Мигрень - Оливер Сакс

Диагноз мигрени обычно ставят на основании анамнеза, подкрепленного по возможности наблюдением больного во время приступа. Обычно правилом хорошего тона является выполнение основных инструментальных исследований (рентгенография черепа, ЭЭГ и т. д.), хотя можно ожидать, что в подавляющем большинстве случаев, скажем в 99 процентах случаев, результаты окажутся нормальными. Определенные клинические признаки, например первый приступ мигрени в зрелом или пожилом возрасте, наводят на мысль об органической патологии и требуют тщательного обследования. Это особенно важно в случаях классической мигрени, когда надо досконально выяснить локализацию и качественные свойства ауры. Мы уже подчеркивали, что у большинства больных мигренью время от времени возникают ауры, касающиеся определенных участков полей зрения или поверхности тела. Неизменно односторонняя аура является подозрительным симптомом и требует детального обследования больного. Следующая история болезни весьма поучительна в этом отношении:

История болезни № 26. Женщина 57 лет рассказывает, что страдает «классической мигренью» с шестнадцатилетнего возраста. Обычно у нее происходило по пять-шесть приступов в год, частота приступов со временем не изменилась. Тщательный расспрос позволил выявить несколько необычных свойств ее аур. Скотомы и парестезии неизменно появлялись в правой части поля зрения и на правой стороне тела. Больная утверждала, что этих симптомов никогда не было слева. Более того, парестезии в течение трех часов ощущались в одном и том же месте, не проявляя тенденции к джексоновскому маршу. (В предыдущей главе уже было сказано, что перемещение скотомы или парестезии, как правило, продолжается 20–40 минут.) Учитывая эти малые, но очень важные отклонения от обычного течения, я решил детально обследовать больную.

На рентгенограмме черепа было выявлено кальцифицированное уплотнение в нижней части затылочной доли левого полушария. На ЭЭГ был выявлен очаг формирования медленных волн, а при сканировании головного мозга был выявлен повышенный захват изотопа в пораженной области. На ангиографии была выявлена массивная ангиома в теменно-затылочной области левого полушария.

В наши намерения не входит вторгаться в сферу «дифференциальной диагностики» сосудистых головных болей – этот предмет достаточно полно описан во многих руководствах, – но на примере одной истории болезни можно показать, что и патологические состояния, отличные от опухолей, аномалий развития или аневризм, могут имитировать мигрень, что приводит к ошибкам в диагностике:

История болезни № 48. У женщины 57 лет появились сильные пульсирующие головные боли, локализованные в левом виске и глазу. Лечащий врач поставил диагноз «атипичной мигрени», хотя у больной никогда раньше не болела голова, и назначил ей эрготамин и транквилизаторы. Так как лечение оказалось неэффективным, врач направил больную ко мне для дальнейшего обследования. При осмотре было выявлено уплотнение и болезненность левой височной артерии, воспаление соска зрительного нерва и снижение остроты центрального зрения левого глаза. Скорость оседания эритроцитов по методу Вестергрена – 110 мм/час. Был выставлен предварительный диагноз «височного артериита» и назначены большие дозы преднизона. На фоне лечения боль прошла через два дня, но сохранилось снижение остроты зрения.

История болезни № 50. Женщина 50 лет, страдающая редкими и незначительными приступами классической мигрени – за появлением быстро исчезающей фортификационной скотомой возникала сосудистая головная боль. Недавно, однако, у больной развился приступ совершенно иного рода: она проснулась от «мелькания множества световых пятен… яркого сверкания… дугообразных молний» и пульсирующей левосторонней головной боли. Больная решила, что это очередной приступ мигрени. Зрительные феномены, однако, не прошли, как обычно, через несколько минут, но преследовали ее весь этот и следующий день. К концу следующего дня зрительные образы усложнились: справа, в верхней части поля зрения появилось что-то длинное и извивающееся, похожее на гусеницу бабочки «монарх», черно-желтое с блестящими щетинками, а потом яркие, перемещавшиеся вверх и вниз световые точки, похожие на бродвейские светофоры. Сама больная и вызванный на дом врач решили, что это необычно затянувшийся приступ мигрени. На следующий день у больной появились другие галлюцинации. «Мне казалось, что в ванне ползают полчища муравьев, на стенах и потолке я видела густую паутину… лица людей казались мне покрытыми кружевами». Появились нарушения восприятия и симптомы агнозии: «Ноги мужа казались мне непропорционально короткими и искривленными… как будто в кривом зеркале… на рынке все казалось мне гротескным и уродливым – у людей исчезали части лиц». На девятый день у больной пропало восприятие правой половины поля зрения. На фоне гемианопсии у больной развился инсульт в левой затылочной доле. В этом трагичном случае классическая мигрень в анамнезе отвлекла внимание от возможности развития куда более серьезной апоплексической «ложной мигрени».

