Деменции: руководство для врачей - Н Яхно

МРТ головного мозга: лакунарные очаги в области подкорковых базальных ганглиев, белого вещества с двух сторон. Перивентрикулярный лейкоареоз. Диффузная церебральная атрофия с акцентом в височно-теменных отделах, атрофия гиппокампа, больше слева.

Диагноз: дисциркуляторная энцефалопатия III стадии на фоне гипертонической болезни, церебрального атеросклероза. Синдром смешанной (сосудисто-дегенеративной) деменции.

В данном случае наблюдается прогрессирование когнитивных нарушений у пациента пожилого возраста с неконтролируемой артериальной гипертензией, распространенным атеросклерозом. На время второго обращения когнитивные расстройства достигают выраженности деменции, так как ограничена самостоятельность пациента (приходит на прием в сопровождении супруги, самостоятельно активных жалоб не предъявляет). Можно предполагать смешанный, сосудисто-дегенеративный характер деменции, так как:

• имеются выраженные прогрессирующие нарушения эпизодической (текущие события) и семантической (названия предметов) памяти, что является одним из наиболее важных клинических признаков болезни Альцгеймера;

• имеются также нарушения регуляции произвольной деятельности (импульсивность в пробах на обобщения, при рисовании часов) в сочетании с нарушениями походки по типу лобной дисбазии, что типично для хронической сосудистой мозговой недостаточности;

• данные МРТ свидетельствуют как о сосудистом (лакунарные очаги, лейкоареоз), так и дегенеративном процессе (атрофия с акцентом в височно-теменных отделах, атрофия гиппокампа).

1. Дамулин И.В., Яхно H.H. Сосудистая мозговая недостаточность у пациентов пожилого и старческого возраста (клинико-компьютерно-томографическое исследование) // Журн. невропатол. и психиатрии. — 1993. — Т. 93. - № 2. — С. 10–13.

2. Дамулин И.В. Болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция / Под ред. Н.Н.Яхно. — М., 2002. - 85 с.

3. Дамулин И.В., Парфенов В.А., Скоромец A.A., Яхно H.H. Нарушения кровообращения в головном и спинном мозге. / В кн.: «Болезни нервной системы». Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана. — М., 2003. — С. 231–302.

4. Левин О.С., Дамулин И.В. Диффузные изменения белого вещества (лейкоареоз) и проблема сосудистой деменции / В сб.: «Достижения в нейрогериатрии». Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. — M.: ММА, 1995. — Ч. 2. — С. 189–232.

5. Локшина А.Б., Захаров В.В. Легкие и умеренные когнитивные расстройства при дисциркуляторной энцефалопатии // Неврол. журн. — 2006. — Т. 11. — Приложение № 1. — С. 57–63.

6. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр (МКБ-10). — Женева, ВОЗ, 1995. - 317 с.

7. Мхитарян Э.А., Преображенская И.С. Болезнь Альцгеймера и цереброваскулярные расстройства // Неврол. журн. (Приложение). - 2006. - № 1. — С. 4–12.

8. Преображенская И.С., Яхно H.H. Сосудистые когнитивные нарушения: клинические проявления, диагностика, лечение // Неврол. журн. — 2007. — Т. 12. - № 5. — С. 45–50.

9. Яхно H.H., Дамулин К.В., Бибиков Л.Г. Хроническая сосудистая мозговая недостаточность у пожилых: клинико-компьютерно-томографические сопоставления // Клиническая геронтология. — 1995. - № 1. — С. 32–36.

10. Яхно H.H., Левин О.С., Дамулин И.В. Сопоставление клинических и МРТ-данных при дисциркуляторной энцефалопатии. Сообщение 1: двигательные нарушения // Неврол. журн. — 2001. — Т. 6. - № 2. — С. 10–16.

11. Яхно H.H., Левин О.С., Дамулин И.В. Сопоставление клинических и МРТ-данных при дисциркуляторной энцефалопатии. Сообщение 2: когнитивные нарушения // Неврол. журн. — 2001. — Т. 6. - № 3. — С. 10–19.

12. Яхно H.H., ВейнА.М., Голубева В.В. и др. Психические нарушения при лакунарном таламическом инфаркте // Неврол. журн. — 2002. — Т. 7. — С. 34–37.

