Внутренние болезни. Том 2 - Коллектив авторов

В частности, для остановки умеренных кровотечений в мышцы без сдавления жизненно важных органов, кровотечений из слизистых полости рта, носа, умеренных гемартрозов, при удалении зуба, исключая моляры, уровень фактора VIII достаточно повысить до 10 – 20 %. Более тяжелые и обширные кровоизлияния в мышцы, тяжелые гемартрозы, желудочно-кишечные кровотечения и кровотечения при удалении нескольких зубов требуют повышения фактора VIII до 20 – 40 %. Наконец, при серьезных хирургических вмешательствах и тяжелых травмах оправданно повышение фактора VIII в первые сутки до 50 %, а в последующие – до 30 %.

Вследствие повторных трансфузий препаратов крови у некоторых больных гемофилией (5 – 10 %) могут сформироваться антитела к фактору VIII, ослабляющие его активность, что ставит врача перед необходимостью повышения общей дозы вводимых препаратов.

Что касается остановки кровотечений из поврежденной кожи и кровотечений из слизистых полости рта и носа, для этого могут быть использованы, с одной стороны, криопреципитат, с другой – местная обработка кровоточащего участка тромбином, тампон с 5 % раствором эпсилонаминокапроновой кислоты, давящая повязка и т. д. При необходимости наложения швов, которые для больного гемофилией могут быть серьезным травмирующим моментом, эта процедура должна проводиться под прикрытием гемостатических средств.

Поскольку основными причинами кровотечений у больного гемофилией могут быть травмы, сам ребенок и его родители должны быть предельно осторожными. В частности, такому больному нежелательно посещение дошкольных детских учреждений и участие в активных играх со сверстниками, езда на велосипеде. С другой стороны, крайне важно занятие плаванием, поскольку в воде опасность кровотечений невелика, а движения в суставах осуществляются легче. Неплохо также с ранних лет прививать такому ребенку интерес к настольным играм, к чтению книг и работе с компьютером, формируя таким образом наклонность к умственному, а не к физическому труду.

Умеренно выраженная гемофилия А обычно протекает без серьезных осложнений. Тяжелые кровотечения наблюдаются лишь в результате операций, повреждений и травм. Напротив, при тяжелой форме заболевания имеют место частые кровотечения, особенно в суставы, что приводит к их необратимым деформациям и инвалидизации больного.

Гемофилия В (болезнь Крисмаса) – заболевание наследственной природы, которое обусловлено нарушением синтеза фактора IX. Заболевание передается по рецессивному типу и, так же как гемофилия А, сцеплено с X-хромосомой.

На его долю приходится от 8 до 15 % всех случаев гемофилий.

Патогенез. Снижение функциональной активности фактора IX может быть связано или с угнетением его синтеза, или с продукцией неполноценных молекул. В любом случае происходит замедление свертывания крови по внутреннему пути, что приводит к нарушению образования вторичной коагуляционной пробки и отсюда к повышенной кровоточивости.

Клиническая картина. Клинические проявления гемофилии В неотличимы от гемофилии А. Поэтому они разграничиваются только с помощью заменно-перекрестных проб или прямого исследования активности факторов VIII и IX.

Лечение. Принципы лечения больных гемофилией В во многом сходны с таковыми при гемофилии A. Основные отличия заключаются в выборе заместительных препаратов и режиме их введения. В частности, при гемофилии В с гемостатической целью используют свежезамороженную плазму и концентраты фактора IX. Поскольку фактор IX циркулирует в крови дольше, чем антигемофильный глобулин (18 – 30 ч), вводить его можно раз в сутки.

Трансфузии свежезамороженной плазмы, вводимой из расчета 10 – 15 мг/кг массы тела, позволяют повысить недостающий фактор на 10 – 15 %, что достаточно для купирования и острых гемартрозов, и посттравматических кровотечений, в том числе после удаления зубов. Для купирования и предупреждения серьезных геморрагий, ожидаемых во время проведения больших хирургических вмешательств, концентрированные препараты фактора IX предпочтительнее свежезамороженной плазмы. Однако, чтобы избежать активации внутрисосудистого свертывания и тромбозов, быстрое введение таких концентратов крайне нежелательно.

5.7. СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) (тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления и т. д.) не является самостоятельным заболеванием, но осложняет течение многих связанных с ним болезней. Он описан сравнительно недавно, а встречается довольно широко.

Условия, при которых развивается острый ДВС-синдром:

Гинекологические происшествия:

– эмболия околоплодными водами;

– отслойка плаценты;

– эклампсия.

Внутрисосудистый гемолиз:

– посттрансфузионные гемолитические реакции;

– минимальный гемолиз;

– массивные трансфузии.

Бактериемия:

– грамнегативная (эндотоксин);

– грампозитивная (бактериальные мукополисахариды).

Виремия:

– цитомегаловирус;

– гепатит;

– оспа.

Распространенные опухоли.

Лейкозы:

– острый промиелоцитарный лейкоз;

– острый миеломоноцитарный лейкоз;

– другие виды лейкозов.

Ожоги.

Раздавливание тканей и некрозы.

Заболевания печени:

– обтурационная желтуха;

– острая печеночная недостаточность.

Сосудистые протезы.

Заболевания сосудов.

Этиология. Если суммировать все многообразие возможных этиологических факторов возникновения ДВС-синдрома, они могут быть следующими:

а) активация свертывающей системы крови поступающими в циркуляцию эндогенными (тканевой тромбопластин, продукты некроза тканей и клеточного распада, околоплодные воды и др.) или экзогенными (бактериальные ферменты, змеиный яд, катехоламины и др.) агентами;

б) активация свертывающей системы распространенным повреждением эндотелиальной стенки (бактериальными эндотоксинами, вирусами, риккетсиями, иммунными комплексами и др.);

в) массивная внутрисосудистая агрегация тромбоцитов и/или эритроцитов, которая, в свою очередь, вызывает нарушение микроциркуляции, гипоксию тканей и ацидоз.

Патогенез. Суть синдрома состоит в том, что под действием пусковых факторов, будь то выделяемый поврежденными тканями тромбопластин или стимулирующий повреждение эндотелиальной стенки и агрегацию тромбоцитов эндотоксин, в организме больного происходит интенсивная активация (через тромбин) свертывающей системы крови, которая приводит к быстрому потреблению обычных факторов свертывания крови (прежде всего фибриногена, протромбина, факторов VIII, V и XIII) и тромбоцитов, к интенсивному внутрисосудистому фибринообразованию, вторичной активации с последующим истощением таких противосвертывающих систем, как гепарин – антитромбин III, протеин-С/протеин-S, фибринолиз и интенсивный протеолиз фибрина лейкоцитами. В результате у больного с ДВС-синдромом истощается не только свертывающая система крови и тромбоцитарный гемостаз, но и противосвертывающие механизмы (снижение в крови антитромбина III и плазминогена). Одновременно блокада микроциркуляции приводит к новым повреждениям клеток и тканей и высвобождению в циркуляцию новых порций протеолитических ферментов и тканевого тромбопластина. Появление же в крови большого количества продуктов расщепления фибриногена и фибрина чревато возможностью дополнительного углубления состояния гипокоагуляции.

В зависимости от преобладания тех или иных пусковых механизмов развития ДВС-синдрома могут быть выделены случаи с преимущественно экзо- или эндогенным запуском, а среди последних – преимущественно гемокоагуляционные, гиперагрегационные, иммунокомплексные, цитолитические и других разновидностей.

По течению ДВС-синдром может носить острый, подострый и хронический характер. Кроме того, З. Д. Федорова при остром ДВС-синдроме выделяет несколько стадий: I стадия – гиперкоагуляция; II стадия – гипокоагуляция без генерализованной активации фибринолиза; III стадия – гипокоагуляция с генерализованной активацией фибринолиза; IV стадия – полное несвертывание крови.

В результате этих превращений в сосудах, в том числе в неизмененных, начинают выпадать нити фибрина, которые, с одной стороны, нарушают микроциркуляцию, с другой – способствуют нарушению целостности протискивающихся через фибрин эритроцитов. В свою очередь, поврежденные эритроциты поставляют в сосудистое русло новые порции тромбопластина и таким образом поддерживают ДВС-синдром. Дополнительным, нарастающим по мере прогрессии ДВС-синдрома источником тромбопластина могут стать повреждаемые в результате нарушенной микроциркуляции клетки печени, почек, легких и других легкоранимых тканей. По мере того как тромбин выпадает в сосудистое русло, к нему начинают липнуть тромбоциты, что приводит к развитию тромбоцитопении.