Деменции: руководство для врачей - Н Яхно

Еще одним типичным неврологическим сопровождением СоД является псевдобульбарный синдром, который характеризуется нарушением артикуляции речи (дизартрия, диспросодия), изменением тембра голоса (дисфония), реже — нарушениями глотания (дисфагия), а также насильственным плачем или смехом. Следует проводить грань между насильственным смехом и плачем и эмоциональной лабильностью в рамках сосудистых эмоциональных нарушений. При эмоциональной лабильности часто отмечается плач или смех, которые соответствуют эмоциональному состоянию пациента. При насильственном плаче и смехе такого соответствия в полной мере нет.

Характерным симптомом развернутых стадий СКН являются тазовые нарушения. Вначале это учащение мочеиспускания и периодическое недержание мочи, а в дальнейшем развивается полная утрата контроля за функцией тазовых органов.

Важно отметить, что в отличие от других форм СКН «подкорковый вариант» может протекать без клинически очерченных инсультов. Это связано с малым размером лакунарных инфарктов, которые переносятся больными «на ногах» (так называемые немые инфаркты). В редких случаях лакунарные инфаркты отсутствуют и основным патогенетическим механизмом подкорковой СКН является безынсультная хроническая ишемия мозга.

Наиболее часто «подкорковые СКН» формируются в результате микроангиопатии, связанной с неконтролируемой артериальной гипертензией. Быстро прогрессирующая форма «подкорковых СКН», связанных с артериальной гипертензией, иногда обозначается в литературе как «болезнь Бинсвангера» по имени немецкого невролога и невропатолога, который впервые описал клинические и морфологические признаки «подкорковых СКН». На развернутых стадиях клиническая картина болезни Бинсвангера характеризуется сочетанием сосудистой деменции, псевдобульбарным синдромом, пирамидными, экстрапирамидными и тазовыми нарушениями, лобной дисбазией. При МРТ выявляются множественные лакунарные инфаркты и выраженный лейкоареоз, который поражает не менее 1/4 объема белого вещества головного мозга.

Другими причинами цереброваскулярного поражения преимущественно подкорковой локализации могут быть:

• хроническая артериальная гипотензия;

• диабетическая микроангиопатия;

• васкулиты при ревматических заболеваниях с поражением церебральных артерий небольшого калибра (при системной красной волчанке, гранулематозе Вегенера, изолированном церебральном ангиите);

• синдром ЦАДАСИЛ (семейная церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами мозга и лейкоареозом). Представляет собой семейное заболевание, в основе которого лежит генетически детерминированный дефект сосудистой стенки. При этом уже в среднем и молодом возрасте в отсутствие артериальной гипертензии формируются повторные инфаркты мозга подкорковой локализации и выраженная ишемическая лейкоэнцефалопатия с клиникой когнитивных, эмоциональных, поведенческих и двигательных расстройств. Часто развитию инфарктов мозга и лейкоэнцефалопатии предшествуют мигренеподобные головные боли.

• Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА). Характеризуется отложением патологического амилоидного белка в средней оболочке и адвентиции церебральных артерий. Распространенность ЦАА особенно велика среди пожилых (до 12 % лиц старше 85 лет и у 25 % пациентов с болезнью Альцгеймера). ЦАА может вызывать как геморрагические инсульты (паренхиматозные и субарахноидальные кровоизлияния), так и инфаркты мозга и лейкоареоз.

• Антифосфолипидный синдром (синдром Снеддона). В основе этого заболевания лежит окклюзия артерий среднего и малого калибра без признаков атеросклероза или васкулита. Клиническая картина характеризуется кожными изменениями (сетчатое ливедо), тромбозами церебральных и иных артерий, а также выраженной лейкоэнцефалопатией. В ряде случаев антифосфолипидного синдрома когнитивные нарушения формируются без инсультов в анамнезе.