13. Яхно H.H., Захаров В.В.. Когнитивные и эмоционально-аффективные нарушения при дисциркуляторной энцефалопатии // Рус. мед. журн. — 2002. — Т. 10. - № 12–13. — С. 539–542.

14. Яхно H.H., Захаров В.В., Локшина А.Б. Синдром умеренных когнитивных нарушений при дисциркуляторной энцефалопатии // Журн. неврол. и психиатрии. — 2005.-Т. 105.-№ 2.-С. 13–17.

15. Amar К., Wilcock G. Fortnightly review: vascular dementia // B.M.J. - 1996. - Vol. 312.-P. 227–231.

16. Barker W.W., Luis C.A., Kashuba A. et al. Relative frequencies of Alzheimer disease, Lewy body, vascular and frontotemporal dementia, and hippocampal sclerosis in the State of Florida Brain Bank // Alzheimer Dis. Assoc. Disord. - 2002. - Vol. 16. - P. 203–212.

17. Bronge L., Fernaeus S.E., Blomberg M. et al White matter lesions in Alzheimer patients are influenced by apolipoprotein E genotype 11 Dement. Geriatr. Cogn. Disord. - 1999. - Vol. 10.-P. 89–96.

18. Carlson L.A., Gottfries C.G., Winblad B. Vascular dementia: ethiological, pathogenic clinical and therapeutic aspects. - Basel: S.Karger, 1994. - P. 20–24.

19. Chui H. Ischemic vascular dementia / In: «Dementia update. Education program syllabus». American Academy of Neurology. - San-Diego, 2000. - P. 130–146.

20. Cummings J.L. Vascular subcortical dementias: clinical aspects / In: «Vascular dementia. Ethiological, pathogenetic, clinical and treatment aspects». L.A.Carlson, C.G.Gottfries B.Winblad (Eds). - Basel: S.Karger, 1994. - P. 49–52.

21. Erkinjuntti T., Roman G., Gauthier S. et al. Emerging therapies for vascular dementia and vascular cognitive impairment // Stroke. - 2004. - Vol. 35. - P. 1010–1017.

22. Fu C., Chute D.J., Farag E.S., Garakian J. etal. Comorbidity in dementia: an autopsy study 11 Arch. Pathol. Lab. Med. - 2004. - Vol. 128. - № 1. - P. 32–38.

23. Hachinski V. Vascular dementia: radical re-definition / In: «Vascular dementia: ethiology, pathogenesis and clinical aspects». L.A.Carlson, S.G.Gottfries, B.Winblad (Eds). - Basel: S.Karger, 1994. - P 2–4.

24. Hachinski V.C., Lassen M.A., Marshall J. Multi-infarct dementia. A case of mental deterioration in the elderly // Lancet. - 1974. - Vol. 2. - P. 207–210.

25. Hershey L.A., Olszewski W.A. Ischemic vascular dementia / In: Handbook of Demented Illnesses. J.C.Morris (Ed.). -NY: Marcel Dekker, Inc., 1994. - P. 335–351.

26. Hirono N., Kitagaki H., Kazui H. et al. Impact of white matter changes on clinical manifestation of Alzheimer's disease A quantitative study // Stroke. - 2000. - Vol. 31.- P. 2182–2188.

27. Hofman A., Ott A., Breteler M.M.B. et al Atherosclerosis, apolipoprotein E, and prevalence of dementia and Alzheimer's disease in the Rotterdam study // Lancet — 1997. - Vol. 349.-P. 151–154.

28. Hulette C.M. Brain banking in the United States // J. Neuropathol. Exp. Neurol. - 2003. - Vol. 62. - № 7. - P. 715–722.

29. Kalaria R.N., Lewis H., Cookson N.J., Shearman M. The impact of cerebrovascular disease on Alzheimer's pathology in elderly // Neurobiol. Aging. - 2000. - Vol. 21. - № 1S. - P. 66–67.

30. Kalmijn S., Feskens E.J.M., Launer L.J., Kromhout D. Cerebrovascular disease, the Apolipoprotein e4 allele, and cognitive decline in a community-based study of elderly men // Stroke. - 1996. - Vol. 27. - P. 2230–2235.

