Пробуждения - Оливер Сакс

После обследования, проведенного в мае 1969 года, было установлено, как раз перед назначением леводопы, что мисс Х. страдает чрезмерным ожирением, гирсутизмом, акромегалией и кушингоидным синдромом. Эта женщина неподвижно сидела, обмякшая и апатичная, в инвалидном кресле. Лицо отличалось сильной маскообразностью, в его чертах не было намека на игру чувств и эмоций. Тупость и безнадежность внешности подчеркивали покрытые пылью очки, которые не вытирали и не мыли многие месяцы. Очки прикрывали ее выпуклые близорукие глаза. Когда очки сняли, выяснилось, что глаза тупо уставлены в никуда. В них не отражалось ни бодрствования, ни внимания, которые бывают порой единственными признаками жизни у больных с тяжелой акинезией. Зрачки были сужены, неравномерно (левый оказался немного шире), но паралича взора не было, если не считать умеренного нарушения конвергенции. Спонтанное мигание отсутствовало, но постукивание по переносице или визуальные раздражители вызывали длительное смыкание век. Кожа была сальной, с многочисленными угрями и себорейным дерматитом, все тело, особенно, его левая сторона, отличались выраженной потливостью.

Голос мисс Х. был отчетливым и членораздельным, хотя имела место альтернация на стыке гласных звуков и чрезвычайное ускорение темпа речи. Каждую фразу она начинала резко выпаливать, а потом голос быстро «садился», и к концу фразы развивалась афония. Кроме нерегулярности силы речевой продукции, ритма и просодии иногда наружу прорывались экспираторные и фонационные тики (фырканье), которые прерывали осмысленную речь. Дыхание было едва ощутимо, но иногда возникали насильственные глубокие вдохи. Саливация оказалась усиленной, но выраженного слюнотечения не было. Она была не в состоянии высунуть язык и могла лишь вяло и неуверенно шевелить им во рту. Когда требовалось ускорить движения языком, губы начинали кривиться в нелепой гримасе. Иногда появлялись насильственные жевательные движения, если ее внимание не было ничем занято, и жевательные движения продолжали сохраняться (по моим личным наблюдениям) во время сна, в первой половине ночи.

Левая рука была исключительно ригидна, с дистонической деформацией и контрактурой кисти и практически не способна к активным движениям. В правой руке ригидность была выражена незначительно, и правую кисть мисс Х. могла сжать в кулак шесть или семь раз до развития акинезии. Отмечалась выраженная, значительная аксиальная ригидность при практической невозможности произвольных движений в мышцах туловища и шеи. По всей поверхности левой половины тела выявлялась значительная гипальгезия со значительной гиперпатией и повышенной реакцией на болевые стимулы. В ногах отмечалась незначительная спастика и слабость верхних двигательных нейронов, все сухожильные рефлексы были патологически повышенными, а подошвенный рефлекс был разгибательным с обеих сторон. Мисс Х. была не в состоянии подняться с кресла самостоятельно и не могла стоять или ходить даже с посторонней помощью.

Было удивительно, что у больной с такой невыразительной и отсталой внешностью наблюдаются эпизоды высокого интеллекта, остроумия и очарования, ибо эти качества были погребены большую часть времени под наслоениями отчужденности, порожденной «блоком», причем настолько сильно, что те, кто не знал близко мисс Х., могли принять ее за умственно отсталую.

Прием леводопы начался 18 июня 1969 года. В течение первой недели, постепенно увеличивая дозу, мы не заметили изменений состояния больной. Мисс Х. не жаловалась на тошноту, головокружение или другие симптомы, характерные для начального периода приема леводопы. Дальше я предлагаю вниманию читателя выдержки из моего дневника.

27 июня. На дозе 2 г в сутки мисс Х. стала чувствовать себя бодрее, жизнерадостнее. Ее стало больше интересовать окружающее.

1 июля. Мисс Х. продолжает оставаться бодрой и жизнерадостной, и сейчас, впервые за много лет, начала проявлять интерес к своей внешности, требуя, чтобы ее брили три раза в неделю, чтобы обратили внимание на состояние ее кожи и каждый день одевали в платье, а не в бесформенную больничную рубашку. Мисс Х. взяла в госпитальной библиотеке роман — она ничего не читала уже два года — и начала вести дневник, сначала мелким, затем все более и более крупным почерком. Ригидность в левой руке разрешилась, и мисс Х. планирует заниматься упражнениями, чтобы «разработать» окаменевшую конечность. Она может теперь без усилий сжимать и разжимать левой рукой кулак, хотя движения отдельными пальцами все еще остаются для нее недоступными. Учитывая этот благоприятный терапевтический ответ и отсутствие побочных эффектов, я увеличиваю дозу леводопы с 3 до 4 г в сутки.

