде всего периферических парезов с фасцикуляциями. Гистохимические изменения в этих случаях соответствуют убиквитин-позитивному варианту ЛВД. Описывается также сочетание лобной деменции, паркинсонизма и симптомов БАС.

ЛВД является неуклонно прогрессирующим заболеванием. Средняя продолжительность жизни пациентов с ЛВД составляет 8-11 лет [1, 2, 13]. Для развернутых стадий болезни характерны сочетание выраженных когнитивных и поведенческих нарушений лобного характера с нарушениями памяти и апракто-агностическим синдромом, значительные двигательные расстройства как диспраксического, так и экстрапирамидного характера. На поздних стадиях заболевания дифференциальный диагноз между ЛВД и другими формами деменции, в частности БА, весьма затруднен. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней или присоединения легочной или мочевой инфекции. Основные стадии прогрессирования ЛВД приведены в таблице 3.16.

Таблица 3.16

Клиническая характеристика основных стадий лобно-височной дегенерации

I стадия Поведение: снижение критики, утрата чувства такта. Когнитивные функции: нарушение мышления, регуляции произвольной деятельности, негрубая аномия. Память, зрительно-пространственные функции, счетные операции — относительно интактны. Двигательная сфера: без патологии. II стадия Поведение: выраженное снижение критики, синдром Клювера-Бьюси (нарушение пищевого и сексуального поведения, неузнавание эмоций окружающих лиц («эмоциональная агнозия»), гиперметаморфозиз (избыточное внимание к каждому объекту в поле зрения, чрезмерная вербальная и поведенческая реакция на видимые объекты), гиперорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание и др.). Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления, регуляции произвольной деятельности, речевые стереотипии, афазия. Память, зрительно-пространственные функции, счетные операции — относительно интактны. Двигательная сфера: без патологии. III стадия Поведение: апатико-абулический синдром (отсутствие мотивации и побуждений к каким-либо действиям, бездеятельность). Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления, регуляторных функций, речи (вплоть до мутизма). Могут быть также нарушения памяти, зрительно-пространственных функций и счета. Двигательная сфера: паркинсонизм, возможны пирамидные знаки.

Диагноз. Диагностика ЛВД основана на характерных клинических и инструментальных данных. Заподозрить ЛВД следует при постепенном начале и непрерывном прогрессировании эмоциональных, поведенческих и когнитивных нарушений лобного характера и/или речевых расстройств, нередко в сочетании с физикальными признаками лобной дисфункции (рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, феномен противодержания). Пресенильный возраст начала и семейный анамнез также свидетельствуют в пользу диагноза ЛВД, но не обязательны для данной нозологической формы.

При исследовании крови и мочи патологии не обнаруживается. ЭЭГ не выявляет специфических нарушений. При сочетании ЛВД с поражением двигательного нейрона необходимо проведение электронейромиографии, которая выявляет изменения, характерные для нейронопатии.

Компьютерная рентгеновская или магнитно-резонасная томография головного мозга в типичных случаях выявляет локальную атрофию лобных и/или височных долей головного мозга, часто асимметричную (см. рис. 2.5) Однако этот признак не является абсолютно чувствительным и специфичным. Он может отсутствовать у ряда пациентов с достоверным диагнозом ЛВД, а может обнаруживаться у пациентов с иной церебральной патологией (например, БА).

Наиболее высокочувствительным диагностическим методом является функциональная нейровизуализация: позитронно-эмиссионная и однофотонно-эмиссионная компьютерная томография. Данные методики выявляют снижение метаболизма и кровотока в заинтересованной области — передних отделах лобных и височных долей головного мозга. Однако, как и структурная визуализация, методы функциональной визуализации также не являются абсолютно специфичными.

В МКБ-10 диагностическая позиция «лобно-височная дегенерация» отсутствует, однако имеются критерии диагноза одной из частых гистохимических форм ЛВД — болезни Пика. Так как болезнь Пика по клинике неотличима от других гистохимических вариантов ЛВД, критерии МКБ-10 можно использовать для диагностики ЛВД в целом.