31. Kivipelto M., Helkala E.L., Laakso M. et al Middle life vascular risk factors and Alzheimer's disease in later life: longitudinal population based study // Br. Med. J. - 2001.-Vol. 322.-P. 1447–1451.

32. Korczyn A.D. Mixed Dementia-the Most Common Cause of Dementia // Ann. NY Acad. Sci. - 2002. - Vol. 977. - P. 129–134.

33. Kumar V., Messina J., Hartman R., Cicin-Sain A. Presence of vascular risk factors in AD patients predicts greater response to cholinesterase inhibition // Neurobiol. Aging. - 2000. - Vol. 21. - № 1. - P. 218.

34. Looi J., Sachdev P. Differentiation of vascular dementia from AD on neuropsychological tests // Neurology. - 1999. - Vol. 53(4). - P. 670–678.

35. Madureira S., Guerreiro M., Ferro J.M. Dementia and cognitive impairment three months after stroke // Eur. J. Neurol. - 2001. - Vol. 8(6). - P. 621–627.

36. O'Brien J.Т., Wiseman R., Burton E.J. Cognitive Associations of Subcortical White Matter Lesions in Older People // Ann. NY Acad. Sci. - 2002. - Vol. 977. - P. 436–444.

37. Pasquir E, Douay X., Delmaire C. et al. Clinical and imaging characteristis of vascular dementia in memory clinic // Neurobiol. Aging. - 2000. - Vol. 21. - № 1. - P. 127.

38. Rockwood K., Black S., Gauthier S. et al. Clinical and neuroimaging findings in mixed dementia / In: «Research and practice in AD». - Springer publish company, 2001. - Vol. 5.-P. 115–122.

39. Rockwood K, Macknight C., Wentzel C. et al The Diagnosis of «Mixed» Dementia in the Consortium for the Investigation of Vascular Impairment of Cognition (CIVIC) // Ann. NY Acad. Sci. - 2000. - Vol. 903. - P. 522–528.

40. Roman G.C., Tatemichi Т.К., Erkinjuntti T. et al. Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies Report of the NINDS-AIREN International Workshop // Neurology. - 1993. - Vol. 43. - P 250–260.

41. Snowdon D.A., Greiner L.H., Mortimer J.A. et al Brain infarction and the clinical expression of Alzheimer's disease. The Nun Study // JAMA. -1997. - Vol. 277. - № 10. - P 813–817.

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (син.: «болезнь диффузных телец Леви», «сенильная деменция с тельцами Леви») представляет собой хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, морфологическая картина которого характеризуется образованием специфических внутриклеточных образований — телец Леви, которые диффузно распространены в корковых и подкорковых отделах головного мозга.

Своим названием деменция с тельцами Леви (ДТЛ) обязана тельцам Леви, которые представляют собой округлые эозинофильные цитоплазматические включения, состоящие из белков разрушенного цитоскелета: альфа-синуклеина и убиквитина. Впервые тельца Леви были описаны немецким неврологом Ф.Г.Леви в 1912 г., который обнаружил их в базальном ядре Мейнерта и дорсальном ядре блуждающего нерва у пациентов с болезнью Паркинсона. В 1919 г. К.Н.Третьяков обнаружил те же включения в нейронах черной субстанции и предложил называть их «тельцами Леви». Обнаружение таких цитоплазматических включений в стволово-подкорковых структурах по сегодняшний день является важнейшим патоморфологическим признаком болезни Паркинсона [9, 17].

Во второй половине XX в. стали появляться описания случаев «необычной» локализации телец Леви в коре головного мозга. При этом клиническая картина характеризовалась прогрессирующей деменцией, часто в сочетании с симптомами паркинсонизма. Большинство данных работ принадлежало японским ученым. В 1970-1980-х годах японские невропатологи (K.Kosaka и соавт.) детально описали локализацию и гистохимические особенности корковых телец Леви у пациентов с клиникой деменции. Было предложено называть такое состояние сенильной деменцией с тельцами Леви. Некоторое время предполагалось, что данный клинико-морфологический вариант деменции является исключительно редким, однако затем это мнение было опровергнуто. Также было показано, что обнаружение телец Леви в коре головного мозга сопряжено со значительным своеобразием клинической картины деменции, которое позволяет заподозрить ДТЛ [7, 10].