9 июля. У мисс Х. отмечается дальнейшее улучшение на повышенной дозе леводопы, хотя появились и побочные явления, к счастью, не слишком серьезные. Левая рука с помощью физиотерапевта стала более ловкой, теперь женщине под силу раздельные движения пальцами. Это позволяет мисс Х. пользоваться ножом и вилкой, а также снимать фантики с конфет и шоколадок (к которым она питает определенную слабость, несмотря на ожирение и сахарный диабет).

Мисс Х. стала более требовательной и нетерпеливой, теперь она может заявить о своих требованиях громким голосом. Если же требование не выполняется, она начинает пронзительно кричать. Эти крики мисс Х. воспринимает как нечто чуждо ее собственному «я», и вслед за ними следуют раскаяние и извинения. Для нее по-прежнему характерна речевая торопливость, но речевой поток стал более плавным и связным, теперь отсутствуют паузы, которые раньше следовали за каждой фразой или предложением. В самом деле, мне не приходилось видеть человека, который говорил бы как мисс Х.: она может положить на лопатки любого ведущего новостей, так как может произнести пятьсот слов в минуту, не пропустив ни одного слога. Скорость ее речи, в сочетании со скоростью мышления и вычислений, ставит в тупик моих студентов. Когда я, например, прошу ее вычесть 178 из 1012, она делает это с той же скоростью, что и говорит.

Жевательные движения стали более выраженными, усиливаясь по вечерам, и продолжаются после засыпания, но они не раздражают больную и не причиняют ей видимых неудобств. Абсолютно новым симптомом, появившимся на фоне увеличения дозы леводопы, стал тик, молниеносное движение правой руки к лицу, которое она проделывает по двадцать раз в час. Когда я спросил мисс Х. об этом феномене, вскоре после того как он появился, она ответила, что это «бессмысленное движение», оно не имеет цели, о которой она бы знала, и которое она не желает совершать: «Я чувствую, как у меня в руке нарастает напряжение, и спустя какое-то время оно становится слишком большим. И тогда мне приходится совершать это движение».

В течение трех дней после появления симптома тик стал увязываться с намерением и пользой. Он превратился в манерность и теперь используется мисс Х. якобы для того, чтобы поправить очки. Очки действительно сползают с переносицы и могут упасть. «Лучше их не чинить, — с юмором замечает мисс Х., — в противном случае мне придется изобретать новый повод для моего движения». Нет сомнения, что превращение тика в манерность принесло облегчение, так как «неосмысленное» движение стало действием с определенной смысловой отсылкой. Мисс Х. всегда отличалась склонностью к приданию рациональной и референтной формы своим «непроизвольным» движениям. Она, в противоположность миссис И., не могла выносить простых, ничем не подкрепленных импульсов.

21 июля. У мисс Х. продолжается ровный и удовлетворительный ответ на лечение — бодрствование без бессонницы, хорошее настроение без возбуждения, прекрасная функция левой руки и способность, на фоне проводимой физиотерапии, пусть даже и с посторонней помощью, стоять в течение нескольких секунд, хотя спастика и слабость нижних конечностей остались теми же, что раньше.

1 августа. «Это лучший месяц, который я пережила за много-много лет», — говорит мисс Х., подводя итог событиям июля. Среди других желательных эффектов леводопы — прекращение окулогирных кризов, мучивших больную на протяжении более сорока лет [Одним из самых благоприятных эффектов леводопы у больных с постэнцефалитическим синдромом всегда было, пусть даже временное, избавление их от инвалидизирующих и дьявольски тягостных окулогирных кризов (которые наблюдались почти у четверти наших пациентов; см. Сакс и Коль, 1970).]. Хотя при нормальных обстоятельствах мисс Х. обладает уравновешенным характером, ее быстрый темперамент теперь дает себя знать, что характеризовало ее реакции в первые годы заболевания постэнцефалитическим синдромом.

В течение августа улучшение состояния было очевидным, по-прежнему стабильным и удовлетворительным. С помощью физиотерапии больная научилась стоять на ногах и самостоятельно делать несколько шагов. Такими же поразительными, как неврологические и функциональные улучшения, особенно на взгляд незнакомца, стали превращения, произошедшие с поведением больной и с ее отношением к своей внешности. За два месяца до этого она представляла собой жалкое, неподвижное, апатичное и умственно отсталое создание, бесформенное и разбитое, закутанное в безликую больничную пижаму. Теперь она аккуратно одета, придерживается собственного стиля, побрита, припудрена, подкрашена и надушена. Можно вполне закрыть глаза на ее ожирение, акромегалию и немного маскообразное лицо, которые отходят на второй план по сравнению с манерами поведения и умом, особенно если слушаешь ее восхитительно остроумную и беглую речь. Гадкий Утенок превращается в почти лебедя.