Деменция. Диагностика и лечение - Мария Чухловина

В связи с этим в МКБ-10 отдельно рассматриваются mild cognitive impairment (MCI), что переводится на русский язык как «умеренное когнитивное расстройство» (УКР). Однако в ряде научных публикаций в результате неточного перевода в этих случаях используется термин «мягкое когнитивное снижение», что затрудняет понимание проблемы и диалог между специалистами в данной сфере. Следует отметить, что сначала этот термин был предложен в 1997 г. американским неврологом Р. Петерсеном (R. Petersen) для обозначения ранних преддементных стадий болезни Альцгеймера. Однако в дальнейшем термин УКР получил более широкое значение [343]. Согласно МКБ-10, для УКР характерны следующие критерии: 1) жалобы на снижение памяти или повышенную утомляемость при умственной работе; 2) наличие объективных доказательств снижения памяти, внимания, способности к обучению; 3) при этом уровень имеющихся когнитивных нарушений остается недостаточным для диагностики деменции; 4) основой когнитивных нарушений является органическое заболевание головного мозга.

В настоящее время умеренные когнитивные расстройства определяют как приобретенные субъективные и/или объективные когнитивные нарушения различного характера и разной этиологии, не приводящие к социальной, профессиональной или бытовой дезадаптации, но вызывающие затруднения при осуществлении сложных видов деятельности и обучения. Распространенность УКР в популяции лиц старше 65 лет достигает 15–20 %. При развитии таких когнитивных расстройств у большинства пациентов происходит их прогрессирование: почти у одной четвертой всех пациентов с УКР через год выявляется деменция, через четыре года число больных с деменцией может составить 60–70 %; спустя семь лет – 80 %. Показано, что не менее 10 % пациентов с УКР в продолжение одного года развивают деменцию. В течение многих лет описывались УКР, предшествующие деменции при болезни Альцгеймера; меньше данных об УКР у пациентов с болезнью Паркинсона [88, 93, 239].

В 2004 г. на конференции в Монреале были приняты модифицированные критерии диагноза УКР, которые позволили рассматривать УКР не только в рамках болезни Альцгеймера, но и исключить из него варианты «нормального» старения. По предложению Р. Петерсена в 2004 г. выделены три основных клинических варианта синдрома УКР: 1) амнестический с преобладанием нарушения памяти на текущие события, наиболее частый, в дальнейшем у большинства таких пациентов развивается болезнь Альцгеймера; 2) синдром УКР с множественной умеренной когнитивной недостаточностью, возникающий в дебюте различных заболеваний головного мозга (начальные стадии болезни Альцгеймера, хронической недостаточности мозгового кровообращения, фронтотемпоральной дегенерации; 3) синдром УКР с избирательным нарушением одной когнитивной функции при сохранной памяти, наиболее редкий, может быть дебютом нейродегенеративного заболевания – первичной прогрессирующей афазии или вариантом болезни Альцгеймера.

В клинической практике при диагностике УКР широко используются критерии консенсуса, подготовленные международной группой под руководством профессора Р. Петерсена в 2005 г. [343]: 1) когнитивные нарушения отмечаются самим пациентом или его ближайшим окружением; 2) имеет место ухудшение когнитивных способностей по сравнению с исходным уровнем; 3) с помощью нейропсихологических тестов выявляются объективные свидетельства когнитивных нарушений; 4) нет нарушений привычных для пациента форм повседневной активности; 5) отсутствуют проявления деменции (суммарный балл по КШОПС не менее 24).

Анализ психопатологической структуры, клинических и психометрических характеристик больных с УКР выявил клиническую и генетическую гетерогенность данного синдрома [49]. При обследовании пациентов с УКР через два года у 63,9 % выявлена стабилизация состояния, у 13,9 % – развитие деменции альцгеймеровского типа, у 22,2 % произошло прогрессирование когнитивного дефицита, которое не достигло уровня деменции. Установлено, что пожилые больные с УКР, носители аллеля e4 аполипопротеина E, имеющие признаки сенильноподобного характерологического сдвига в структуре синдрома, оценку по Шкале MMSE ниже 27 баллов, снижение показателей по психометрическому обследованию (Батарея лобных тестов, Тест рисования часов, Звуковые ассоциации) могут рассматриваться как группа максимального риска по развитию болезни Альцгеймера.

В настоящее время среди додементных нарушений выделяют также синдром легких когнитивных расстройств – ЛКР (subtle cognitive impairments), чаще всего предшествующий развитию УКР [209]. По мнению академика Н. Н. Яхно, ЛКР – субъективное или объективное ухудшение когнитивных функций различного характера, обусловленное возрастными или патологическими изменениями головного мозга, значимо не влияющее на бытовую, профессиональную и социальную деятельность. Автор подчеркивает, что выделение недементных стадий когнитивных расстройств имеет большое значение в нейрогериатрии и нейропедиатрии. Когнитивный дефицит развивается как исход различных заболеваний, часто сопровождается нарушением функциональных возможностей и инвалидизацией пациента (в связи с этим в приложениях 5, 6 и 7 приведены Шкала оценки исхода заболеваний Глазго, Индекс Бартел, Шкала Рэнкин [245, 255, 298]).

