Пробуждения - Оливер Сакс

С третьей распространенной причиной паркинсонизма человечество столкнулось только в конце двадцатых годов XX века. Паркинсонизм этого типа является следствием непредвиденного (и, как правило, преходящего побочного эффекта лекарств из групп фенотиазинов и бутирофенонов — так называемых больших транквилизаторов. Полагают, что только в Соединенных Штатах насчитывается два миллиона человек, страдающих паркинсонизмом: миллион больных идиопатическим паркинсонизмом или болезнью Паркинсона; миллион человек страдает лекарственным паркинсонизмом; и наконец, есть несколько сотен или тысяч больных постэнцефалитическим паркинсонизмом — последних могикан, переживших ту достопамятную эпидемию. Паркинсонизм, вызванный другими причинами — отравлением светильным газом и марганцем, сифилисом, опухолями и т. д., — встречается исключительно редко, и обычный практикующий врач может ни разу в жизни не встретить страдающего им пациента.

Болезнь Паркинсона нескольких столетий называли дрожательным параличом (или его латинским эквивалентом — paralysis agitans). Надо сразу оговориться, что дрожание, или тремор, ни в коем случае не является постоянным симптомом паркинсонизма. Мало того, тремор никогда не бывает самостоятельным проявлением болезни и вообще представляет собой самое легкое из расстройств, с которыми приходится сталкиваться больным паркинсонизмом. Если тремор имеет место, он беспокоит больного только в покое и исчезает с началом движения или при намерении совершить движение [У многих актеров, хирургов, механиков и квалифицированных ремесленников, страдающих выраженным паркинсоническим тремором, дрожание полностью и бесследно исчезает, когда они сосредоточены на работе или приступают к ее выполнению.]. Иногда тремор ограничивается кистями рук и имеет характерный вид скатывания пилюль, или счета монет, или (по выражению Говерса) похож на манеру, с которой восточные шаманы бьют в свои бубны. В других случаях, особенно у больных, перенесших летаргический энцефалит, тремор может быть очень сильным и поражать другие, иногда даже все части тела. Выраженность дрожания усиливается при физическом усилии, нервозности или утомлении.

Вторым по частоте симптомом паркинсонизма, кроме тремора, является скованность или ригидность. У этой ригидности есть одна примечательная особенность — это пластичная ригидность, и ее иногда сравнивают с пластичностью согнутой свинцовой трубы. Скованность может быть весьма тяжелой. Надо, однако, подчеркнуть, что ни тремор, ни ригидность не являются главными и самыми существенными клиническими признаками паркинсонизма. Более того, они могут отсутствовать, особенно у больных с постэнцефалитической формой заболевания, которому и посвящена настоящая книга. Главный и уникальный признак паркинсонизма, выявляемый у всех без исключения больных и достигающий своей крайней выраженности у больных постэнцефалитическим паркинсонизмом, — это расстройства движений и «толчки», или пропульсии [Из наблюдений Шарко известно (впрочем, это отмечают и сами больные), что ригидность значительно уменьшается, если больной погружается в воду или активно плавает (см. случаи Эстер И., Роландо П., Сесил М. и т. д.). То же самое, с известными оговорками, верно и для других форм ригидности, или «сжатия», — спастики, атетоза, кривошеи и т. д.].

Первым, описанным изначально, характерным для паркинсонизма свойством больного являются суетливость (семенящая походка) и пропульсии (толчки). Суетливость проявляется в ускорении (и одновременном укорочении) шагов, движений, произнесения слов и даже мыслей — при этом создается впечатление нетерпеливости, импульсивности и проворности, словно больной остро ощущает недостаток времени или куда-то опаздывает. У некоторых больных действительно одновременно возникает ощущение дефицита времени и нетерпения, хотя в других случаях больные спешат против своей воли [Вот как Гаубиус описывал в XVIII в. этот симптом (scelotyrbe festinans): «Бывают случаи, когда мышцы, надлежащим образом побуждаемые импульсами воли, начинают сокращаться с непрошеной живостью, неукротимой пылкостью, опережая сопротивляющийся этим движениям разум».]. Характерными чертами движений, обусловленных патологической суетливостью, являются быстрота, резкость и краткость. Эти симптомы и часто сопровождающее их особое двигательное нетерпение (акатазия), были очень полно описаны раньше. Так, Шарко говорит о жестоком беспокойстве, которым страдали многие его пациенты, а Говерс писал о «крайнем беспокойстве… которое вынуждает больных… каждые несколько минут хотя бы слегка менять положение тела». Я намеренно подчеркиваю эти аспекты — живость, насильственность и неизбежность движения, — поскольку они представляют собой менее знакомую широкой публике «изнанку» паркинсонизма, кипящего паркинсонизма, паркинсонизма, способного к всплескам и взрывным реакциям, очень существенным и важным, если иметь в виду многочисленные «побочные эффекты», проявляющиеся у пациентов, принимающих леводопу.

