Заболевания кожи - Коллектив Авторов

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка

Для этой разновидности пузырчатки характерен резкий акантолиз, который приводит к оформлению поверхностных щелей, превращающихся в дальнейшем в пузыри. У взрослых листовидная пузырчатка встречается чаще, чем вегетирирующая, а у детей она преобладает над другими видами вульгарной пузырчатки.

Заболевание начинается на видимо неизмененной коже с появления дряблых, с тонкой покрышкой пузырей, которые немного выступают над поверхностью. Вскрытие пузырей проходит довольно быстро, а на их месте образуются обширные эрозии. Но чаще всего покрышки пузырей ссыхаются, образуя тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Под корками эрозии эпителизируются медленно. Слоистые корки формируются вследствие образования новых порций экссудата (отделяемого) и напоминают слоеное тесто, поэтому эта разновидность пузырчатки носит название «листовидная» – эксфолиативная.

Симптом П. В. Никольского, описанный в 1896 г., именно при листовидной пузырчатке всегда резко положительный. Болезнь имеет многолетнее хроническое течение с периодами спонтанного улучшения. В результате прогрессирования процесс постепенно занимает обширные участки кожи, вплоть до волосистой части головы, и часто протекает по типу эритродермии. Крайне редко поражаются слизистые оболочки полости рта. От обширности поражений кожи зависит тяжесть общего состояние больного. Если очаги малочисленны, то состояние нарушается мало, а при генерализованных поражениях отмечаются повышение температуры, нарушения водного и солевого обмена, прогрессирование анемии, эозинофилии. Больные в таких тяжелых случаях слабеют, худеют, вплоть до развития кахексии.

Себорейная (эритематозная) пузырчатка – синдром Сенира – Ашера

Это заболевание является истинной пузырчаткой, так как оно может переходить в листовидную или вульгарную формы.

Течение себорейной пузырчатки длительное, но в большинстве случаев доброкачественное. Чаще всего вначале поражается кожа лица, груди и спины. Иногда процесс затрагивает волосистую часть головы. Близко расположенные друг к другу жирные корки образуются на покрасневшей коже, т. е. на эритематозном фоне. Процесс на лице сходен по внешнему виду с картиной рубцующегося эритематоза.

Под корками обнаруживаются влажные эрозии. Если с этих эрозированных поверхностей сделать мазок-отпечаток, то в нем можно выявить анатомические клетки. Довольно часто пузыри незаметны, и вследствие этого создается ложное представление о первичности корочек. На слизистых оболочках себорейная пузырчатка проявляется редко, но если патологический процесс на них развивается, то это является плохим прогностическим признаком.

Для этого вида пузырчатки характерны внутриэпидермальные абсцессы (внутрикожные гнойники), которые состоят из эозинофилов (лейкоцитов).

Диагностика. Если болезнь протекает классически, то диагностика не представляет трудностей. Необходимо дифференцировать пузырчатку от многоформной экссудативной эритемы, буллезных токсикодермий, герпетиформного дерматоза Дюринга, врожденного буллезного эпидермолиза, буллезной формы красной волчанки.

Лечение. Назначаются стероидные гормоны по схеме. Сначала лечение проводится ударными дозами. Преднизолон или метилпреднизолон – по 40–60 мг, триампцинолон – по 32–48 мг, дексаметазон – по 4–6 мг в сутки. В случае прекращения появления новых высыпаний, уменьшения явлений экссудации в очагах поражения дозу гормонов понижают, но делают это очень медленно, чтобы избежать обострения процесса и с целью профилактики «феномена отмены» стероидных гормонов.

Поддерживающая доза гормонов назначается строго индивидуально для конкретного больного, чтобы она была минимальна и не приводила к рецидиву заболевания. Такое лечение проводится в течение длительного времени. Для уменьшения дозы кортикостероидных гормонов и избежания тяжелых осложнений, вызываемых ими, гормоны комбинируют с одновременным назначением цитостатиков – иммунодепрессантов, к которым относятся: метотрексат, проспидин, азатиоприн. Применяют также анаболические гормоны – метиландростинолон, нероболил, метиландростендиол, препараты кальция, калия, средства для повышения фагоцитоза (пентоксил, метилурацил, аскорбиновая кислота, витамины, рутин, аскорутин, рибофлавин, кальция пантотенат, фолиевая кислота). В случае присоединения вторичной инфекции применяют антибиотики.

Большое значение имеет симптоматическая терапия, которая зависит от общего состояния больного – это переливания крови, вливания нативной плазмы, введение γ-глобулина, препаратов печени (гепарин, витагепанкреатин, таблетки «Гепавит»), аутогемотерапия.

