Жила-была кровь. Кладезь сведений о нашей наследственности и здоровье - Оливье Гарро

Если преимущество оказывается на стороне свертывания, у пациента могут образовываться сгустки (тромбы), которые способны по венозной системе добраться до легких и спровоцировать эмболию легочной артерии (закупорку артерии или ее ветвей, питающих легкие), — тромбозы до сих пор очень часто приводят к летальному исходу. Причины тромбозов разные, среди них генетические нарушения, приводящие к чрезмерному свертыванию крови или к недостаточному контролю за этим процессом, прием оральных контрацептивов, длительная неподвижность или обезвоживание. Часто проблема возникает по нескольким причинам сразу. Типичный случай — тромбоз и эмболия легких у авиапассажиров экономического класса на дальних рейсах. Возникновение «синдрома экономкласса» объясняется легко: недостаточное расстояние между креслами, согнутые ноги, малоподвижность, обезвоживание из-за разреженного и сухого воздуха. Эти факторы иногда провоцируют тромбоз вен нижних конечностей и вторичную эмболию легочной артерии. Вообще сгустки могут образовываться в любом сосуде, грозя разрушить ткани и органы, которые он снабжает. Например, при ишемическом инсульте тромб может сформироваться прямо в сердце из-за нарушения его ритма. Когда этот сгусток попадает в мозг, он закупоривает там сосуды, тем самым мешает тканям насыщаться кислородом — и они разрушаются.

И наоборот, когда чаша весов склоняется в сторону геморрагии[60], возникает риск кровотечений. Этому подвержены люди, у которых недостаточ-ное количество тромбоцитов или чьи тромбоциты больны. В последнем случае речь может идти как о первичной дисфункции, когда проблема возникает на уровне тромбоцитов, так и о вторичной, которая часто развивается из-за приема лекарств, препятствующих работе тромбоцитов, например аспирина, или вследствие какого-нибудь инфекционного либо аутоиммунного заболевания. Кровотечения наблюдаются и у пациентов с генетическими нарушениями, из-за которых определенные факторы свертывания синтезируются неправильно, — это как раз то, что происходит при гемофилии и некоторых других, еще более редких, болезнях.

Какие медикаменты провоцируют кровотечения? Самые обычные: лекарства для гипертоников, сердечников, людей с предрасположенностью к тромбозу (так что круг таких пациентов довольно широк) — это аспирин, антивитамин К или другие более современные препараты для перорального приема в небольших дозах, но это могут быть и лекарства для внутримышечного или внутривенного введения (у них другие механизмы действия), например различные виды гепаринов. Все препараты, призванные предотвращать тромбозы, способствуют кровотечениям. Сложнее всего приходится врачу, когда он сталкивается с риском тромбоза и кровотечений одновременно. Такое встречается — к счастью, достаточно редко — у больных лейкемией с недостатком тромбоцитов: из-за постельного режима, или иммобилизации, у них развивается тромбоз глубоких вен, особенно у пациентов с генетической предрасположенностью к образованию тромбов. Риск одновременного возникновения кровотечений и тромбов существует у пожилых людей, перенесших инсульт и/или имеющих нарушение сердечного ритма. В этом случае перед врачом-гериатром встает непростая задача: он должен взвесить риск каждого из этих двух осложнений, обсудить ситуацию с больным, если тот в состоянии высказать свое мнение, или с его близкими (в первую очередь с тем, кого сам пациент назначил своим доверенным лицом) и только потом выбрать стратегию лечения.

Группы крови и болезни

Как группа крови влияет на риск развития той или иной болезни — этот вопрос занимал многие поколения исследователей. Американец Джордж Гарратти всю жизнь изучал группы крови с точки зрения биологии, генетики и биохимии. В 2010 году он опубликовал в одном авторитетном журнале собранные им материалы о взаимосвязи групп крови и болезней, в основном речь шла о риске развития рака, тромбоза, геморрагических, иммунных патологий и инфекционных заболеваний. Одни его выводы были основаны на анализе статистических данных, другие — непосредственно на биологических исследованиях. Попробуем объяснить идею Гарратти на примере парвовируса В19 (PVB19).

Этот вирус атакует стволовые клетки, участвующие в эритропоэзе[61], и тем самым может блокировать производство эритроцитов. Но при чем здесь группы крови? Вот при чем: этот вирус сцепляется с эритроцитами при помощи антигена одной из систем групп крови — антигена Р, который встречается у очень многих людей. Ученые культивировали в лаборатории некоторое количество клеток-предшественников эритроцитов, не экспрессирующих антиген Р, и попытались инфицировать их парвовирусом В19, что оказалось невозможно. Равно как нельзя заразить этим вирусом и стволовые клетки, которые содержат антиген Р, нейтрализованный анти-Р-антителами. Парвовирус В19 может проявляться у пациентов различными симптомами, при этом гематологических нарушений чаще всего не наблюдается. Но если парвовирусом В19 заразится человек с недостатком эритроцитов (независимо от того, чем вызван такой дефицит), он рискует заполучить тяжелую форму анемии, с возможным летальным исходом.

Группа крови влияет и на развитие малярии. Люди с группой крови О, в отличие от носителей фенотипов А, В или АВ, меньше подвержены тропической малярии, которую вызывает паразит Plasmodium falciparum. В 2015 году шведские ученые сформулировали гипотезу о том, что Plasmodium falciparum способен выделять белок, своего рода молекулярный клей, который сцепляется с эритроцитами, несущими антигены А или В, упрощая попадание в них паразита. На эритроцитах носителей группы крови О таких антигенов нет, поэтому они частично защищены от малярии, то есть ограждены от ее тяжелых форм. И наоборот, люди с группой крови О могут обладать повышенной восприимчивостью к холере, чуме, туберкулезу, паротиту, но больше всего — к инфицированию бактерией Helicobacter pylori, которая часто становится причиной язвы двенадцатиперстной кишки, гастрита и рака желудка. Прежде чем перейти к следующему абзацу, упомянем и о том, что обладатели группы крови О легче переносят COVID, похоже, что благодаря ей пусть немного, но снижается опасность SARS-CoV-2 для организма.

Многие годы изучалось и влияние групп крови на развитие другого вида малярии, так называемой трехдневной, более легкой, чем тропическая. Раньше считалось, что ее возбудитель, Plasmodium vivax, не проникает в эритроциты людей, у которых отсутствует определенный антиген, а именно антиген под названием Даффи. Обладатели как минимум одного из двух основных маркеров Даффи (a и b) есть почти в каждом уголке планеты, что вполне естественно, а вот коренные жители Западной Африки этого антигена лишены. Получалось, что аборигены этой части Черного континента имеют природную защиту от Plasmodium vivax, который угрожает двум миллиардам человек по всему миру и вызывает 70–80 миллионов случаев заболеваний малярией в год. Увы, последние научные труды поколебали эту версию: Plasmodium vivax все же способен преодолевать генетические барьеры.

Бури в кровеносных сосудах

И вдруг, как гром среди ясного неба… Болезни крови коварны. Они способны развиваться бессимптомно, их клинические проявления могут маскироваться под другие патологии, а потому врачи не всегда распознают их сразу, и от первых признаков заболевания до постановки диагноза проходит много времени. Некоторых же пациентов болезнь поражает внезапно, охватывает в одночасье. Настоящая буря, неожиданная и губительная, обрушивается на кровеносную систему. Такими неистовыми бурями оборачиваются тромбозы, легочные эмболии и