Деменции: руководство для врачей - Н Яхно

ПП может развиться через 3-30 лет с момента заражения сифилисом и относится к поздним формам сифилитического поражения нервной системы. При патологоанатомическом исследовании у больных, умерших от ПП определяются признаки хронического лобно-височного энцефалита. Однако изменения обнаруживаются как в паренхиме мозга, так и в мягкой мозговой оболочке и мелких сосудах, преимущественно капиллярах, что является отражением сочетания менинговаскулярного сифилитического поражения и энцефалита. При макроскопическом исследовании в этих случаях отмечаются помутнение (фиброз) мягких мозговых оболочек (картина лептоменингита), выраженная диффузная атрофия коры, уменьшение массы мозга, наружная и особенно внутренняя гидроцефалия и мелкая зернистость на эпендиме желудочков (эпендимит). Микроскопически наблюдается картина хронического менингоэнцефалита с инфильтрацией периваскулярных пространств лимфоидными и плазматическими клетками, гиперплазией микроглии, выраженными дистрофическими изменениями нейронов. При нейровизуализации (КТ и МРТ) больных паренхиматозным нейросифилисом обнаруживают атрофию лобных и теменных долей, расширение желудочков головного мозга, множественные мелкие очаги инфарктов в полушариях и мозговом стволе. Таким образом, ПП рассматривается как хронический прогрессирующий сифилитический менингоэнцефалит [10, 11, 33]. Многие авторы считают, что вышеперечисленные формы нейросифилиса (сифилитический менингит, МВС, ПП) являются последовательными стадиями развития единого патологического процесса с вовлечением все новых структур нервной системы на каждом следующем этапе.

Клиника. Как при МВС, так и при ПП на первый план выступают когнитивные нарушения, соответствующие поражению лобно-височных отделов головного мозга, которые по своей выраженности могут соответствовать синдрому УКР, но наиболее часто достигают выраженности деменции, нередко в сочетании с психозами. Важной клинической особенностью МВС является то, что при этом состоянии уже за несколько недель или месяцев до развития сифилитического ишемического инсульта могут отмечаться изменения личности и поведения, а также недементные КР. Это подтверждает важность своевременной диагностики КР у этих больных.

Основными нейропсихологическими характеристиками МВС и ПП чаще всего являются нарушения регуляции произвольной деятельности, нарушения пространственного и других видов праксиса и гнозиса и нарушения памяти. Отмечаются поведенческие изменения: апатия, аспонтанность, эмоциональное безразличие, импульсивность, расторможенность, снижение чувства дистанции, расторможенность примитивных влечений, некритичность к своему состоянию. Возможно развитие острых нервно-психических расстройств — эпизодов дезориентации, двигательного возбуждения, эйфории, бреда величия и др. Важной клинической особенностью ПП является то, что КР при этой форме нейросифилиса начинаются исподволь, с незначительного изменения когнитивных функций лобного характера (ЛКР или УКР), раздражительности, невозможности сосредоточиться и других вышеперечисленных изменений в эмоционально-личностной сфере. В случае развития ишемического инсульта как частого осложнения МВС клиническая картина, в том числе КР, дополнительно определяется локализацией очага. В случае множественного поражения церебральных сосудов клиническая картина с развитием различных по выраженности КР лобно-подкоркового характера может в значительной степени соответствовать таковой при хронической сосудистой мозговой недостаточности. Возникновение ишемического инсульта у молодых больных всегда требует исключения нейросифилиса как причины его возникновения.

Для диагностики КР при нейросифилисе целесообразно использовать нейропсихологические тесты на выявление симптомов лобной дисфункции (например, Батарею тестов для оценки лобной дисфункции), а также Краткую шкалу оценки психического статуса в качестве скрининговой методики для диагностики КР (см. Приложение 5, 6).