Многие больные и некоторые врачи часто опасаются возможности развития стойких остаточных поражений при мигрени; эти опасения и страхи подкрепляются редкими, но драматичными историями болезни (а затем подхватываются и раздуваются в популярной прессе).

Во многих таких случаях мигрень считают причиной сосудистых поражений мозга, так как не принимают в расчет возможность сопутствующей артериальной гипертонии, сосудистой патологии или случайного совпадения. Правда, в ряде историй болезни (этот предмет досконально изучали Даннинг (1942) и Брюн (1972) связь мигрени со стойкими сосудистыми нарушениями не вызывает никаких сомнений. Для обозначения приступов, в результате которых происходят инфаркты мозговых или ретинальных сосудов и вследствие этих инфарктов развиваются неврологические дефициты длительностью двадцать четыре часа и более, используют термин «осложненная мигрень». Такие нарушения кровообращения и инфаркты могут развиться даже у молодых людей, не страдающих никакими сердечно-сосудистыми заболеваниями. Различные авторы постулируют в таких случаях, что причиной могут быть: отек артериальной стенки, снижение кровотока и повышение свертываемости крови (Раскол и др., 1979).

Тем не менее не будет большим преувеличением сказать, что такие стойкие остаточные нарушения являются чрезвычайной редкостью. Мой опыт наблюдения тысячи двухсот больных мигренью и изучение литературы позволяет мне утверждать: ни у одного из моих больных не было стойких неврологических нарушений после приступов мигрени. Несмотря на все свои тягостные для больного проявления, мигрень – это исключительно доброкачественное и обратимое состояние, в чем и следует убеждать больного.

5

Структура мигрени

Мы рассмотрели главные типы картин мигрени во всем их невообразимом разнообразии и неоднородности. Теперь нам следует остановиться, чтобы как следует разобраться в этих картинах и по возможности их упростить. По мере того как мы углубляемся в предмет, возможность сформулировать четкое определение мигрени кажется все более затруднительной, но теперь мы можем, пользуясь приобретенными знаниями, сформулировать ряд общих утверждений и выявить основное строение, или структуру, мигрени, лежащую в основе бесчисленных клинических проявлений и превращений.

Мы убедились, что все проявления мигрени состоят из множества симптомов (и физиологических нарушений), выступающих в унисон. В каждый данный момент приступ мигрени является составным. Так, простая мигрень сплетается из множества компонентов, сопутствующих кардинальному и определяющему симптому – головной боли. Эквиваленты мигрени состоят из точно таких же компонентов, но по-иному сопоставленных и по-другому выраженных. Составной является и структура мигренозной ауры. При том, что существуют компоненты a, b, c…, мы можем столкнуться с бесчисленным множеством их комбинаций и перестановок: a плюс b, a плюс c, a плюс b плюс c, b плюс c … и т. д.

Под этими переменчивыми и рыхло связанными между собой компонентами мы можем, однако, различить присутствие других, относительно устойчивых черт, стабильно сочетающихся друг с другом, – эти черты составляют ядро мигренозной структуры. В этом среднем диапазоне – от вегетативных расстройств до корковых нарушений – находим мы сущностные признаки мигрени: изменения состояния сознания, мышечного тонуса, сенсорного бодрствования и т. д. Мы можем отнести эти признаки в одну категорию и объединить их одним термином: они представляют собой расстройства активности. При особо тяжелых приступах возбуждение, имеющее место в ранней или продромальной стадии, может доходить до полного смятения, до безумия или маниакального возбуждения. Напротив, при развернутом приступе эта активация прекращается, и больной впадает в заторможенность, доходящую подчас до ступора. В менее драматичных случаях расстройства активации могут затушевываться болью или другими яркими симптомами и пропускаются больным и врачом. Расстройства активации – слабо выраженные или тяжелые – являются неизменным признаком мигрени любого типа.