Энциклопедия клинического акушерства - Марина Дрангой

В настоящее время в патогенезе трофобластической болезни основную роль отводят иммунологическим факторам. Оплодотворенное яйцо, а в последующем и плод, содержат генетически чужеродную для организма матери информацию, являются трансплантатами для него, поэтому происходит возникновение в организме женщины иммунного ответа. При несовместимости антигенов матери и плода и преобладании иммунологической реакции по отношению к пролиферации трофобластических элементов беременность, как правило, заканчивается выкидышем. Если реакция, вызываемая антигенами плода, недостаточно высока и слабее, чем пролиферативные изменения трофобласта, то иммунологического прерывания неразвивающейся беременности не происходит, и при накоплении жидкости в строме активно функционирующих ворсин развивается пузырный занос.

Есть предположение, что кровное родство между мужем и женой приводит к увеличению случаев хорионэпителиомы, за счет того что гистосовместимость между мужем и женой приводит к образованию антител, которые способствуют росту опухоли за счет феномена усиления. Подтверждают, что опасность возникновения хорионэпителиомы увеличивается при увеличении сенсибилизации матки при каждой новой беременности, а также при частых абортах. К тому же у больных хорионэпителиомой матки было обнаружено наличие циркулирующих агглютининов против лимфоцитов мужа.

Имеется связь между многими опухолевыми и неопухолевыми заболеваниями и антигенами крови по системе АВ0. Возникновение этой связи объясняется недостаточностью иммунологической защиты организма, связанной с антигенами крови, как возможного фактора развития заболевания. В связи с этим риск развития хорионэпителиомы увеличивается, если группа крови у женщин А (II), а у мужчин – 0 (I).

Несмотря на многочисленные теории и исследования, четкого представления о причинах возникновения трофобластических опухолей нет, что во многом затрудняет диагностику, лечение и профилактические мероприятия этого заболевания.

Классификация трофобластической болезни была принята ВОЗ в 1945 г. в Женеве:

      1) синцитиальный эндометрит;

      2) пузырный занос;

      3) инвазивный пузырный занос (деструирующая хорионаденома);

      4) хорионкарцинома.

Также существует классификация по анатомической распространенности трофобластической болезни с прогнозом заболевания.

Стадия 0 – пузырный занос; А – низкий риск; В – высокий риск.

Стадия I – опухоль в пределах матки.

Стадия II – метастазы в органы малого таза и влагалище.

Стадия III – метастазы в легкие.

Стадия IV – отдаленные метастазы (в моче, печени и др.).

Синцитиома (синцитиальный эндометрит)

Представляет собой воспалительные изменения эндометрия и миометрия с инфильтрацией их трофобластическими элементами, однако с низкой злокачественностью. По морфологии синцитиома иногда напоминает хорионкарциному, поэтому нередко используют синоним «хорионэпителиома in situ». Нередко при установлении диагноза синцитиального эндометрита в дальнейшем возникали метастазы трофобластической опухоли, и больные умирали. Гистологически диагностика синцитиомы затруднительна, а диагностика по данным изучения материала, полученного при выскабливании, не всегда достоверна.

Пузырный занос

Для течения пузырного заноса не характерна деструктивная инвазия тканей матки, однако характерно превращение плодного пузыря в гроздевидный конгломерат в ранние сроки беременности, в котором каждый из пузырьков представляет собой измененную ворсинку. Вид пузырного заноса напоминает кисти винограда или белой смородины. Пузырькообразные расширения могут быть величиной от просяного зерна до вишни, хотя диаметр пузырька редко превышает 25 мм. Пузырьки заполнены желтоватой жидкостью, в которой можно определить аминокислоты, альбумины и глобулины, хорионический гонадотропин. Пузырный занос может заполнять всю матку или располагаться в одной из ее стенок. Пузырный занос может захватывать всю ткань плодного яйца или только часть.

Морфологические признаки пузырного заноса:

      1) значительное увеличение размеров ворсинок хориона с отеком и ослизнением их стромы и отсутствием сосудов;

      2) гиперплазия хорионального эпителия, которая в равной степени охватывает как синцитий, так и трофобласт.

