Диагностический справочник иммунолога - Надежда Полушкина

– антигенов тромбоцитов;

– антигенов тромбоцитов и мегакариоцитов;

– антигенов мегакариоцитов;

– общих для тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура возникает тогда, когда изменяются свойства собственных тромбоцитов под воздействием лекарственных средств, вирусной инфекции.

Клетки, которые отвечают за иммунологический надзор, воспринимают их как чужие и вырабатывают против них антитела. Измененные тромбоциты, блокируются антителами, разрушаются в селезенке.

Различают аутоиммунную и гантеновую тромбоцитопению.

Аутоиммунная тромбоцитопения может быть идиопатической, первичной и вторичной. В происхождении гантеновых (иммунных) форм тромбоцитопении важную роль играет воздействие на организм различных лекарственных средств и инфекции.

Основные клинические симптомы

Обычно заболевание начинается остро и протекает хронически. Основными симптомами являются кожные геморрагии и кровотечения из слизистых оболочек. Геморрагии возникают при небольших травмах или спонтанно. Проявляются в виде петехий, располагаются на конечностях, в области инъекций появляются крупные кровоизлияния. При этом часто появляются носовые, желудочно-кишечные, а также маточные кровотечения, продолжительные кровотечения при хирургических операциях или травмах.

Летальный исход возможен при кровоизлияниях в мозг, больших кровопотерях и других видах кровотечений.

Диагностика

Диагностика основана на наличии типичного геморрагического синдрома и не связана с определенными этиологическими факторами. Характерной является тромбоцитопения (0–2 х 109/л), сочетающаяся с удлинением времени кровотечения и снижением ретракции кровяного сгустка.

Лечение

Для прекращения формирования антител, которые разрушают тромбоциты, используются кортикостероидные препараты для подавления активности иммунной системы. Хирургическое удаление селезенки является методом выбора.

Для коррекции тромбоцитопенических расстройств применяется введение иммуноглобулина, в тяжелых случаях производится переливание тромбоцитарной массы. Результатом лечения являются подъем уровня тромбоцитов в крови, исчезновение новых геморрагических высыпаний и кровотечений.

При острых массивных кровопотерях переливается свежезамороженная плазма.

Местно при кровоточивости применяются антифибриолитические и симптоматические средства (аминокапроновая кислота, адроксон, децинон). При маточных кровотечениях назначаются аминокапроновая кислота по 8–12 г в день, фекуидин и другие аналогичные средства. Применяются витамины С, Р1, А, пантенат кальция, тромби, гемостатическая губка, фитотерон, крапива, шиповник и др.

Гипериммунные тромбоцитопении

Возникают под воздействием вирусов, бактерий или лекарственных препаратов (салицилаты, бруфен, антибиотики, курантин, дигитоксин и др.).

Основные клинические симптомы

В случае инфекционного заболевания симптомы проявляются в виде остро возникающей кровоточивости.

Проявление гипериммунной тромбоцитопении возможно также на 2-й неделе инфекционного заболевания, когда накапливаются иммунные антитела, вызывающие постинфекционные тромбоцитопении.

Лечение

Лечение направлено на борьбу с основным заболеванием. Параллельно с этим назначаются гемостатические средства.

Лекарственные тромбоцитопении

Проявляются в первые 24 часа от начала приема лекарственных средств, но иногда имеют скрытый период. Тяжесть состояния зависит от дозы и длительности применения лекарственных препаратов.

После отмены лекарства геморрагический синдром исчезает и наступает полное выздоровление.

Лечение

Лечение заключается в отмене причинно значимых препаратов. Назначаются кортикостероиды (преднизолон), в тяжелых случаях – плазмоферез.

Прогноз при тромбоцитопатиях обычно благоприятный, больные нуждаются в динамическом наблюдении в течение 2 лет.

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура у новорожденных

Несовместимость плода и матери по тромбоцитарным антигенам может привести к тромбоцитопенической пурпуре новорожденного. В организме матери вырабатываются антитромбоцитарные антигены, воздействующие на антигены тромбоцитов ребенка, что приводит к разрушению его тромбоцитов и возникновению у новорожденных основных симптомов.

