Справочник семейного доктора - Коллектив авторов

2) психозы встречаются редко, могут появиться при системной красной волчанке, изредка – системной склеродермии, узелковом периартериите. В основе психозов лежит энцефалит либо церебральный васкулит. Симптоматика может быть различной: шизофреноподобный, параноидный, делириоидный, депрессивный синдромы. Лечебная тактика, определяемая совместно с психиатром, в основном зависит от причины психоза: если он вызван системными заболеваниями соединительной ткани (обычно системной красной волчанкой), доза глюкокортикостероидов должна быть увеличена; если причиной является стероидная терапия, она должна быть немедленно отменена;

3) артериальная гипертензия при системных заболеваниях соединительной ткани обычно является нефрогенной и встречается, главным образом, при системной красной волчанке и системной склеродермии;

4) надпочечниковый криз (острая надпочечниковая недостаточность). Непосредственными причинами наступления криза являются внезапная отмена глюкокортикостероидов или какая-либо ситуация, требующая увеличенной продукции эндогенных кортикостероидов (операция, травма, инфекция, стресс и т. д.). Лечение заключается в немедленном назначении больших доз глюкокортикостероидов, 5 %-ной глюкозы в изотоническом растворе натрия хлорида (2–3 л), аскорбиновой кислоты (10 мл 5%-ного раствора), аналептиков, а при необходимости – альфа-адреностимуляторов (норадреналин, мезатон);

5) желудочно-кишечные кровотечения. Причинами их являются язвенно-геморрагические поражения желудка и тонкой кишки, главным образом лекарственного происхождения. Значительно реже кровотечения возникают в результате поражений, вызванных самими системными заболеваниями соединительной ткани (системная склеродермия, дерматомиозит и др.). Больной должен быть немедленно госпитализирован в хирургический стационар;

6) почечная недостаточность является грозным состоянием, развивающимся при так называемой истинной склеродермической почке, волчаночном нефрите и узелковом пери-артериите. Она может быть острой и хронической. Лечение проводят традиционными методами, наиболее эффективным из них является гемодиализ. В случаях неэффективности гемодиализа прибегают к хирургическим методам лечения: нефрэктомии, после которой эффективность гемодиализа значительно повышается, и к трансплантации почек;

7) нефротичесий синдром является тяжелым, часто неотложным состоянием, особенно остро развивающийся. Встречается, главным образом, у больных с волчаночным нефритом. Истинную опасность, несмотря на тяжесть проявлений нефротического синдрома, представляет не он сам, а неуклонно прогрессирующее поражение почек. Патогенетическое лечение включает глюкокортикостероиды, плаквенил, индометацин на фоне рациональной (гипонатриевой, полноценной белковой) диеты; симптоматическое – мочегонные средства и антибактериальные препараты;

8) острые гематологические нарушения: тромбоцитопенические и гемолитические кризы. Тромбоцитопенические кризы развиваются на фоне симптоматической тромбо-цитопенической пурпуры – синдрома Верльгофа, наблюдающегося, главным образом, при системной красной волчанке и редко – при системной склеродермии. При системной красной волчанке тромбоцитопеническая пурпура может быть ранним и единственным клиническим проявлением заболевания, его «гематологическим эквивалентом». Лечение состоит в назначении больших доз глюкокортикостероидов (2 мг/кг массы тела в сутки), а при неэффективности – в спленэктомии. Гемолитические кризы возникают на фоне аутоиммунной гемолитической анемии при системной красной волчанке или системной склеродермии. Лечение аналогичное;

9) абдоминальный синдром (ложный синдром «острого живота») чаще встречается при системной красной волчанке, реже – дерматомиозите. Эта остро возникающая боль в животе может сопровождаться тошнотой, рвотой, кишечными расстройствами (задержка стула и газов или понос). Отличительной особенностью абдоминального синдрома следует считать отсутствие присущей истинному «острому животу» яркости симптоматики с неуклонным нарастанием степени ее выраженности. Тактика выжидания позволяет обычно наблюдать обратное развитие симптомов, особенно при назначении стероидной терапии;

10) нарушения в дыхательной системе: острые воспалительные поражения легких (пневмонит), острый и рецидивирующий легочный васкулит, бронхоспастический синдром, экссудативный (обычно геморрагический) плеврит, пневмоторакс. Лечение заключается в назначении глюкокортикостероидов, эуфиллина, при угрозе тромбозов – антиагрегантов (дипиридамол, аспирин, гепарин, тиклид);

11) острые нарушения ритма сердца. Лечение – в зависимости от вида нарушения ритма соответствующими традиционными методами.