Простой пузырный занос характеризуется наличием крупных ворсин хориона с отеком стромы и кистозной дегенерацией. На поверхности ворсин располагается 1 или 2 ряда клеток кубической или призматической формы с единичными клетками синцитиотрофобласта. Вокруг ворсин могут располагаться небольшие скопления клеток хориального эпителия.

В свою очередь для пузырного заноса с пролиферацией хориального эпителия характерны ворсины такого же строения, однако по периферии ворсины под эпителием обнаруживается то или иное количество клеточно-волокнистой отечной стромы, эпителий кубический, иногда утолщен, располагается в несколько рядов, имеет участки фибриноидного некроза. Можно обнаружить синцитиальные клетки, образующие как бы сосочковые структуры, цитоплазма этих клеток вакуолизирована. К ворсинам прилежат пласты хориального эпителия, состоящие из цитотрофобласта. Не исключено атипическое строение опухоли, при котором в ней наблюдаются беспорядочное расположение и полиморфизм цитотрофобластических клеток, разные размеры клеток и их ядер, гиперхромия, наличие так называемых переходных форм между элементами цито– и синцитиотрофобласта.

Деструирующий пузырный занос

Как правило, характеризуется прорастанием пузырной тканью всей толщи миометрия. На разрезе опухоль имеет вид рыхлой ткани от белесовато– желтого до темно– красного цвета, в которой имеются пузырьковидные образования. При деструирующем заносе часто встречаются кровоизлияния, некроз и выраженная лимфоидная инфильтрация, окружающая опухоль. Отмечается глубокая инвазия клеток хориального эпителия в стенки сосудов. Деструирующий пузырный занос развивается только после пузырного заноса.

Хорионэпителиома

Возникает в виде узла, расположенного чаще всего в месте внедрения плодного яйца в эндометрий. В дальнейшем рост осуществляется в направлении полости матки или в толщу ее мышцы, а может и в обоих направлениях. В зависимости от локализации в матке различают три варианта опухоли: подслизистую, интрамуральную и субсерозную. Возможны их сочетания. Следует отметить, что субсерозная опухоль обычно является вариантом дальнейшего распространения интрамуральной опухоли. Чаще всего узлы хорионэпителиомы единичные, хотя возможно возникновение нескольких опухолевых узлов в разных местах и слоях матки. В дальнейшем по мере роста опухоли в ней возникают очаги некроза и кровоизлияний. Как правило, рост опухоли достаточно быстрый, вплоть до проникновения в мышечные слои матки (доходит до серозного покрова, а иногда и прорастает его).

Пузырный занос

Частота встречаемости от 0,02 до 0,8 % от всех беременностей. В зависимости от размера поражения ворсинчатой оболочки выделяют полный пузырный занос (при поражении всех ворсин) и частичный (когда перерождается часть ворсин).

Полный пузырный занос развивается в первые месяцы беременности, так как в этот период хорион на всей периферии яйца снабжен ворсинками, частичный – после 3-х месяцев беременности.

При полном пузырном заносе плод погибает и в дальнейшем рассасывается, тогда как при частичном – беременность может продолжаться и закончиться рождением живого плода. Роды при пузырном заносе чаще происходят преждевременно. Следует отметить, что пузырный занос одной из плацент при многоплодной беременности может не распространяться на вторую.

Как уже упоминалось, существует три гипотезы причин развития пузырного заноса:

      1) инфекция – перерождение ворсинок хориона под влиянием либо вирусов, либо токсоплазм;

      2) гормональные нарушения – недостаточность выработки эстрогенов;

      3) генетические причины происхождения пузырного заноса в результате нарушения развития плодного яйца вследствие хромосомных аберраций.

Важным моментом является то, что у повторно беременных данное заболевание встречается в 3 раза чаще. Тем не менее возможно развитие заболевания и у девушек-подростков, рано созревших, и даже у девочек до 10 лет, а также у женщин в преклимактерический период, особенно у неоднократно рожавших. У одной и той же женщины беременность может заканчиваться пузырным заносом неоднократно.

Клиника

Характерным признаком возникновения пузырного заноса является значительное увеличение объема матки, не соответствующее сроку данной беременности. Медленно матка растет до 6–8 недель беременности, а в дальнейшем наблюдается очень быстрый скачок в росте, хотя у 18 % больных не отмечается увеличения размеров матки.