Необходимо отметить, что выявление когнитивного дефицита и определение степени его тяжести представляют собой первый этап диагностического процесса при данной патологии. Второй этап включает установление нозологического диагноза деменции, что способствует проведению этиотропной и патогенетической терапии когнитивных расстройств.

3.2. Эпидемиология деменций

Считается, что до 50–70 % всех случаев деменций приходится на нейродегенеративное заболевание – болезнь Альцгеймера [213]. В настоящее время в доступной литературе имеются единичные работы по демографии деменций. В частности, проведено изучение демографических особенностей деменций в Австралии. Средний возраст обследованных пациентов с деменцией составил 76,7 ±7,54; диагноз деменции был установлен в среднем в возрасте 74,5–80,2. Анализ спектра диагнозов, с которыми наблюдались больные с деменциями, показал следующее. У обследованных пациентов были выявлены деменция альцгеймеровского типа с поздним началом (42,3 %), сосудистая деменция (13 %), смешанная деменция (13 %), деменция альцгеймеровского типа с ранним дебютом (12,2 %).

В настоящее время в Германии проживает около 1 млн лиц с деменцией, приблизительно это составляет 1 % населения. Сходная картина выявляется в Австрии и Швейцарии [324]. Среди пациентов: с болезнью Альцгеймера – 50–70 %, на втором месте по частоте – смешанная деменция. В перспективе ожидается, что к 2050 г. в Германии будут проживать 3 млн лиц, страдающих деменцией.

В США в общей популяции частота деменции составила 187 случаев на 100 тыс. населения, для болезни Альцгеймера (БА) – 123 на 100 тыс. населения. Однако эти показатели зависят от среднего возраста анализируемой популяции. Так, среди лиц 60–69 лет частота БА составляет 300 случаев, в группе 70–79 лет – 3200, в возрасте старше восьмидесяти лет – 10 800 случаев на 100 тыс. населения. К 2000 г. в США было зарегистрировано 2 млн пациентов с БА. Совершенствование диагностики БА привело к тому, что в 2002 г. было показано: БА страдают 4,5 млн американцев; этот показатель в два раза выше, чем в 1980 г. Частота БА, которая еще зависит от показателей смертности, выше у женщин в три раза, по сравнению с мужчинами. Между тем при регистрации новых случаев БА число женщин лишь незначительно превышает количество заболевших мужчин. Продолжительность жизни у пациентов с БА ниже на 50 % по сравнению с ожидаемой для данного возраста, колеблется от 3 до 20 лет, составляя в среднем пять лет с момента установки диагноза. Число летальных исходов при БА ежегодно достигает в США величины 59 тыс.; преимущественно они связаны с респираторными и кардиоваскулярными причинами.

3.3. Алгоритм диагностики деменции

Клиническая практика свидетельствует о необходимости ранней диагностики когнитивных нарушений. Во-первых, это обосновано тем, что до 55 % пациентов с УКР в течение трех лет и до 80 % таких больных в продолжение шести лет при отсутствии лечения развивают деменцию [342]. Во-вторых, у многих пожилых людей возникают когнитивные расстройства, связанные со старением, с побочным эффектом назначаемых по поводу различных заболеваний лекарственных препаратов (антихолинергические средства, трициклические антидепрессанты и др.), с дефицитом витаминов, злоупотреблением алкоголем, психоактивными веществами. Такие когнитивные расстройства при ранней диагностике могут быть скорректированы, что уменьшает страх перед деменцией. В-третьих, в последние годы разработаны новые методы диагностики и терапии деменции, методики по улучшению качества жизни таких больных. Однако введение этих методик в практику здравоохранения во многом затрудняется сложившимся в обществе отношением к старым людям. С одной стороны, в нашей стране, так же как и во всем мире, успешно развивается наука геронтология. С другой стороны, существует отрицательное отношение к старым людям, когда они рассматриваются как тяжелая нагрузка для общества. В 1969 г. Р. Батлер (R. Butler) ввел в научную литературу понятие «Ageism» для обозначения отрицательного отношения к процессам старения и старым людям. Описана дефицитарная модель старости [312]. Известны многие примеры политической и социальной дискриминации пожилых лиц. Проблема отношения к старости обостряется, если развивается деменция. Отмечается, что установка диагноза деменции нередко становится стигмой и может приводить к отчуждению пациентов и врачей, а также родственников, которые могут дистанцироваться от больных с когнитивными расстройствами [389]. В связи с этим обсуждается вопрос о том, должны ли пациенты с деменцией знать свой диагноз, нужно ли сообщать об этом диагнозе родственникам. Авторы провели нейропсихологическое обследование 221 студентки, оценили их реакцию на диагноз деменция у отца или матери. Оказалась, что пока студентки не знали диагноза, они хуже относились к родителям, не хотели совместно жить с ними; диагноз БА вызывал больше сочувствия, чем депрессия. По статистике, только половина врачей высказывается за сообщение диагноза деменция [244]. Однако проведение эффективной терапии требует ранней и точной диагностики когнитивных расстройств. В последние годы большое внимание уделяется разработке алгоритмов диагностики и терапии деменции. Современная диагностика деменции включает несколько этапов: 1) выявление синдрома когнитивных расстройств; 2) установление диагноза деменция и оценка выраженности ее; 3) нозологическая диагностика деменции, выявление обратимой деменции.