На начальных стадиях ПП когнитивные расстройства могут быть единственным клиническим признаком заболевания. По мере прогрессирования заболевание приобретает более сложную и тяжелую клиническую картину. Прогрессирующая деменция и психические нарушения могут имитировать различные психические и неврологические заболевания (шизофрению, маниакально-депрессивный психоз, хронический алкоголизм, цереброваскулярные заболевания, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, опухоли лобной локализации), что в значительной степени затрудняет диагностику заболевания. Наряду с развивающейся деменцией и психотическими расстройствами для ПП характерны развитие дизартрии, интенционного тремора, оживления сухожильных рефлексов, возможно развитие эпилептических припадков. У многих больных выявляется синдром Аргайла Робертсона. Для развернутых стадий ПП характерно развитие двигательных нарушений по типу апраксии ходьбы, тазовых расстройств, в финале происходит тотальный распад психической деятельности [1, 10, И, 15, 16, 33]. КР могут отмечаться также в клинике гуммозного нейросифилиса. Однако это форма поражения ЦНС встречается редко. Гуммы головного мозга представляют собой округлые образования различных размеров, клинически проявляющиеся как объемный процесс ЦНС. Клиника КР в данном случае соответствует картине КР при опухолях головного мозга.

Лечение. Лечение КР при нейросифилисе заключается в терапии основного заболевания. Применяется натриевая соль бензилпенициллина 12–24 млн ЕД внутривенно на протяжении 14 дней. В случае непереносимости пенициллина применяется цефтриаксон [1, 10]. При МВС как правило, в значительном проценте случаев удается добиться положительных результатов, в том числе в виде регресса КР. Распространено мнение, что КР при ПП плохо поддаются лечению, так как в значительной степени обусловлены дегенеративными изменениями. Однако положительный эффект пенициллинотерапии при начальных стадиях ПП (в первые месяцы после развития симптоматики) может проявляться отчетливым регрессом нервно-психических расстройств. Эффективность терапии в данном случае непосредственно связана с длительностью спирохетозного поражения вещества мозга, а также с обширностью этого поражения [1] Таким образом, своевременное начало этиотропного лечения чрезвычайно важно для достижения регресса когнитивных и психических нарушений при нейросифилисе.

Для коррекции поведенческих, эмоциональных, психотических нарушений у пациентов с нейросифилисом с симптоматической целью могут дополнительно использоваться различные препараты, в том числе транквилизаторы, антидепрессанты и нейролептики.

Менингоэнцефалиты

Картина КР (от легких и умеренных до деменции различной степени выраженности) может наблюдаться при различных острых и подострых менингоэнцефалитах бактериальной, вирусной, грибковой и паразитарной этиологии (токсоплазмоз, цистицеркоз, эхинококкоз, нейроборрелиоз, криптококкоз, вирусы герпеса, гриппа и др.) [10, 18].

Герпетический энцефалит (ГЭ) — один из самых распространенных и тяжелых энцефалитов, возбудителями которого являются вирусы простого герпеса типа 1 (ВПГ-1) и значительно реже типа 2.

Причиной развития ГЭ у взрослых и детей старше 6 мес. чаще всего является ВПГ-1. ВПГ-1 распространяется респираторным или контактным (через слюну) путем и широко циркулирует во всех возрастных группах. Специфические антитела к этому вирусу обнаруживаются у 90 % взрослого населения.

Частота встречаемости ГЭ составляет 2–2,5 случая на 1 млн населения в год.

Патогенез и патоморфология. Вирус может проникать в ЦНС двумя путями — гематогенным и невральным. Также существует два механизма развития ГЭ — первичное инфицирование (как правило, у детей и лиц молодого возраста) и реактивация латентной, дремлющей инфекции. Поскольку для вируса характерно распространение из тригеминальных ганглиев и обонятельных луковиц на менингеальные оболочки передней и средней черепной ямок, в первую очередь инфицируются расположенные в этой области церебральные структуры. Именно поэтому для ВПГ характерно преимущественное поражение передних отделов головного мозга [4]. Причина реактивации вируса, который у большинства лиц может длительное время сохраняться в латентном состоянии в ганглиях черепных нервов, причем не в виде относительно безобидного рецидивирующего лабиального герпеса (как происходит у 20–40 % инфицированных лиц), а с трансформацией в ГЭ, окончательно неизвестна. Из-за характерных патоморфологических изменений с образованием некрозов на фоне воспалительных изменений мозговой ткани ГЭ нередко называют «некротическим». Однако с началом широкого применения в терапии ГЭ ацикловира этот термин как синоним ГЭ практически утратил свое значение. Наиболее типично поражение лобно-височных отделов, лимбических структур, островка и др. [4, 10, 22, 23].