Заболевания кожи - Коллектив Авторов

Поражение сердечно-сосудистой системы. При СКВ последовательно поражаются две или все три сердечные оболочки, т. е. развиваются перикардит (чаще), атипичный бородавчатый эндокардит (Либмана – Сакса) на митральном и трехстворчатом клапанах и миокардит. Сосудистые поражения дают клиническую картину синдрома Рейно.

Поражение легких связано чаще с вторичной инфекцией (пневмококковой). Может развиться так называемая «сосудистая пневмония» вследствие волчаночного сосудисто-соединительно-тканного процесса по типу васкулита.

Поражения желудочно-кишечного тракта. Отмечаются диспептические расстройства, потеря аппетита, боли в животе. Боли в животе возникают за счет сосудистых нарушений в брыжейке, инфаркта селезенки, кровоизлияний в стенке кишечника. В редких случаях развивается некротически-язвенный процесс (афтозный стоматит, язвы пищевода, желудка и кишечника).

Поражение почек. Наиболее характерен для СКВ волчаночный гломерулонефрит или люпус-нефрит. Развивается в период генерализации процесса на фоне аутоиммунного процесса.

Поражение нервно-психической сферы наблюдается у 50% больных. Проявляется слабостью, депрессией, раздражительностью, головными болями, нарушением сна. В разгар заболевания могут развиваться довольно серьезные синдромы: менингоэнцефалит, энцефалополиневрит, энцефаломиелит и т. д.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы. Очень частым ранним признаком СКВ является увеличение всех групп лимфатических узлов, а также увеличение печени и селезенки. Печень может увеличиваться за счет сердечной недостаточности, а также за счет жировой дистрофии и желтушного волчаночного гепатита.

Течение. Различают три варианта: острое, подострое и хроническое.

Острое течение. При этом варианте заболевание развивается внезапно с лихорадки, воспаления характерной «бабочки» на лице. Без лечения гормонами длительность этого варианта колеблется от 1 до 2 лет, но при адекватной гормонотерапии может развиться длительная ремиссия.

Начало подострого течения заболевания постепенное и характеризуется общей симптоматикой, болями в суставах, неспецифическим поражением кожи, частыми воспалениями суставов. Особенностью подострого течения является волнообразность. Каждое обострение приводит к тому, что в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы, и в итоге развивается полисиндромность. Эта полисиндромность идентична таковой при остром течении болезни. При подостром течении также часто развиваются диффузный гломерулонефрит и энцефалит.

Хроническое течение системной красной волчанки довольно длительное, проявляется рецидивами полиартрита, полисерозита, а также различными синдромами: Рейно, дискоидной волчанки, Верльгофа и эпилептиформным синдромом. В течение 5–10 лет заболевания ко всем проявлениям СКВ присоединяются поражения легких, почек и т. д.

У системной красной волчанки различают III степени активности: высокую (III степень), умеренную (II степень), минимальную (I степень). Эти различия основаны на клинических, морфологических, иммунологических проявлениях болезни.

Диагностика. Диагноз СКВ подтверждается лабораторными данными. Очень характерным для этого заболевания является обнаружение в крови довольно большого количества LE-клеток («волчаночных» клеток). Эти клетки определяют примерно у 70% больных. Также показательным является и высокий титр антинуклеарных реакций. Необходимо отметить, что и при других заболеваниях, не имеющих отношения к СКВ, также могут обнаруживаться единичные LE-клетки.

Для диагностики системной красной волчанки имеют значение полная клиническая картина заболевания, исследования материалов, полученных при биопсии кожи, почек, лабораторные данные. Существуют следующие диагностические критерии болезни:

1) эритема на лице («бабочка»);

2) дискоидная волчанка;

3) синдром Рейно;

4) облысение (алопеция);

5) повышенная чувствительность к ультрафиолету (фотосенсибилизация);

6) изъязвления в полости рта или в носоглотке;

7) артрит без деформации сустава;

8) LE-клетки;

9) ложноположительная реакция Вассермана;

10) протеинурия (более 3,5 г в сутки);

11) цилиндрурия;

12) плеврит, перикардит;

13) психоз, судороги;

14) гемолитическая анемия и (или) лейкопения и (или) тромбоцитопения.

