Деменции: руководство для врачей - Н Яхно

Как уже отмечалось выше, ППА со снижением беглости речи является клиническим симптомокомплексом, который может развиваться при различных дегенеративных заболеваниях головного мозга. Обычно данный симптомокомплекс начинается в возрастном диапазоне 45–65 лет, хотя нередко описывается и более поздний дебют. Диагностика базируется на характерных особенностях анамнеза, клинических и нейропсихологических данных (табл. 3.18) [24].

Таблица 3.18

Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии со снижением беглости речи (Nеагу D. еt аl., 1998)

I. Обязательные признаки: А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование. Б. Скудная и немногословная спонтанная речь с одним из следующих признаков: аграмматизм, литеральные парафазии, недостаточность номинативной функции речи. II. Дополнительные признаки: А. Речь: 1) заикание или оральная апраксия; 2) нарушение повторения за врачом; 3) алексия, аграфия; 4) сохранность понимания речи, по крайней мере в начале болезни; 5) мутизм на поздних стадиях заболевания. Б. Поведение: 1) отсутствие нарушений на ранних стадиях; 2) нарушения, характерные для лобно-височной деменции на поздних стадиях. В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние. Г. Параклинические данные: 1) нейропсихологическое исследование: афазия со снижением беглости речи, отсутствие нарушений памяти и гнозиса; 2) ЭЭГ: норма или незначительное асимметричное увеличение медленноволновой активности; 3) нейровизуализация (структурная и/или функциональная): асимметрия нарушений с преимущественным поражением доминантного (обычно левого) полушария.

Методы структурной и функциональной визуализации выявляют заинтересованность лобных или лобно-височных отделов головного мозга с акцентом слева или только левостороннее поражение [23, 26]. Методов эффективной терапии не существует.

Первичная прогрессирующая афазия без снижения беглости речи («семантическая деменция»). При данном варианте ППА беглость речи не уменьшается, т. е. больные говорят свободно, плавно, сохраняя обычный для данного индивидуума темп речи. Ведущей характеристикой речевых нарушений при ППА без снижения беглости речи является отчуждение смысла существительных — больные не понимают значение существительных в обращенной к ним речи. Их собственная речь обедняется существительными, нарушается номинативная функция речи (способность называния предметов по показу). Другое названием ППА без снижения беглости речи — семантическая деменция (от греч. sema — знак, значение) — отражает кардинальный симптом данного вида речевых расстройств — нарушение понимания значения слов. Следует отметить, что термин «семантическая деменция» не точен, так как деменция подразумевает полифункциональные когнитивные нарушения, в то время как на начальных этапах ППА без снижения беглости речи нарушена только одна когнитивная функция — речь. Тем не менее ППА без снижения беглости речи, безусловно, относится к тяжелым когнитивным нарушениям и по степени функциональной дезадаптации не уступает деменции.

ППА без снижения беглости речи также начинается исподволь, без видимой причины и характеризуется постепенным, но непрерывным прогрессированием. Одним из первых симптомов ППА без снижения беглости речи является исчезновение из речи низкочастотных существительных, т. е. тех, которые редко встречаются в языке. Одновременно развивается недостаточность номинативной функции речи: пациент не может назвать показываемый ему предмет; при этом на начальных этапах ППА без снижения беглости речи подсказка первого слога эффективна. По мере прогрессирования заболевания постепенно формируется клинически отчетливый синдром амнестической афазии. Собственная речь больных сохраняет развернутый характер и правильный грамматический строй, но значительно обедняется существительными и из-за этого во многом теряет информативность для собеседников. Характерны замены одних существительных другими, близкими по значению (вербальные парафазии). Повторная речь и чтение вслух при ППА без снижения беглости речи формально не нарушаются, но при этом пациенты не понимают или не полностью понимают тех фраз, которые повторяют, или текста, который читают. Аналогично при письме под диктовку или переписывании часто встречаемых слов больные не совершают орфографических ошибок, но при этом не полностью понимают написанное [23].

Таблица 3.19

Диагностические критерии первичной прогрессирующей афазии без снижения беглости речи (Nеагу D. еt al., 1998)

I. Обязательные признаки: А. Начало исподволь и постепенное прогрессирование. Б. Речевые нарушения в виде: 1) беглой, но не информативной речи; 2) отчуждения смысла слов, нарушения понимания обращенной речи; недостаточности номинативной функции; 3) вербальных парафазий. В. Нарушения восприятия в виде одного из следующих признаков: 1) прозопагнозии (неузнавание лиц); 2) предметной агнозии (нарушение узнавания предметов). Г. Отсутствуют нарушения при перерисовывании изображений предметов или при выборе двух одинаковых изображений из множества. Д. Сохранение способности повторения слов. Е. Отсутствие нарушений чтения вслух или письма под диктовку. II. Дополнительные признаки: А. Речь: многословная, отсутствие литеральных парафазий. Б. Поведение: утрата привязанностей к близким людям, безучастность, сужение круга интересов. В. Неврологический статус: на поздних стадиях заболевания оживление примитивных рефлексов, акинезия, ригидность, тремор, иногда односторонние. Г. Параклинические данные: 1) нейропсихологическое исследование: нарушение семантической памяти, недостаточность номинативной функции речи, нарушение понимания слов, трудности узнавания предметов и/или лиц, отсутствие фонетических и грамматических нарушений, восприятия, пространственных функций, эпизодической памяти; 2) ЭЭГ: норма; 3) нейровизуализация: атрофия передних отделов височных долей, симметричная или асимметричная.

Помимо речевых нарушений, при ППА без снижения беглости речи уже на начальных этапах патологического процесса могут возникать трудности узнавания предметов и знакомых лиц, связанные с нарушением семантической памяти. Под семантической памятью принято понимать блок долговременной памяти, в котором хранятся информация об основных явлениях и память о словах (т. е. память о том, «что это такое?»). Нарушение семантической памяти приводит к тому, что пациенты не могут не только назвать тот или иной предмет, но и объяснить его предназначение. В то же время отсутствуют первичные нарушения зрительно-предметного гнозиса, поэтому пациенты способны правильно перерисовать то или иное изображение или выбрать два одинаковых изображения из множества, что невозможно при первичной зрительно-предметной агнозии. В отличие от семантической памяти, эпизодическая долговременная память, т. е. память на текущие и отдаленные события жизни, при ППА без снижения беглости речи не страдает [23].