Диагностика СКН. Диагноз СКН базируется на связи по времени возникновения когнитивных нарушений с инсультом, характерных клинических особенностях нервно-психических расстройств (при «подкорковом варианте» СКН), данных инструментальных методов исследования, прежде всего нейровизуализации.

Таблица 3.8

Клинические диагностические критерии «вероятной» сосудистой деменции (Roman G.C. et al., 1993)

1. Деменция, т. е. ухудшение когнитивных функций по сравнению с прошлым, в том числе: • нарушение памяти; • не менее двух из следующих: нарушения ориентировки, внимания, речи, зрительно-пространственных функций, «исполнительных» функций, праксиса; • трудности повседневной жизни не только вследствие неврологических нарушений; • нет нарушений сознания, бреда, психозов, тяжелой афазии, выраженных сенсомоторных нарушений, препятствующих нейропсихологическому тестированию; • нет признаков системных болезней или заболеваний головного мозга (включая болезнь Альцгеймера), которые сами по себе могут быть причиной деменции. 2. Наличие сосудистой мозговой недостаточности: • присутствие на момент клинического осмотра или анамнестические сведения о наличии очаговых неврологических симптомов, связанных с инсультом; • и/или доказательства перенесенных инсультов, полученные с помощью нейровизуализации или выраженные изменения белого вещества вследствие хронической ишемии мозга. 3. Временные взаимоотношения между деменцией и цереброваскулярными расстройствами (кроме случаев «подкорковой» сосудистой деменции): • начало деменции в пределах 3–6 мес. после инсульта; • внезапное ухудшение когнитивных функций, ступенчатое прогрессирование когнитивных нарушений.

Общепринятые диагностические критерии СоД указаны в таблицах 3.8 и 3.9. Следует отметить, что в последние годы эти критерии подвергаются критике за то, что в качестве обязательного условия диагноза СоД предполагают наличие нарушений памяти. Согласно современным представлениям, нарушения памяти — необязательный симптом при СоД в отсутствие сопутствующего дегенеративного процесса. Диагностические критерии недементных СКН в международные классификации не включены. По мнению ведущих экспертов, диагностика недементных СКН должна базироваться на следующих признаках:

• наличие когнитивных нарушений, выходящих за пределы возрастной нормы;

• наличие цереброваскулярного поражения (инсультов в анамнезе, хронической сосудистой мозговой недостаточности);

• наличие причинно-следственной связи между когнитивными расстройствами и сосудистым поражением головного мозга.

Большое значение в диагностике СоД имеет физикальное и параклиническое исследование состояния сердечно-сосудистой системы для уточнения основного сосудистого заболевания, выявления связи между клинической симптоматикой и поражением сосудов.

При осмотре пациентов особое внимание нужно уделить пальпации и аускультации магистральных артерий головы. Снижение пульсации и наличие шума над внутренней сонной артерией в большинстве случаев обусловлены стенозом внутренней сонной артерии. Следует иметь в виду, что отсутствие указанных физикальных признаков не исключает стеноза. Для более точной диагностики применяются ультразвуковые методы исследования (дуплексное, триплексное сканирование), компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная ангиография.

Таблица 3.9

Диагностические критерии сосудистой деменции в соответствии с МКБ-10

1. Диагноз синдрома деменции (см. табл. 1.2). 2. Неравномерное поражение высших мозговых функций с более тяжелым положением одних когнитивных сфер и относительной сохранностью других. 3. Признаки очагового поражения мозга, по крайней мере одно из следующих: • односторонний спастический парез конечностей; • анизорефлексия; • симптом Бабинского; • псевдобульбарный паралич. 4. Анамнестические, клинические или инструментальные признаки сосудистого поражения головного мозга, которое лежит в основе деменции.

Дополнительную информацию, подтверждающую сосудистый характер поражения, могут дать исследования общего и биохимического анализа крови с определением содержания липидов, глюкозы, состояния свертывающей системы крови. При этом следует иметь в виду, что системное повышение триглицеридов в крови напрямую не коррелирует с атеросклерозом сосудов головного мозга.