Явление, противоположное этим эффектам — своеобразное замедление и затрудненность движений, — выдвигается обычно на первый план и обозначается обобщающим и весьма неинформативным термином «акинезия». Существует множество форм акинезии, но форма, которая является точной антитезой толчкам, или пропульсиям, проявляется в активном торможении, или сопротивлении, препятствующем движению, речи и даже мышлению, и может привести к их полной остановке. Пораженные таким образом пациенты обнаруживают, что, как только они «желают», или намереваются, или пытаются начать движение, тотчас возникает некое «противоположное желание», или «сопротивление», в противовес желанию исходному. Больные осознают, что они загнаны в железный строй, даже обездвижены особой формой физиологического конфликта — сила против силы, воля против встречной воли, приказ против контрприказа. Относительно таких загнанных в угол пациентов Шарко пишет: «В этой войне не бывает перемирий». Шарко видит за тремором, ригидностью и акинезией этих больных финальный безнадежный исход таких состояний внутренней борьбы, как напряжение и усталость, на которые больные паркинсонизмом пациенты жалуются как на трату своих сил в этих бессмысленных внутренних сражениях. Именно такое состояние между побуждением и стеснением один из моих больных (Леонард Л.) называл положением «между плеткой и уздой» [Аналогичную концепцию отстаивает Уильям Джеймс в своем обсуждении «извращений» воли («Принципы психологии», 2, XXVI). Два основных извращенных типа воли, описанных Джеймсом, — «обструктивная» воля и «взрывная» воля. Если верх одерживает первая, то нормальные действия становятся затрудненными или вовсе невозможными. Если же доминирует вторая, то человек не в состоянии подавить свои аномальные действия. Хотя Джеймс использует эти термины в приложении к невротическим извращениям воли и желаний, они, термины, вполне приложимы и к тем нарушениям, которые мы обозначаем как паркинсоническое извращение воли: паркинсонизм, подобно неврозу, является волевым нарушением и выдерживает формальную аналогию с волевой структурой невротического состояния.]. Внешние проявления пассивности или инертности обманчивы: обструктивная акинезия такого типа ни в коем случае не является праздностью или состоянием покоя, но (перефразируя Квинси) «…отнюдь не продуктом инерции, но… результатом могучего антагонизма равных сил, бесконечной, непрестанной активности и бесконечной череды кратких передышек» [В этом месте необходимо ввести в наше повествование фундаментальную тему, которая снова и снова будет звучать в этой книге в самых разных интерпретациях. Мы наблюдали паркинсонизм как внезапные всплески активности и такие же внезапные прекращения этой активности, как чередование причудливых и странных ускорений и замедлений. В этой связи наш подход, наши понятия, наши термины и определения не выходили за рамки механицизма и голой эмпирики: мы рассматривали паркинсоников как организмы, но еще не как человеческие существа… если же мы желаем достичь хотя бы относительного понимания того, что значит и каково быть паркинсоником, постичь истинную природу бытия больного (в противоположность регистрации параметров паркинсонической моторики), нам необходимо разработать и усвоить оригинальный и дополняющий подход к проблеме и язык ее описания. // Мы должны отказаться от позиции «объективного наблюдателя» и пойти навстречу нашим пациентам; встречаясь с ними, мы должны проявлять сочувствие и творческое воображение, ибо только в таком контексте такого сотрудничества, участия и искренности у нас появляется надежда узнать, как наши больные в действительности себя чувствуют. Они смогут рассказать и показать нам, каково быть паркинсоником, — это могут сделать только они и никто, кроме них. // Но на самом деле мы должны пойти еще дальше, ибо у нас есть все основания подозревать, что переживания наших больных являются такими же странными и причудливыми, как их движения, и больным может потребоваться помощь, деликатное и творческое сотрудничество, для того чтобы они смогли сформулировать то, что не поддается формулированию, и высказать то, что практически не поддается высказыванию. Мы должны стать надежными спутниками в путешествии по сверхъестественному царству паркинсонизма, по этой стране, находящейся за гранью знакомого нам опыта. Однако нашей добычей в этом странном царстве будут не «образцы», данные или «факты», а образы, подобия, аналогии и метафоры — все, что поможет сделать чужое знакомым, а значит, сделать прежде немыслимое мыслимым. Все, что нам расскажут, все, что мы откроем, должно быть переведено в разряд «схожести», в разряд «как будто», ибо мы просим больных делать сравнения — сравнение паркинсонического бытия с тем, что мы согласны считать «нормой». // Всякий опыт является гипотетическим и предположительным, но его формы и интенсивность варьируют в очень широких пределах. Так, в своих описаниях больные могут добиться некоторой отстраненности, взглянуть на свои переживания как бы со стороны. Те, кто испытывает странные ощущения периодически, с перерывами, описывают их метафорически; те, же, кто постоянно погружен в патологическую реальность, описывают свои переживания так, как люди обычно описывают свои галлюцинации. Так, например, больные часто употребляют такое сравнение: «сила притяжения, как на Сатурне». Одну больную (Хелин К.) спросили, каково быть паркинсоником. «Это все равно что попасть на очень большую планету, — ответила она. — Мне кажется, что я вешу несколько тонн, я раздавлена, я не могу двинуться с места». Несколько позже, после назначения леводопы, ее спросили, как она теперь себя чувствует, и больная (которая стала живой, подвижной и стремительной) ответила: «Я как будто попала на крошечную планету! Как на Меркурий! Нет, пожалуй, он слишком велик — на астероид. Я не могу удержаться на месте, я ничего не вешу. Я просто парю в воздухе. Все дело, оказывается, в силе тяжести — то она слишком большая, то слишком маленькая. Паркинсонизм — это тяжесть, леводопа — легкость, и очень трудно найти золотую середину». Такое же сравнение, только наоборот, часто используют больные с синдромом Жиля де ла Туретта (Сакс. 1981).].