Жила-была кровь. Кладезь сведений о нашей наследственности и здоровье - Оливье Гарро

организм распознавать «свое» и «чужое», запускают одну партию молекул за другой, чтобы продырявить мембраны клеток, которые считают a priori нежелательными.

Так что важно знать группу крови пациента, прежде чем проводить трансфузию. Перелить кому-то кровь — значит передать его организму клетки, украшенные иначе, чем его собственные (как вы помните, существуют миллиарды возможных комбинаций антигенов — как уж тут подобрать кровь, совпадающую один в один). Человек, нуждающийся в переливании крови, в большинстве случаев перенесет эту разницу нормально, лишь бы у донора и реципиента одинаково горели зеленые и красные лампочки, которые соотносятся с группами А, В, АВ, или не светились бы вовсе — группа О. Еще важно следить за напряжением в гирлянде, а то иногда у красных и зеленых лампочек оно разное, и, если природе это не понравится, все закончится описанными выше катаклизмами.

Если организм реципиента, которому переливают эритроциты, принимает огоньки А и В, трансфузия пройдет успешно (реципиенты, имеющие группу крови А, принимают только эритроциты с антигеном А или без всякого антигена (О), реципиентам с группой В подходят эритроциты с антигенами В и О, реципиенты с группой АВ принимают все — А, В, АВ и О, а обладатели группы О не переносят ни А-антиген, ни В — вот такие они особенные).

Обратная ситуация с переливанием свежей плазмы, поскольку она богата природными анти-А-антителами (доноры с группами крови О и В) или анти-В-антителами (доноры — обладатели групп О и А), и только компоненты плазмы, донорами которых стали обладатели группы АВ, не имеют ни анти-А, ни анти-В-антител. Но если кровь с этими антителами перелить реципиенту с антигенами А и/или В, начнутся проблемы.

Генетическое кодирование

То, что кровь донора и реципиента совпадают по природным анти-А и/или анти-В-антителам, еще не значит, что организм пациента не отреагирует на незнакомые элементы, сидящие на эритроцитах. В зависимости от уровня восприимчивости (а он определяется генетикой) организм-хозяин может как не выдать никакой реакции, так и продемонстрировать весьма сильный ответ, причем не обязательно сразу, если иммунная система окажется не на шутку возмущена и начнет производить антитела. Эти антитела называют иммунными, или нерегулярными, их противопоставляют природным, то есть врожденным. Надо сказать, не все донорские антигены одинаково воздействуют на иммунную систему реципиента, как и не все реципиенты одинаково реагируют на чужие антигены и формируют к ним иммунитет.

Задача врачей, работающих в лаборатории или у постели пациента, — минимизировать риск иммунного ответа, подобрать наиболее подходящую эритроцитарную массу для трансфузии, учтя клинические данные и прогнозные критерии, чтобы избежать возможных осложнений, особенно если требуется несколько переливаний крови. Пациентам, которым показана такая процедура, и беременным женщинам обязательно делают анализ на иммунные антитела — его результаты действительны всего семьдесят два часа (при необходимости исследование повторяют). Если результат положительный или был таковым когда-либо в прошлом, для переливания выбирают эритроциты без группового антигена, чтобы не спровоцировать осложнений при трансфузии, избежать разрушения донорских эритроцитов и его последствий, которые могут негативно сказаться на различных органах больного.

Если иммунная система пациента не отличает «свое» от «чужого» и слепо уничтожает собственные клетки, то чужеродные элементы, попав в такой организм, только усугубят ситуацию и запустят процесс его самоуничтожения. Таким людям a priori противопоказано переливать кровь, разве что это единственный оставшийся способ сохранить человеку жизнь.

Беременность для женщины — это по большому счету непрекращающаяся трансфузия, так как абсолютной герметичности между системами кровообращения плода и мамы не существует, и особенно это заметно в системе резус. Природа предусмотрела множество негативных регуляторов иммунного ответа, чтобы антигены, отличные от материнских, не воспринимались как опасные, но все же у этой защиты есть слабые места. Нельзя забывать о мерах предосторожности и в случаях пересадки некоторых тканей и трансплантации органов.

4. Когда кровь больна

Эта глава могла бы выглядеть как научный труд по гематологии: сначала мы предложили бы подробный список причин заболеваний, потом в общих чертах описали бы патологические состояния, связанные с кровью, текущей по нашим сосудам. Но лучше мы расскажем о некоторых иллюстрирующих разнообразие болезней крови ситуациях, в которые мы попадали сами.

В конце 1970-х годов один из нас — тогда студент-стажер в гематологическом отделении клиники при университете — проводил свои первые библиографические изыскания, и они касались случая, произошедшего в той больнице. Речь шла о пациентке с опухолями кожи и пищеварительного тракта, при которых серьезных изменений в составе крови практически не наблюдалось. Настоящая загадка. Сделали анализ крови — волшебное исследование, которое, точно стетоскоп, позволяет гематологу оценить состояние сердца и легких пациента. Формула крови дает представление о количестве эритроцитов, их размере, форме и доли гемоглобина в них, а еще позволяет сосчитать тромбоциты и разные виды лейкоцитов.

В лаборатории сделали анализ фрагментов опухоли (биопсию) — диагноз не вызывал сомнения: пациентка страдала особым типом рака крови — миеломоноцитарным лейкозом. Другими словами — это скопление лейкозных клеток, которые не проходят в кровь, а остаются в костном мозге. И все же это рак крови.

Патологоанатомов[45] поджидали и другие сюрпризы. Образцы новообразований прямо у них на глазах становились зелеными! Свои наблюдения специалисты тщательно описали и получили массу положительных отзывов от коллег.

Тайна такой перемены цвета в конце концов открылась. Эти новообразования состоят из большого количества гранулоцитарных клеток (лейкоцитов со множеством гранул), и они могут быть наполнены миелопероксидазой[46] — ферментом, который под воздействием кислорода приобретает зеленый цвет. Из-за этого такие новообразования назвали хлоромами. Чаще всего патологически измененные лейкоциты скапливаются не в тканях, а в крови и в костном мозге, который их и производит. Наполненный аномальными клетками, он больше не способен толком производить другие клетки крови, это приводит к дефициту эритроцитов, что вызывает анемию, и недостатку тромбоцитов, что повышает риск кровоизлияний в глаза, кожу и слизистые, также уменьшается количество нормальных лейкоцитов, что вызывает риск серьезных инфекционных заболеваний.

Существует много разных видов лейкемии. Болезнь протекает либо в острой, либо в хронической форме; новообразования способны мутировать и быстро прогрессировать, болезнь может поражать новорожденных (описаны даже случаи развития этого заболевания у плода в утробе матери), детей, подростков, взрослых и пожилых людей. В последние десятилетия появилось множество классификаций лейкемий. Их цель — сформировать схемы лечения для каждой конкретной разновидности заболевания, пополнить международные базы данных и предоставить лечащим врачам актуальную информацию, полученную при клинических исследованиях. Эти классификации строятся не на морфологических критериях, как прежде, а на показателях экспрессии поверхностных белков и на информации о генетических и молекулярных сбоях. Лейкемия — одно