Основные клинические симптомы

Заболевание возникает остро в первые часы после рождения ребенка, когда количество тромбоцитов снижается и появляется выраженный геморрагический синдром в виде обильных петехий на туловище, кровотечений из слизистых оболочек носа, полости рта, пуповинного остатка, кишечника; кефалогематомы, могут возникнуть кровоизлияния в мозг.

В легких случаях симптомы заболевания проявляются лишь кожными геморрагиями, которые проходят в течение нескольких дней.

Лечение

В данных случаях исключают грудное вскармливание. Назначают сосудоукрепляющие средства, в тяжелых случаях – преднизолон.

Прогноз благоприятный.

Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Возникает у новорожденных, родившихся от больных матерей с системной красной волчанкой, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Заболевание связано с трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител от матери ребенку.

Основные клинические симптомы

Симптомы заболевания обычно появляются на 2–5-й день жизни ребенка в виде незначительной сыпи, кровотечения из носа или пищеварительного тракта.

Лечение

Заболевание склонно к самоизлечению в течение 3–4 месяцев. Обычно протекает легко и лечения не требует, кроме отказа от грудного вскармливания ребенка.

По показаниям могут быть назначены глюкокортикостероиды, деципон и другие симптоматические средства.

Глава 7 Системные васкулиты (микротромбоваскулиты)

Из группы системных васкулитов в качестве самостоятельных вариантов наиболее часто встречаются следующие заболевания:

– микротромбоваскулит (болезнь Шенлейна – Геноха, анафилактическая пурпура);

– тромботическая пурпура (болезнь Мешковича);

– гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера).

Микротромбоваскулиты возникают при инфекционных, инфекционно-аллергических заболеваниях, лекарственной болезни и др.

К геморрагическим васкулитам относятся такие заболевания, при которых происходит поражение сосудистой стенки. Это связано с появлением в коже и стенках сосудов иммуноглобулина А, М, G и фибриногена, а также с возникновением иммунодефицитного состояния, в результате чего развивается недостаток С2-комплемента.

Эти процессы приводят к повышению проницаемости стенок сосудов и появлению отеков.

Кроме того, они нередко способствуют появлению отеку и геморрагических высыпаний.

Геморрагический васкулит

Данному заболеванию в большей степени подвержены дети дошкольного возраста. Часто заболеванию предшествуют такие неспецифические факторы, как респираторные, вирусные инфекции, гнойно-септические заболевания, неспецифические пищевые факторы (яйца, мясо, рыба, икра, грибы и др.), прием лекарств, прививочные реакции, физические и психические травмы. Иногда заболевание возникает без видимых причин.

Геморрагический васкулит возникает тогда, когда на любой антиген вырабатываются антитела, которые при участии комплемента вырабатывают иммунные комплексы. Они циркулируют в крови и оседают на стенках сосудов, в капиллярах, артериолах и различных органах.

Повреждения эндотелия сосудов ведет к активации системы свертывания крови путем потребления факторов свертывания, а также снижению резерва антитромбина III и системы гиперкоагуляции.

В связи с вышеуказанными процессами возникают множественные участки тромбоваскулита и диссеминирования внутрисосудистого свертывания.

Основные клинические симптомы

Заболевание может протекать в скрытое форме в течение 1–3 недель после воздействия этиологического фактора. Это подтверждает иммунный генез заболевания.

В начале появляются симптомы интоксикации, повышается температура от субфебрильной до высоких цифр.

Типичным симптомом является аллергическая сыпь, которая часто присоединяется к абдоминальному или суставному синдрому. Для сыпи характерно симметричное расположение на внутренних поверхностях бедер, ягодиц, коленных, голеностопных, локтевых суставов. Может появиться на коже туловища, лица и других участках тела.

Сыпь имеет насыщенный красный цвет, не исчезает при надавливании, элементы не склонны к слиянию, имеют правильную округлую форму.

В центре геморрагии могут появляться участки некроза, покрывающиеся корочкой (пурпура в виде «кокарды»). Элементы могут носить как уртикарный, так и папулезный характер. Со временем элементы бледнеют, на их месте появляется постепенно исчезающая пигментация. Элементы сыпи могут сопровождаться локальными отеками, в том числе в области гортани, что сопровождается осиплостью голоса, стенотическим дыханием. Кожные высыпания могут сопровождаться зудом.