Пробуждения - Оливер Сакс

Я очень сильно сомневался в правомочности и моем моральном праве публиковать «рассказы» о моих пациентах и их жизни. Но они сами побуждали меня к этому, поощряя к публикации. Они с самого начала говорили мне: «Расскажите нашу историю, иначе о ней никто никогда не узнает».

Некоторые мои пациенты пока живы, мы знаем друг друга уже двадцать четыре года. Но те, кто умер, тоже в некотором смысле остались с нами — их развернутые карточки, письма безмолвно смотрят на меня, когда я пишу. Для меня они до сих пор живые, уникальные люди. Они были не только пациентами, не только моими больными, но и учителями, и друзьями, и годы, которые я провел с ними, были самыми значительными в моей жизни. Мне очень хочется, чтобы частицы их жизни, их судьбы, их присутствия среди нас сохранились и продолжали жить во имя других как образцы человеческих мук и человеческого их преодоления. Это всего лишь свидетельство, единственное свидетельство единичного события, но такого, которое может стать аллегорией для всех нас.

О.В.С.

Нью-Йорк

Март 1990 года

ПРОЛОГ

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм

В 1817 году лондонский врач доктор Джеймс Паркинсон опубликовал знаменитое «Эссе о дрожательном параличе»», в котором дал яркое, проницательное и до сих пор никем не превзойденное описание распространенного, важного и четко очерченного недуга, известного нам сегодня как болезнь Паркинсона.

Отдельные симптомы и признаки болезни Паркинсона — характерное дрожание, или тремор, и свойственное этим больным ускорение и замедление походки и речи — были описаны врачами еще во времена Галена. Подробная картина болезни Паркинсона была представлена и в немедицинской литературе — в данном Обри описании «дрожательного паралича», которым страдал Гоббс. Но именно Паркинсон первым в истории увидел эти черты и внешние проявления в их единстве и взаимосвязи и представил эту совокупность симптомов как самостоятельную болезнь человека, какформу поведения[Это верно, в известном смысле, что у Паркинсона было много предшественников (Гаубиус, Соваж, де ла Ноэ и другие), кто наблюдал и классифицировал различные симптомы паркинсонизма. Но между этими авторами и Паркинсоном есть одна принципиальная разница — возможно, даже более принципиальная, нежели считал сам Паркинсон. // Врачи, наблюдавшие паркинсонизм до Паркинсона, довольствовались тем, что замечали различные характерные признаки (как, например, замечает человек проходящий мимо него поезд или пролетающий в небе самолет), а потом втискивали эти признаки в искусственные классификационные схемы (приблизительно так любитель энтомологии классифицирует пойманных им бабочек по цвету и форме крыльев). Можно сказать, что предшественники Паркинсона были в первую очередь озабочены «диагнозами» и «нозологией» — причем произвольными, донаучными диагнозами и нозологией, основанными на поверхностных признаках и взаимоотношениях: зодиакальные карты Соважа и других являют собой разительный пример псевдоастрономии, первой попытки понять суть неизвестного явления. // Первые наблюдения самого Паркинсона тоже были сделаны, так сказать, «извне» и основывались на характерном внешнем виде попадавшихся ему на глаза лондонских прохожих, страдавших паркинсонизмом. Так что можно сказать, что доктор Паркинсон первые свои наблюдения особенностей движений паркинсоников сделал на расстоянии. Но тем не менее его наблюдения оказались более глубокими, чем наблюдения его предшественников. Более глубокими, более проницательными и более систематизированными. Допустимо будет сравнить Паркинсона с профессиональным, настоящим астрономом, а Лондон со звездным небом, на котором он проводил свои наблюдения. На этой стадии изучения мы видим больных глазами Паркинсона, как движущиеся тела, как перемещающиеся по небу кометы или звезды. Вскоре, однако, он заметил, что некоторые звезды образуют характерные созвездия, что многие, казавшиеся до тех пор разрозненными и не связанными между собой, феномены образуют вполне определенное и устойчивое «сочетание симптомов». Он оказался первым, кто выявил это «сочетание», осознав, что это созвездие, или синдром, который мы теперь называем паркинсонизмом. // Это было непревзойденное достижение клинической медицины; паркинсонизм стал первым четко очерченным и точно определенным неврологическим синдромом. Но Паркинсон был не просто талантлив, он был гениален. Он понял, что любопытная совокупность отмеченных им симптомов была чем-то большим, нежели диагностическим синдромом. Он понял, что в ней есть связная внутренняя логика и порядок, что это собрание признаков представляет собой своего рода космос… Ощутив это, он понял, что взгляда со стороны, каким бы острым и проницательным он ни был, недостаточно для того, чтобы проникнуть в его природу. Паркинсон понял, что надо пойти навстречу каждому реальному пациенту, вовлечь его в активный клинический диалог. Руководствуясь этим положением, он разработал новый диагностический подход и соответствующий ему язык общения с больным. Он перестал смотреть на паркинсоников как на удаленный объект, подлежащий исследованию, и начал относиться к ним как к страдающим людям. В беседах с ними он стал употреблять слова, обозначавшие намерения и действия. Паркинсонизм перестал быть «набором симптомов», превратившись в странную и причудливую форму поведения, бытия в мире. Таким образом, Паркинсона можно — в двояком смысле — считать радикалом и революционером: вначале, придерживаясь чисто эмпирического подхода, он собрал необходимые «факты» и установил их взаимосвязь, а затем совершил более радикальный шаг, сменив эмпирический подход экзистенциальным.].

В течение тридцати лет — с 1860 по 1890 год, — работая с большим количеством хронических больных в парижской больнице Сальпетриер, Шарко пошел дальше по пути, намеченному Паркинсоном. В дополнение к данному последним детальному описанию болезни Шарко выявил важные взаимоотношения и связи, существовавшие между симптомами болезни Паркинсона и симптомами депрессии, кататонии и истерии. В самом деле эти открытые Шарко особенности позволили ему назвать паркинсонизм неврозом.

В XIX веке паркинсонизм практически не встречался у больных моложе пятидесяти лет, поэтому специалисты считали его отражением дегенеративных процессов, или дефектов питания, «слабых», или уязвимых, клеток. Поскольку в то время такую дегенерацию было невозможно продемонстрировать наглядно, а причина ее оставалась неизвестной, болезнь Паркинсона относили к идиосинкразиям, или идиопатиям. В первой четверти XX века, когда началась большая эпидемия сонной болезни (летаргического энцефалита), появился новый тип паркинсонизма, имевшего ясную и отчетливую причину. Этот энцефалитический, или постэнцефалитический паркинсонизм [Термин «постэнцефалитический» применяют для обозначения симптомов, которые появляются после перенесенного летаргического энцефалита и признаны прямыми или косвенными его последствиями. Эти симптомы могут проявиться спустя много лет после выздоровления от основного заболевания.], в отличие от идиопатического заболевания мог поражать людей любого возраста. Более того, зачастую этот паркинсонизм принимал более тяжелую форму и протекал гораздо драматичнее, нежели паркинсонизм идиопатический.

С третьей распространенной причиной паркинсонизма человечество столкнулось только в конце двадцатых годов XX века. Паркинсонизм этого типа является следствием непредвиденного (и, как правило, преходящего побочного эффекта лекарств из групп фенотиазинов и бутирофенонов — так называемых больших транквилизаторов. Полагают, что только в Соединенных Штатах насчитывается два миллиона человек, страдающих паркинсонизмом: миллион больных идиопатическим паркинсонизмом или болезнью Паркинсона; миллион человек страдает лекарственным паркинсонизмом; и наконец, есть несколько сотен или тысяч больных постэнцефалитическим паркинсонизмом — последних могикан, переживших ту достопамятную эпидемию. Паркинсонизм, вызванный другими причинами — отравлением светильным газом и марганцем, сифилисом, опухолями и т. д., — встречается исключительно редко, и обычный практикующий врач может ни разу в жизни не встретить страдающего им пациента.

Болезнь Паркинсона нескольких столетий называли дрожательным параличом (или его латинским эквивалентом — paralysis agitans). Надо сразу оговориться, что дрожание, или тремор, ни в коем случае не является постоянным симптомом паркинсонизма. Мало того, тремор никогда не бывает самостоятельным проявлением болезни и вообще представляет собой самое легкое из расстройств, с которыми приходится сталкиваться больным паркинсонизмом. Если тремор имеет место, он беспокоит больного только в покое и исчезает с началом движения или при намерении совершить движение [У многих актеров, хирургов, механиков и квалифицированных ремесленников, страдающих выраженным паркинсоническим тремором, дрожание полностью и бесследно исчезает, когда они сосредоточены на работе или приступают к ее выполнению.]. Иногда тремор ограничивается кистями рук и имеет характерный вид скатывания пилюль, или счета монет, или (по выражению Говерса) похож на манеру, с которой восточные шаманы бьют в свои бубны. В других случаях, особенно у больных, перенесших летаргический энцефалит, тремор может быть очень сильным и поражать другие, иногда даже все части тела. Выраженность дрожания усиливается при физическом усилии, нервозности или утомлении.