Деменции: руководство для врачей - Н Яхно

В МКБ-10 диагностическая позиция «лобно-височная дегенерация» отсутствует, однако имеются критерии диагноза одной из частых гистохимических форм ЛВД — болезни Пика. Так как болезнь Пика по клинике неотличима от других гистохимических вариантов ЛВД, критерии МКБ-10 можно использовать для диагностики ЛВД в целом.

Диагностические критерии болезни Пика по МКБ-10 включают [3]:

А. Наличие деменции.

Б. Постепенное начало и непрерывное прогрессирование.

В. Симптомы преимущественного поражения лобных долей головного мозга, в том числе не менее двух из следующих признаков:

1) эмоциональное уплощение;

2) утрата чувства такта, дистанции;

3) некритичное, «расторможенное» поведение, утрата самоконтроля;

4) апатия или непродуктивная деятельность;

5) афазия.

Г. На начальных стадиях болезни память и функции теменных долей головного мозга остаются относительно интактными.

В широкой клинической практике и исследовательских целях наряду с диагностическими критериями МКБ-10 используются также диагностические критерии, предложенные группой британских и шведских экспертов (Lund and Manchester Group) (табл. 3.17) [18, 24].

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз ЛВД следует проводить с наиболее распространенными нозологическими формами деменции (БА, сосудистая и смешанная деменция, ДТЛ), а также дегенеративными заболеваниями с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев.

Таблица 3.17

Диагностические критерии лобно-височной лобарной дегенерации (Nеагу D. et al., 1998)

I. Обязательные признаки: А. Незаметное начало и постепенное прогрессирование. Б. Быстрое появление трудностей взаимодействия в обществе. В. Ранняя утрата самоконтроля за поведением. Г. Эмоциональное уплощение, заметное уже на ранних стадиях заболевания. Д. Раннее снижение критики II. Дополнительные признаки: А. Поведенческие расстройства: 1) неопрятность, несоблюдение личной гигиены; 2) снижение гибкости и инертность мышления; 3) быстрая отвлекаемость; 4) гиперорализм и изменения пищевого поведения; 5) стереотипное поведение, персеверации; 6) импульсивное поведение. Б. Речевые расстройства: 1) уменьшение продуктивности речи: • аспонтанная речь, редуцированная до ответов на вопросы; • «телеграфный стиль»; 2) стереотипии; 3) эхолалия; 4) персеверации; 5) мутизм. В. Физикальные признаки: 1) оживление примитивных рефлексов (хватательные, рефлексы орального автоматизма, феномен противодержания); 2) недержание мочи; 3) гипокинезия, ригидность, тремор; 4) низкое или лабильное артериальное давление. Г. Параклинические данные: 1) нейропсихологический профиль: когнитивные нарушения лобного характера, отсутствие нарушений памяти или восприятия; 2) ЭЭГ: отсутствие специфических изменений; 3) нейровизуализация: преимущественная атрофия лобных и/или передних отделов височных долей. III. Признаки, не противоречащие диагнозу: 1) начало до 65 лет, наличие подобного заболевания у родственников первой линии; 2) псевдобульбарный паралич, мышечная слабость, фасцикуляции (сочетание с болезнью моторного нейрона отмечается у небольшого числа пациентов). IV. Признаки, исключающие диагноз ЛВД: А. Анамнестические и клинические: 1) внезапное начало; 2) предшествующая черепно-мозговая травма; 3) ранняя выраженная амнезия; 4) пространственная дезориентация; 5) «разорванность» речи и мышления; 6) миоклонии; 7) парезы и параличи (кроме комплекса «БАС-деменция»); 8) мозжечковая атаксия; 9) хореоатетоз. Б. Параклинические: 1) нейровизуализация: преимущественная атрофия по: тцентральных отделов или их функциональный дефицит; 2) лабораторные данные, указывающие на системные дисметаболические расстройства или воспалительные заболевания центральной нервной системы, такие как рассеянный склероз, сифилис, СПИД, герпетический энцефалит. V. Признаки, делающие диагноз ЛВД маловероятным: 1) хронический алкоголизм в анамнезе; 2) устойчивая артериальная гипертензия; 3) наличие в анамнезе сосудистого заболевания.

В отличие от БА, для начальных стадий ЛВД нехарактерны нарушения памяти на текущие события и события жизни, длительное время сохраняется ориентировка в месте и времени. Напротив, очень рано развиваются выраженное снижение критики, эмоциональные расстройства, нарушения поведения. При БА данные симптомы наблюдаются обычно только на стадии выраженной деменции. Инструментальные исследования при ЛВД свидетельствуют об акценте дегенеративно-атрофических изменений на передних отделах головного мозга, в то время как при БА — на задних.

Сосудистая и смешанная деменция характеризуется наличием клинических и инструментальных признаков значимого цереброваскулярного заболевания, которое делает диагноз ЛВД маловероятным. При смешанной деменции отмечаются также прогрессирующие нарушения памяти на текущие события, амнестическая дезориентировка во времени, а на более поздних стадиях — нарушение ориентации в пространстве.

Отличительными особенностями деменции с тельцами Леви являются флюктуации выраженности когнитивных и поведенческих расстройств, связанные с колебаниями уровня внимания, и психотические расстройства, прежде всего в виде зрительных галлюцинаций. Следует подчеркнуть, что наличие данных признаков практически полностью исключает диагноз ЛВД, так как в их основе лежат принципиально иные нейрохимические изменения. Принято считать, что флюктуации когнитивных нарушений и зрительные галлюцинации связаны с ацетилхолинергической недостаточностью. При ЛВД ацетилхолинергическая система характеризуется относительной сохранностью. Кроме того, при ЛВД отсутствуют зрительно-пространственные нарушения, которые являются центральной чертой когнитивных нарушений при ДТЛ. При ДТЛ отсутствуют нарушения речи, весьма характерные для ЛВД.

При дегенеративных заболеваниях с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев и «подкорковом» варианте сосудистой деменции развивается вторичная дисфункция лобных долей головного мозга, что может вызывать затруднения при дифференциальном диагнозе с ЛВД. Однако поражение полосатых тел при патологических процессах «подкорковой» локализации сопровождается развитием выраженных зрительно-пространственных нарушений, которые не отмечаются при ЛВД. С другой стороны, в большинстве случаев к ЛВД присоединяются речевые нарушения по типу динамической и/или амнестической афазии, которые отсутствуют при заболеваниях с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев.