Мигрень - Оливер Сакс

Можно сказать, что этот больной страдал классической мигренью, за приступом которой неожиданно последовала гемиплегия длительностью одни сутки и афазия длительностью в одну неделю.

Нечастые сообщения о таких случаях публиковались давно, но только в 1951 году Симмондс опубликовал детальные описания двух случаев, и только после этого начала проясняться природа таких приступов. У одного из двух больных Симмондса была левосторонняя гемиплегия и кома продолжительностью пять дней, после чего развился приступ классической мигрени.

Такие приступы наблюдались у отца и деда больного. В спинномозговой жидкости определялся выраженный цитоз (185 полиморфноядерных нейтрофилов в одном микролитре), который исчез через два дня. На электроэнцефалограмме было выявлено преобладание медленных волн в правом полушарии, но этот феномен тоже оказался преходящим. Ангиография на высоте гемиплегии не выявила никаких отклонений от нормы.

Похожие случаи были описаны Уитти и др. (1953). Автор подчеркивает семейный характер этих случаев. У троих больных Уитти в спинномозговой жидкости тоже обнаруживали преходящий цитоз. Гарольд Вольф тоже описал рад случаев, а в одном из них смог даже показать смещение шишковидной железы.

Клиническая и электроэнцефалогическая картина указывает в таких случаях на глубокое, хотя и преходящее нарушение мозговых функций, причем эти нарушения ограничиваются каким-то одним полушарием. Провоцирование таких приступов ангиографическим исследованием или передозировкой эрготамина позволяет заподозрить в качестве причины сосудистый спазм или обратимое повреждение. Невозможность доказать это с помощью ангиографии говорит о том, что, вероятно, поражаются сосуды калибра артериол. Смещение шишковидной железы согласуется с предположением об отеке мозга, а клеточный ответ спинномозговой жидкости указывает на вероятность стерильной воспалительной реакции, развивающейся, очевидно, в пораженных сосудах.

Какими бы ни были данные относительно нескольких случаев, у нас слишком мало доказательств, подтверждающих, что в основе мозговой дисфункции во всех случаях лежит ишемия или воспалительная реакция. Есть также возможность, что тяжелая мигрень или череда нарастающих по тяжести мигренозных приступов может приводить к длительному подавлению активности головного мозга, что в какой-то степени напоминает – хотя и превышает по длительности – постэпилептический паралич (паралич Тодда).

Гемиплегическая мигрень (и ее малая разновидность, именуемая иногда «фациоплегической мигренью») встречается исключительно редко. Я лично наблюдал только два случая:

История болезни № 23. Женщина сорока трех лет, страдающая классической мигренью с двенадцатилетнего возраста (6—10 приступов в год) и редкими приступами гемиплегической мигрени – всего пять приступов. Похожие приступы случались у матери больной и у тетки по линии матери. У меня была возможность обследовать ее во время одного такого приступа. У больной был левосторонний гемипарез с корковыми нарушениями чувствительности и выраженным подошвенным рефлексом. Парез разрешился через три дня. После приступа больная прошла детальное неврологическое исследование: ангиография и контрастные исследования не выявили никаких анатомических повреждений.

История болезни № 25. Четырнадцатилетний мальчик, страдавший с пятилетнего до одиннадцатилетнего возраста постоянными «желчными приступами». После их прекращения у больного начались нечастые, но тяжелые приступы классической мигрени. В большинстве случаев приступы провоцируются физическими нагрузками и усилиями, они немедленно наступают после школьных соревнований по кроссу.

Часть приступов сопровождается развитием мышечной слабости в нижней половине лица многочасовой длительности. В одном случае эта слабость продолжалась три дня. Отец мальчика страдает тяжелыми приступами классической мигрени, но без фациоплегического компонента.

Офтальмоплегическая мигрень

Офтальмоплегическая мигрень тоже встречается исключительно редко. (Фридман, Хартер и Мерритт (1961) обнаружили ее лишь у восьми из обследованных ими 5000 больных.) В большинстве случаев офтальмоплегия развивается в какой-то части из множества приступов простой или классической мигрени у одного и того же больного, то есть отнюдь не при каждом приступе. Излишне напоминать, что диагноз офтальмоплегической мигрени можно ставить только после тщательного неврологического исследования и исключения возможных органических нарушений (аневризм, ангиом и т. д.).

