Каверномы ЦНС - О. Белоусова

5.5. Гендерные и возрастные и особенности

Пол. В работе J. Vaquero с соавт. впервые указано на преобладание женщин среди пациентов с симптоматическими каверномами: соотношение женщины/мужчины составило 2:1 (337). В последующем опубликованы работы, как подтверждающие, так и опровергающие данное положение. Преобладание женщин среди больных, перенесших кровоизлияние из каверномы, отметили J. Robinson и соавт., Т. Aiba с соавт., H. Bertallanffy с соавт. (31, 54, 294). В других исследованиях отмечено, что эта разница крайне незначительна (189, 196, 278). Данные о влиянии пола на течение заболевания подкрепляются исследованиями, в которых установлено наличие в каверномах рецепторов к женским половым гормонам (279). Многие исследователи отмечают возможность ухудшения течения заболевания у беременных, что можно объяснить как гормональной «чувствительностью» мальформаций, так и гемодинамическими изменениями, связанными с нарушением венозного кровообращения (125, 281).

В нашей серии количество женщин было несколько больше, чем мужчин – 56% и 44% соответственно. Нами отмечено, что каверномы как случайная находка встречаются у женщин гораздо чаще, чем у мужчин: среди 32 человек со случайно выявленными спорадическими каверномами было 23 женщины (71,8%) и 9 мужчин. Возможно, этот факт обусловлен более частым обращением женщин для обследования в связи с различными неспецифическими жалобами.

Возраст. Каверномы ЦНС могут проявиться клинически в любом возрасте – от младенческого до пожилого. Так, описаны случаи манифестации заболевания у детей 1 – 2 месяцев жизни, а также у пациентов старше 70 лет (13, 51, 128, 134, 249). Возрастные характеристики больных, обследованных в институте, представлены на рис. 32.

Рис. 32. Распределение больных по возрасту к моменту клинических проявлений заболевания

Возраст на момент начала болезни и обращения в институт варьировал в очень широких пределах – от 1,5 месяцев до 71года. Средний возраст к началу заболевания составил 23±12,8 лет, к моменту поступления – 26,4±13,5 лет. Распределение по возрастным группам показывает, что первые симптомы появляются наиболее часто в юношеском и молодом возрасте. Дети (до 18 лет включительно) составили 26% от всех обследованных.

Таким образом, существующие эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что каверномы, являясь достаточно частой патологией, редко проявляются клинически. Основную массу больных составляют больные со спорадическими каверномами. Клинически проявившаяся кавернома – болезнь преимущественно людей молодого и среднего возраста. Патология недостоверно чаще встречается у женщин. Представления об эпидемиологических аспектах заболевания в значительной степени зависят от качества обследования обращающихся больных и их родственников.

6. Клинические проявления и течение заболевания

Клинические проявления каверном достаточно хорошо изучены и неоднократно описаны многими авторами. Это могут быть остро или подостро развивающиеся очаговые неврологические симптомы, возникающие либо на фоне общемозговой симптоматики (типичное кровоизлияние), либо при ее отсутствии; эпилептические припадки; гидроцефально-гипертензионный синдром; симптомы поражения отдельных черепно-мозговых нервов. Заболевание может развиваться по типу САК. В ряде случаев поводом для обследования являются неспецифические субъективные симптомы, чаще всего – головные боли. У достаточно большого числа больных возможны все эти проявления в различных сочетаниях. Кроме того, существует группа больных с бессимптомными каверномами, которые являются случайной находкой при обследовании по какому-либо другому поводу.

Описание клинической картины заболевания у больных с каверномами невозможно без понимания патогенеза развития симптоматики.

В настоящее время общепризнанно, что основным механизмом развития любых клинических симптомов при каверномах являются кровоизлияния из этих образований. Доказательством служат интраоперационные и патоморфологические данные, согласно которым в самой каверноме и в окружающем ее мозговом веществе всегда можно обнаружить признаки кровоизлияний различной давности и объема. В то же время, пока не существует сколь-нибудь определенных представлений о том, почему эти кровоизлияния происходят, что считать кровоизлиянием в патофизиологическом смысле, и на основе каких критериев следует ставить клинический диагноз кровоизлияния (см. разделы «Патоморфология», «Этиология и патогенез», «Диагностика»).