Если имеются в наличии 4 любых критерия, то диагноз СКВ считается достаточно достоверным. Но на ранних этапах своего развития при некоторых вариантах течения заболевания диагноз может вызывать значительные затруднения.

Лечение. На самых ранних этапах болезни лечение эффективно. Каждое обострение СКВ необходимо пролечивать в стационарных условиях. Если в клинических проявлениях системной красной волчанки превалируют суставные симптомы, то обычно рекомендуют салицилаты (аспирин по 1 г 4 раза в сутки), анальгин (по 0,5 г 4 раза в сутки); нестероидные противовоспалительные средства (бруфен, ибупрофен по 400 мг 3 раза в сутки), индометацин (по 0,25 г 3–4 раза в сутки). Все перечисленные препараты принимаются длительно до стихания воспаления в суставах. Но при лечении этими средствами необходимо учитывать индивидуальную непереносимость, а также способность некоторых из них вызывать побочные эффекты – например, повышать чувствительность к ультрафиолету, вызывать лейкопению и агранулоцитоз, нарушать процессы выделения жидкости почками (отечный синдром).

Лечение хронической формы системной красной волчанки с преимущественным поражением кожи базируется на препаратах хинолинового ряда (делагил, хлорохин) по 0,25–0,5 г в сутки от 10 до 14 дней. Более длительные курсы дают побочные действия в виде тошноты, рвоты, отсутствия аппетита. Могут наблюдаться шум в ушах, головная боль, дерматит, нарушения зрения. Но эти явления нестойки, кратковременны и полностью исчезают при отмене препарата.

Диффузный волчаночный нефрит (люпус-нефрит) успешно поддается лечению плаквенилом (гидроксихлорохином) по 0,2 г 4–5 раз в сутки, иногда дозу приходится увеличивать до 0,4 г 3–4 раза в день. У этого препарата редко наблюдаются побочные явления.

Но основным методом лечения СКВ при генерализации процесса, при обострении болезни являются препараты глюкокортикоидного ряда. Особенно их назначение оправданно в тех случаях, когда патологический процесс распространяется на серозные оболочки, сердце, почки, легкие, нервную систему и т. д. Чаще всего назначается преднизолон. Если организм больного проявляет устойчивость к действию преднизолона, то применяются дексаметазон или триампцинолон. Кроме того, триампцинолон назначается больным с избыточной массой тела, так как он не вызывает задержки жидкости в организме и не дает прибавки в весе, в то время как основным побочным эффектом преднизолона является именно прибавка массы тела, пастозность, причем жировая прослойка откладывается неравномерно (лунообразное лицо, жир на талии). Эти внешние признаки являются показателями синдрома Иценко – Кушинга.

Более высокой противовоспалительной и подавляющей образование аутоантител активностью обладает дексаметазон. Это препарат показан при тяжелых обострениях, т. е. тогда, когда необходимо быстро подавить патологический процесс. Но для длительного применения эти препараты непригодны из-за развития гипертонии, снижения тонуса мышц и развития синдрома Иценко – Кушинга. Лечение глюкокортикоидами проводится по схемам, начиная с максимальной дозы до наступления стойкого эффекта со снижением клинических и лабораторных показателей. Когда клинический эффект достигается, дозу гормона сразу снижают, но это делается постепенно и индивидуально, чтобы не вызвать «синдром отмены». Одновременно с глюкокортикоидами назначаются препараты калия, витамины, анаболические средства. При необходимости проводятся переливания крови, плазмы. Применяют и симптоматическое лечение мочегонными, гипотензивными препаратами. Применение глюкокортикоидов может осложниться образованием язв желудка (пептические язвы вследствие повышения кислотности желудочного сока), поэтому больным, находящимся на гормонотерапии, необходимо регулярное питание с исключением острых раздражающих блюд. При наличии очагов хронической инфекции проводится антибиотикотерапия, причем антибиотики подбираются строго индивидуально и тщательно с учетом чувствительности к ним микрофлоры.

Если лечение глюкокортикоидами не дает эффекта, то препаратами выбора становятся цитотоксические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид). Цитотоксические средства показаны при СКВ в следующих случаях: III степень активности болезни, когда в процесс вовлечены многие органы и системы (особенно почки), индивидуальные особенности больного; если ярко выражены побочные действия при лечении кортикостероидами.