Профилактическая работа при системных заболеваниях соединительной ткани

Различают несколько видов профилактики: первичную – предотвращение возникновения того или иного системного заболевания соединительной ткани; вторичную – предупреждение рецидивов уже имеющегося заболевания, дальнейшего прогрессирования патологического процесса и наступления инвалидности и третичную, направленную на предупреждение перехода инвалидности в физические, психические и другие дефекты.

Первичная профилактика системной красной волчанки основывается на выявлении лиц, угрожаемых по этому заболеванию (главным образом, родственников больных). При обнаружении у них даже одного из симптомов – стойкой лейкопении, антител к ДНК, увеличения СОЭ, гипергамма-глобулинемии или других признаков предболезни – следует предостеречь их от чрезмерной инсоляции, переохлаждения, прививок, применения физиотерапевтических процедур (например, ультрафиолетового облучения, грязелечения). Особое внимание следует уделять больным с дискоидной волчанкой. Для предотвращения генерализации патологического процесса такие больные не должны получать ультрафиолетовое облучение, лечение препаратами золота, курортное лечение.

Вторичная профилактика системной красной волчанки включает в себя комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий:

1) тщательное диспансерное наблюдение;

2) постоянный ежедневный и многолетний прием гормональных препаратов в поддерживающих дозах, а при появлении начальных изменений в состоянии больного, сигнализирующих о возможном обострении заболевания, – увеличение дозы глюкокортикостероидов. Глюкокортикостероиды и аминохинолиновые препараты можно отменять лишь при наступлении полной ремиссии. Для предупреждения развития побочных эффектов кортикостероидов применяют препараты калия (калий-нормин, панангин, калипоз), салуретики, антигипертензивные средства (ингибиторы АПФ, периферические вазодилататоры), препараты метаболического действия (оротат калия и пр.), антацидные препараты. Осенью и весной проводится противорецидивное лечение с применением антигистаминных препаратов, витаминов, иммуномодуляторов и др.;

3) режим больного должен быть охранительным, облегченным, но по возможности закаливающим (утренняя гимнастика, неутомительные физические упражнения и тренировки, обтирания теплой водой, длительные прогулки на свежем воздухе). Распорядок дня должен включать в себя 1—2-часовой сон днем. Лечебное питание должно быть с ограничением поваренной соли и углеводов, богатое белками и витаминами;

4) больным следует избегать инсоляции, переохлаждения, прививок, вакцинаций и введения сывороток (кроме жизненно необходимых), различных оперативных вмешательств;

5) следует тщательно проводить санацию очагов инфекции. При обострении очаговой или интеркуррентной инфекции соблюдать постельный режим, принимать антибактериальные, десенсибилизирующие средства. При неизбежности хирургического вмешательства последнее осуществлять под прикрытием повышенных доз глюкокортикостероидов и антибактериальных препаратов;

6) рекомендуется предохранять кожу от прямых солнечных лучей, пользуясь фотозащитными кремами, при покраснении лица смазывать кожу кортикостероидными мазями. Вторичная и третичная профилактика при системной красной волчанке смыкается с вопросами социальной и профессиональной реабилитации, медико-социальной экспертизы. Временная нетрудоспособность больных устанавливается при обострении заболевания, наличии клинико-лабораторных признаков активности патологического процесса. Длительность периода нетрудоспособности значительно варьирует, сроки временной нетрудоспособности зависят от клинического варианта болезни и условий труда. Ориентировочные сроки временной нетрудоспособности при системной красной волчанке:

1) острое течение, II–III степень активности – 60–90 дней временной нетрудоспособности, МСЭК;

2) подострое течение, I–III степень активности патологического процесса – 45–55 дней;