Деменции: руководство для врачей - Н Яхно

Нарушения памяти при «подкорковом варианте» СКН выражены мягче, чем при болезни Альцгеймера, в том числе на стадии деменции, и в основном ограничены кратковременным блоком памяти [34]. Память на основные события жизни остается в целом сохранной. Нарушения памяти связаны с недостаточностью активного воспроизведения при сохранности запоминания и хранения информации. Больные испытывают затруднения при извлечении из памяти нужной информации, однако сохранность следа памяти проявляется впоследствии спонтанным воспоминанием или при облегчении условий воспроизведения (например, с помощью подсказки или при возможности выбора из нескольких альтернатив). Считается, что в основе данного вида мнестических расстройств также лежат дисфункция лобных долей головного мозга и нарушение их связи с подкорковыми структурами и гиппокампом.

В отсутствие дополнительного дегенеративного процесса СоД крайне редко сопровождается нарушением ориентировки в пространстве. Однако при исследовании пространственного гнозиса и праксиса могут выявляться достаточно выраженные нарушения, связанные с трудностью планирования и организации деятельности. Анализ качественных особенностей пространственных расстройств при «подкорковом варианте СоД» свидетельствует об их вторичном характере по отношению к нарушениям регуляции произвольной деятельности (см. рис. 3.2).

Рис. 3.2. Выраженные дизрегуляторные нарушения при рисовании часов пациентом с легкой сосудистой деменцией (указанное время — 13:45). В данном клиническом примере наблюдается выраженная дезорганизация деятельности лобного характера. Пациенту была дана инструкция нарисовать на чистом листе круглые часы с цифрами на циферблате и указать на них стрелками время 13 ч 45 мин. Расположив правильно основной ориентир (12 ч), пациент далее вместо «1 ч» импульсивно ставит «13», далее «14» и т. д. В процессе рисования он не учитывает, что цифры должны быть связаны с циферблатом и импульсивно расставляет часть из них за пределами круга. Поставить на данном циферблате стрелки на заданное время невозможно, но пациент решает эту проблему, пририсовав к «13» 45 мин (цифрами); далее он ставит одну стрелку, которая указывает на это число.

Первичные нарушения пракиса, гнозиса и речи для «подкоркового варианта» СКН не характерны. Их наличие в большинстве случаев указывает на протекание дополнительного сопутствующего нейродегенеративного (чаще альцгеймеровского) процесса (так называемая смешанная деменция, см. ниже).

Таким образом, ведущим механизмом формирования когнитивных нарушений при «подкорковом варианте» СКН является нарушение регуляции произвольной деятельности вследствие вторичной дисфункции лобных долей головного мозга. Для диагностики данного вида когнитивных нарушений используются специальные тесты на лобную дисфункцию. Можно попросить пациента обобщить понятия (например, что общего между яблоком и грушей?) или объяснить смысл пословицы. Одним из наиболее ранних признаков сосудистых когнитивных нарушений является замедление интеллектуальной деятельности. Поэтому для диагностики начальных этапов цереброваскулярной недостаточности применяются методики, включающие оценку быстроты выполнения когнитивных заданий. Так, в тесте «Символы и цифры» пациент должен за 90 с заполнить как можно больше квадратиков соответствующими цифрами (см. Приложение 10).

Когнитивные дизрегуляторные нарушения, которые перечислены выше, как правило, сочетаются с эмоциональными расстройствами в виде снижения фона настроения и эмоциональной лабильности [13].

Сосудистая депрессия является весьма характерным нервно-психическим расстройством при острой и хронической недостаточности мозгового кровообращения. Так, депрессия развивается у 1/3 пациентов, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения, и не менее чем у 60 % пациентов с дисциркуляторной энцефалопатией. В большинстве случаев сосудистая депрессия является легкой или умеренной, но в части случаев может быть выраженной [2, 13, 37].

В структуре сосудистой депрессии преобладают эмоциональные, соматические и когнитивные симптомы, тревожный компонент менее значителен. Характерны ухудшение настроения, сужение круга интересов или ощущение полной их утраты, снижение самооценки, уверенности в себе, пессимистическое представление о перспективе. Соматические симптомы депрессии представлены снижением или потерей аппетита, расстройствами сна, патологической фиксацией на неприятных физических ощущениях. В ряде случаев соматические симптомы выходят на первый план, формируя клиническую картину ипохондрической депрессии. Обычно соматические симптомы доминируют на I стадии, в то время как эмоциональные симптомы становятся более заметными на II–III стадии дисциркуляторной энцефалопатии.