Чаще всего поражается третий черепно-мозговой нерв, но в некоторых случаях страдают также четвертый и шестой нервы, что приводит к полной офтальмоплегии. Этот неврологический дефицит обычно разрешается в течение нескольких недель. При повторных приступах поражается всегда одна сторона. Было высказано предположение, что вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов обусловлено отеком внутрикостной части внутренней сонной артерии, но пока это предположение ничем не подтверждено.

Из тысячи двухсот моих больных я наблюдал офтальмоплегическую мигрень в трех случаях:

История болезни № 24. Женщина тридцати четырех лет с детства страдает нечастыми приступами простой мигрени. В течение жизни она перенесла три приступа офтальмоплегической мигрени, разделенные большими промежутками времени (в 1943-м, 1953-м и 1966 году). Всем этим случаям предшествовало по несколько следующих друг за другом приступов простой мигрени нарастающей интенсивности. На следующий день после самого тяжелого приступа развивалась офтальмоплегия. В 1966 году за серией приступов сильной левосторонней головной боли последовал паралич третьего и четвертого черепно-мозговых нервов. В течение трех недель у больной был полный птоз, а диплопия – в течение одного месяца. Когда я осматривал ее спустя десять недель после начала офтальмоплегии, у больной был расширен зрачок левого глаза, но отсутствовали птоз и внешний паралич. Выполненная на фоне первых приступов ангиография сонных артерий не выявила никаких отклонений от нормы.

История болезни № 73. Девочка девяти лет страдает приступами классической мигрени с трехлетнего возраста. Когда больной было пять лет, за одним из приступов последовала офтальмоплегия, продолжавшаяся много недель. Два брата больной, родители и все близкие родственники страдают классической мигренью, но ни у кого из них никогда не было офтальмоплегии.

История болезни № 99. Инженер сорока четырех лет страдает повторными приступами офтальмоплегической мигрени с девятнадцатилетнего возраста. Головная боль неизменно возникает на левой стороне, достигает большой интенсивности и (говоря словами больного) «не прекращается до тех пор, пока глаза совсем не выключаются (то есть развивается паралич третьего, четвертого и шестого левых черепно-мозговых нервов). Сначала после каждого такого приступа наблюдалось медленное, но полное разрешение симптомов в течение пары недель, но потом у больного стал нарастать стойкий неврологический дефицит. Больной прибегал ко всевозможным методам лекарственного лечения (эрготамин, индерал, дилантин, блокаторы кальциевых каналов и т. д.), а также к методу биологической обратной связи, мануальной терапии и иглоукалыванию, но безуспешно. В начале каждого приступа больной делает себе инъекцию ДГЭ45 и кортикостероидов, если ему повезет, то приступ прекращается и дело не доходит до офтальмоплегии. Больной был „полностью обследован“, но ни ангиография, ни сканирование головного мозга не выявили ни ангиомы, ни аневризмы. При осмотре через пять часов после начала приступа обращает на себя внимание значительное расширение левого зрачка с утратой его реакции на свет, а также паралич фиксации взора – в центр, вверх и вниз. Полностью отсутствует паралич взора вбок. Кроме того, больной рассказывает, что перед приступом испытывает какое-то странное, неустойчивое состояние. „Меня бросает то в жар, то в холод… все тело нестерпимо колеблется… с периодичностью в десять – пятнадцать минут возникают какие-то осцилляции… думаю, что это положительная обратная связь“.

Диагноз мигрени обычно ставят на основании анамнеза, подкрепленного по возможности наблюдением больного во время приступа. Обычно правилом хорошего тона является выполнение основных инструментальных исследований (рентгенография черепа, ЭЭГ и т. д.), хотя можно ожидать, что в подавляющем большинстве случаев, скажем в 99 процентах случаев, результаты окажутся нормальными. Определенные клинические признаки, например первый приступ мигрени в зрелом или пожилом возрасте, наводят на мысль об органической патологии и требуют тщательного обследования. Это особенно важно в случаях классической мигрени, когда надо досконально выяснить локализацию и качественные свойства ауры. Мы уже подчеркивали, что у большинства больных мигренью время от времени возникают ауры, касающиеся определенных участков полей зрения или поверхности тела. Неизменно односторонняя аура является подозрительным симптомом и требует детального обследования больного. Следующая история болезни весьма поучительна в этом отношении: