Диагностический справочник иммунолога - Надежда Полушкина

В случае рецидивов назначается терапия цитостатиками, которые раньше не применялись для лечения конкретного больного.

При применении цитостатиков следует учитывать и фиксировать развитие различных эффектов. Они могут наблюдаться в виде тошноты, рвоты, аллергических реакций. В этих случаях назначается замена препарата.

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз)

Заболевание возникает в возрасте 20–50 лет.

При хроническом миелоидном лейкозе происходит образование чрезмерного количества злокачественных гранулоцитов.

Точно причины данного заболевания не установлены. Заболеваемость этой формой лейкоза возрастает при радиационных воздействиях.

При этом заболевании выявляется специфический генетический фактор (филадельфийская хромосома – ph-хромосома): смещение небольшой части 22-й хромосомы с прикреплением этого фрагмента к 9-й хромосоме.

Основные клинические симптомы

Течение заболевания характеризуется наличием 2 стадий: доброкачественной, которая протекает хронически и затем переходит в стадию акселерации и бластного криза.

Характерным является увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов, лейкозное поражение кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, может развиться геморрагический синдром. Первым симптомом может быть боль, тяжесть в левом подреберье, связанная с увеличением селезенки. Кроме этого, без видимых причин поднимается температура, появляются боли в костях.

Бластный криз может быть 2 типов: миелоидным и лимфоидным. Продолжительность его составляет более 6 месяцев.

Диагностика

В типичных случаях характерен нейтрофильный лейкоцитоз, сопровождающийся гипертромбоцитозом, лимфоцитопенией. При развитии болезни нарастает анемия и тромбоцитопения.

В пунктате костного мозга определяется гиперклеточность с увеличением гранулоцитарного ростка, базофилии, эозинофилии.

В трепонате костного мозга отмечается полиморфноклеточная гиперплазия костного мозга с полным вытеснением жира.

Болезнь протекает хронически с периодами обострения и ремиссии.

Средняя продолжительность жизни от 3 до 20 лет.

Лечение

Для лечения используются миелосоги в дозе 6–8 мг в день. При падении лейкоцитов переходят к поддерживающим дозам. Проводятся курсы полихимиотерапии, используемые при лечении острых лейкозов. Применяется химиотерапия препаратами гидроксимочевины и альфа-интерфероном (в дозе 3 МЕ/м2 3 раза в неделю).

Использование интерферона позволяет добиться ремиссии. Эффективным средством является аллогенная пересадка костного мозга от родственного или неродственного донора. При этом достигается ремиссия на 5 и более лет.

При бластном кризе назначается лечение как при остром миелоидном или лимфоидном лейкозах.

Острый лимфобластный лейкоз (острая лимфоцитарная лейкемия)

Острый лимфобластный лейкоз возникает у детей до 15 лет (чаще в 2–4 года). Среди взрослых данные заболевания наблюдается редко.

При остром лимфобластном лейкозе происходит образование большого числа незрелых Т– и В-лимфоцитов.

Основные клинические симптомы

Стадия развернутой клинической картины проявляется рядом симптомов. Отмечается гиперпластический синдром:

– безболезненное увеличение лимфатических узлов, миндалин, печени, селезенки, лимфоузлов средостения;

– язвенно-некротический стоматит, тонзиллит, эзофагит;

– на коже множественные лейкемиды (лейкозные инфильтраты);

– болезненность при поколачивании по костям;

– выраженный геморрагический синдром;

– анемический синдром, который проявляется общий слабостью и головокружением, а также снижением работоспособности;

– синдром интоксикации (потливость, отсутствие аппетита, снижение массы тела);

– синдром вторичного иммунодефицита с проявлениями инфекционно-воспалительных изменений в легких, головном и спинном мозге;

– со стороны пищеварительного тракта может развиться дисфагия за счет деструкции пищевода, энтерита, колита;

– поражение глаз проявляется болью, светобоязнью, слезотечением, снижением остроты зрения, развитием вторичной глаукомы.

Диагностика

Со стороны общего анализа крови выявляется гипохромная анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, изменение содержания лейкоцитов, синдром «провала» (отсутствие юных, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов); в миелограмме – увеличение на 30 % бластных клеток, подавление эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка.