Больные должны соблюдать сбалансированную по содержанию белков, кальция и витаминов диету. При наличии у больного больших очагов поражения кожи и слизистых оболочек назначают частые теплые ванны с дезинфицирующими растворами, например, с калием перманганата, с последующим применением дезинфицирующих средств: жидкости Кастеллани, 1–2%-ного водного раствора пиоктанина, 5%-ной борно-нафталиновой мази и др. Пораженные участки кожи смазывают кортикостероидными мазями («Локакортен», «Флюцинар», «Дермазолон», «Оксикорт», «Гиоксизон» и др.).

Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид

Название этой группы дерматозов не соответствует сущности заболевания, т. е. термины «пузырчатка», «пемфигус» применяются скорее по традиции. Эти заболевания не относятся к истинной пузырчатке. Существует несколько форм рубцующегося пемфигоида.

Буллезный пемфигоид

Развивается преимущественно на сгибательных поверхностях конечностей, около пупка, в пахово-бедренных и подмышечных областях. Характеризуется появлением в указанных местах крупных, напряженных пузырей с серозным, иногда гнойным или геморрагическим содержимым. Пузыри обычно не зудят. Кожа вокруг очагов поражения отечна и гиперемирована. Заболевание поражает также слизистые оболочки глаз, полости рта и гениталий. Это происходит в 1/3 всех случаев заболевания. Поражение конъюнктивы может дать рубцовые изменения, которые ведут к потере зрения. Сами высыпания могут напоминать обыкновенную пузырчатку, но их время существования значительно более длительное, чем при истинной пузырчатке. Пузыри при пемфигусе локализуются (располагаются) на границе дермы с эпидермисом, как при обыкновенной пузырчатке. Этот дерматоз, в отличие от вульгарной пузырчатки, имеет склонность к самозаживлению, акантолиз и акантолитические клетки, а также симптом Никольского отсутствуют. Встречается преимущественно у пожилых людей.

При обострении назначаются большие дозы кортикостероидов, которые снижаются при уменьшении высыпаний, а при стойкой ремиссии отменяются. При необходимости применяются антибиотики, обязательны витамины группы В, аскорутин, препараты калия. Наружно используют мази «Лоринден С», «Гиоксизон», дерматоловые, анилиновые красители.

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек

Сюда входит как самостоятельная форма доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только слизистой оболочки полости рта. Обычно начинается с появления регрессирующих пузырей на конъюнктиве глаз, которые со временем претерпевают рубцовые деструктивные изменения, которые могут привести к серозу, помутнению и изъязвлению роговицы. Нередко процесс захватывает слизистые оболочки рта, пищевода, верхних дыхательных путей, гениталий с образованием пузырей, эрозий и развитием рубцовых спаек. В 50% случаев процесс поражает кожу лица и волосистую часть головы. Пузыри располагаются на гиперемированном основании. Очень типичны вторичные рубцовые атрофические изменения.

Для самостоятельной формы доброкачественной неакантолитической пузырчатки только слизистой оболочки полости рта характерны хроническое течение и отсутствие рубцевания. При этой форме пузыри образуются под эпителием. В них отсутствуют акантолитические клетки. Но этот вид дерматоза, несмотря на свою доброкачественность, довольно устойчив к любому лечению, включая кортикостероиды. Типично хорошее общее состояние больных и быстрая эпителизация эрозий, которая происходит в течение нескольких дней. Больные жалуются на жжение и болезненность в области пузырей. Симптом Никольского у всех отрицательный. При лечении хороший эффект оказывают аппликации 0,5%-ной преднизолоновой или 1–2,5%-ной гидрокортизоновой мази или орошения аэрозолями со стероидными гормонами 3–4 раза в день после еды в течение 10 мин. Заболевание дифференцируют с буллезной разновидностью красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемой и буллезным пемфигоидом.

Герпетиформный дерматоз Дюринга

Это хронический рецидивирующий дерматоз аллергического и токсического происхождения, проявляющийся полиморфизмом (разнообразием) сыпи, зудом и нередко имеющий неблагоприятное течение. Заболевание патогенетически может быть связано с эндокринными расстройствами, мемфогранулематозом, лейкозом, бластомами, гормональными сдвигами при беременности, менопаузе, вакцинацией, нервным и физическим перенапряжением, интоксикациями. Больные дерматозом Дюринга чувствительны к йоду, на этом базируется мнение о том, что болезнь является аллергической реакцией на эндогенные раздражители. Также возможно, что заболевание вызывается вирусом.