Помимо кровоизлияний, в литературе обсуждаются и другие механизмы развития клинических симптомов: тромбообразование с нарушением венозного оттока и увеличением объема мальформации; накопление продуктов распада крови с отложением гемосидерина и других эпилептогенных метаболитов в прилежащем к каверноме мозговом веществе вследствие нарушения гемато-энцефалического барьера; постепенное развитие глиоза в перифокальной зоне. При определенной локализации каверном клиническая картина болезни может быть обусловлена окклюзией ликворных путей.

6.1. Кровоизлияние

Кровоизлияния из каверном могут быть как достаточно объемными, так и протекать в виде микрогеморрагий. Морфологические исследования и данные МРТ показали, что следует различать кровоизлияния, происходящие «внутри» мальформации, и кровоизлияния, выходящие за границы каверномы. В случаях с кровоизлияниями с образованием объемных гематом вокруг последних со временем может формироваться капсула. После рассасывания гематомы клинические симптомы в значительной степени регрессируют. Варианты кровоизлияний можно достаточно точно диагностировать по данным МРТ (рис. 33).

Клинические проявления кровоизлияний из каверном обусловлены их объемом и локализацией мальформации.

При сравнительно большом объеме геморрагий развивается типичная клиническая картина паренхиматозного кровоизлияния в виде острого развития общемозговых и очаговых симптомов. Независимо от объема кровоизлияния, очаговые симптомы, как правило, являются ведущими, а общемозговые симптомы менее выражены и ограничиваются умеренной головной болью, иногда – тошнотой, в редких случаях – рвотой. Кровоизлияния с утратой сознания, даже кратковременной, не характерны. Кровоизлияние может сопровождаться развитием эпилептического припадка, иногда – серии припадков, вплоть до эпилептического статуса. Для каверном, расположенных в функционально значимых зонах мозга, особенно в глубинных образованиях, достаточно типичным является подострое развитие очаговых симптомов на фоне кратковременного периода головной боли. При каверномах, расположенных в стенке или полости желудочков мозга, возможно развитие вентрикулярного кровоизлияния. Кровоизлияния такого типа практически всегда представляют собой ограниченное распространение крови (гематомы) в полость желудочка (см. рис. 87).

При локализации образования в непосредственной близости от субарахноидальных пространств развивается субарахноидальное кровоизлияние с типичным менингеальным синдромом. Такие кровоизлияния встречаются крайне редко, что связано с редкой локализацией каверном в указанных областях. В нашей серии субарахноидальное кровоизлияние было подтверждено данными КТ или люмбальной пункции в 4-х случаях. Очаговые симптомы, развивающиеся при кровоизлиянии из каверномы, особенно при первом, почти всегда достаточно быстро регрессируют и, в подавляющем большинстве случаев, исчезают полностью. При повторных кровоизлияниях очаговые симптомы могут быть более выраженными и стойкими.

Несмотря на общую благоприятную картину, в отдельных случаях кровоизлияния из каверном протекают достаточно тяжело, что особенно характерно для каверном ствола мозга, глубинных отделов больших полушарий, желудочковой системы (см. главу 11). Компактное расположение функционально значимых структур в этих областях приводит у ряда больных к развитию стойких, иногда достаточно выраженных, очаговых симптомов уже после первого кровоизлияния. Тем не менее, кровоизлияния с летальным исходом встречаются крайне редко, хотя полностью вероятность такого развития болезни исключить нельзя (80, 92, 236).

Рис. 33. Варианты кровоизлияний из кавернозных мальформаций. А – КМ поверхностных отделов правой лобной доли. Массивное субарахноидальное кровоизлияние с формированием субдуральной гематомы справа. Б – КМ медиальных отделов левой лобной доли. Кровоизлияние с формированием большой гематомы вне границ каверномы. В – кровоизлияние из КМ в виде крупной однокамерной инкапсулированной гематомы. Г – небольшие кровоизлияния в строме КМ среднего мозга. Все КМ подтверждены гистологически