К когнитивным симптомам депрессии традиционно относят жалобы на снижение памяти, внимания, концентрации, повышенную утомляемость при умственной работе. Данные жалобы почти всегда сопровождают сосудистую депрессию, однако их связь с эмоциональными нарушениями носит сложный характер: когнитивные нарушения могут быть как следствием депрессии, так и параллельным симптомом основного патологического процесса (сосудистой мозговой недостаточности). По данным многих авторов, отсутствуют достоверные корреляции между выраженностью эмоциональных и когнитивных нарушений.

Другой классический симптом «подкоркового варианта» СКН — эмоциональная лабильность. Этим термином принято обозначать быструю смену настроения под влиянием незначительных причин. При выраженной эмоциональной лабильности пациент может горько расплакаться, увидев грустную сцену в сериале, а через секунду вернуться в хорошее расположение духа.

При «подкорковом варианте» СКН практически всегда наблюдаются двигательные расстройства, представленные в первую очередь нарушениями походки. Ходьба пациентов характеризуется увеличением базы (т. е. больной широко расставляет ноги, чтобы быть устойчивее) и укорочением длины шага (шаркающая, семенящая походка). На начальных этапах заболевания нарушения походки незначительны и проявляются лишь некоторой замедленностью и пошатыванием. Больные при этом часто жалуются на «головокружение», называя этим словом неустойчивость и пошатывание при ходьбе, особенно при поворотах. При выраженной патологии нарушена инициация ходьбы (пациент не может сделать первый шаг, топчется на месте), ноги не отрываются от пола, а скользят по нему («походка лыжника»), грубо страдает поддержание равновесия. Падения особенно часто возникают в начале ходьбы, на поворотах и при остановках [10].

Нарушения походки при сосудистой мозговой недостаточности имеют сложный генез, в котором участвуют следующие факторы:

• нарушение внимания и других когнитивных функций, из-за которых пациент не замечает препятствий, «спотыкается»;

• нарушение координации движений вследствие повреждения связи между лобной корой и мозжечком (лобная атаксия), реже — непосредственного сосудистого поражения мозжечка, вестибулярных ядер;

• гипокинезия в ногах, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, нарушение позных рефлексов вследствие сосудистого поражения подкорковых базальных ганглиев (сосудистый паркинсонизм нижней половины тела);

• утрата навыка ходьбы (апраксия ходьбы);

• наличие парезов, нарушений чувствительности и других неврологических расстройств, связанных с перенесенными инсультами разной локализации;

• патология, выходящая за рамки неврологических нарушений (например, суставная патология, нарушения зрения).

Многие патофизиологические факторы нарушений ходьбы при сосудистой мозговой недостаточности связаны с патологией лобных долей головного мозга и их связей (лобная атаксия, лобная апраксия, нарушение внимания). Поэтому данный тип нарушений ходьбы нередко называют лобной дисбазией.

Одним из механизмов нарушения походки при хронической цереброваскулярной недостаточности являются экстрапирамидные нарушения («сосудистый паркинсонизм») в виде гипокинезии (снижение двигательной активности, малоподвижность, замедленность движений), которая иногда сопровождается повышением мышечного тонуса. Следует отметить, что гипокинезия развивается не только в нижних конечностях, но и в верхних, а также аксиальной мускулатуре. Это может проявляться гипомимией, бедностью жестикуляции, замедленностью движений. Дрожание нехарактерно. Экстрапирамидные расстройства при сосудистой мозговой недостаточности носят симметричный характер.

Еще одним типичным неврологическим сопровождением СоД является псевдобульбарный синдром, который характеризуется нарушением артикуляции речи (дизартрия, диспросодия), изменением тембра голоса (дисфония), реже — нарушениями глотания (дисфагия), а также насильственным плачем или смехом. Следует проводить грань между насильственным смехом и плачем и эмоциональной лабильностью в рамках сосудистых эмоциональных нарушений. При эмоциональной лабильности часто отмечается плач или смех, которые соответствуют эмоциональному состоянию пациента. При насильственном плаче и смехе такого соответствия в полной мере нет.