В крови повышенное содержание гамма-глобулинов, серомукоида, фибрина, снижение альбумина. УЗИ показывает увеличение печени и селезенки.

Возможные осложнения: анемия, геморрагический инсульт, перитонит, инфаркт селезенки с ее разрывом.

Лечение

Лечение направлено на достижение ремиссии заболевания. Из медикаментозной терапии используется комбинированная цитостатическая терапия по установленным схемам, глюкокортикоиды, противоопухолевые антибиотики, ферментные препараты.

В целях нарушения синтеза и жизнедеятельности лейкозных клеток используют антиметаболиты, назначают растительные алкалоиды. Показана также трансплантация костного мозга. Прогноз заболевания зависит от формы острого лейкоза. Продолжительность жизни до 3–5 лет.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – заболевание, характеризующееся увеличением в периферической крови зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, селезенки, лимфоузлов.

Возникновение хронического лимфолейкоза связывают с действием ретровирусов в генетически предрасположенном организме (хромосомные аберрации в 12-й, 13-й, 14-й хромосомах). Чаще заболевание возникает у людей в возрасте от 40 до 70 лет, в большинстве случаев заболевают мужчины. Эта форма лейкоза характеризуется образованием большого числа зрелых лимфоцитов (В– и Т-клеток). В 95 % хронический лимфолейкоз имеет В-клеточное происхождение, в 5 % – Т-клеточное. У детей не встречается.

Основные клинические симптомы

В клинике хронического лимфолейкоза различают начальную стадию, стадию выраженных клинических проявлений и терминальную, когда заболевание трансформируется в острый лейкоз или лимфосаркому.

Начальную стадию определить невозможно, часто ее начало протекает бессимптомно. В последующем появляются жалобы на слабость, потливость, частые простудные заболевания, зачастую обнаруживается увеличение шейных, реже подмышечных лимфоузлов.

Этот период длится обычно 2–3 года и сопровождается умеренным лейкоцитозом, увеличением лимфоцитов (до 60–80 %) в периферической крови.

В период выраженных клинических проявлений возникает генерализация процесса с поражением многих органов и систем. Появляется резкая слабость, повышение температуры, снижение массы тела, потливость, особенно по ночам.

Характерным является увеличение всех групп лимфатических узлов, они не спаяны с тканями, безболезненные, тестоватой консистенции.

Появляются изменения на коже в виде эритродермии, опоясывающего герпеса, грибковых поражений. Внутренние органы поражаются в связи с развитием скопления в них лимфоидной ткани.

Селезенка обычно увеличивается, печень уменьшенной плотности и гладкая, а край закруглен. В пищеварительном тракте возникают эрозии и язвы, которые могут осложняться кровотечением. В легких развиваются инфильтраты, что приводит к одышке, кашлю, кровохарканью.

Изменения со стороны сердца проявляются в виде миокардиодистрофии, что проявляется одышкой, учащенным сердцебиением, приглушением тонов, изменениями ЭКГ.

Изменения со стороны почек проявляются протеинурией, гематурией, без нарушения их функций.

У мужчин заболевание может осложняться длительной болезненной эрекцией.

В терминальном периоде происходит резкое прогрессирование заболевания. Имеют место анорексия, кахексия, увеличение лимфоузлов и селезенки.

Присоединяются инфекционно-воспалительные процессы во внутренних органах, появляются менингеальные симптомы, периферические параличи, хроническая почечная недостаточность, недостаточность кровообращения.

Хронический лимфолейкоз имеет разные клинические формы, выделяемые на основании клинико-морфологических, иммунологических характеристик.

При доброкачественной форме отмечается медленное нарастание лимфоцитоза с лейкоцитозом.

Классическая (прогрессирующая) форма протекает сначала как доброкачественная форма, однако характеризуется тем, что прогрессивно повышается количество лейкоцитов, постепенно появляются увеличенные лимфоузлы.

Лечение начинается тогда, когда число лейкоцитов становится выше значения 50 х 109/л, появляются также симптомы интоксикации.

Опухолевидная форма . Появляются плотные, увеличенные лимфоузлы, увеличена селезенка, лейкоцитоз обычно невысокий.