Дети с нарушениями слуха. Книга для родителей и педагогов - Петер Антон Янн

Рис. 1.3. Полушария мозга, центры слуха и речи

Кроме того, правое полушарие играет особую роль в период овладения ребенком речью. В левое полушарие в основном поступает информация от правого ухо, а в правое полушарие – от левого уха. Полушария взаимодействуют друг с другом в процессе обработки информации благодаря наличию специальных структур, соединяющих полушария.

Как мы слышим

Звуковые колебания, попадающие в наружный слуховой проход, вызывают колебания барабанной перепонки (рис. 1.4). Эти колебания барабанной перепонки передаются цепочке слуховых косточек в среднем ухе. Косточки работают как система рычагов и усиливают колебания. Последняя косточка передает колебания внутреннему уху через мембрану овального окна. Колебания мембраны приводят в движение жидкость в улитке, что вызывает стимуляцию слуховых рецепторов – волосковых клеток улитки. В результате они создают слабые электрические сигналы, которые передаются по слуховому нерву к слуховым центрам мозга. В слуховых центрах обрабатывается звуковая информация и формируются слуховые ощущения музыки, речи, разных окружающих звуков.

Рис. 1.4. Так возникают слуховые ощущения

Звук может передаваться не только по воздуху, но и по костям черепа. Это происходит, если колеблющийся предмет приложить к голове. В этом случае звуковые колебания передаются по костям черепа прямо в улитку, минуя среднее ухо. Это свойство используется при

диагностике кондуктивной и смешанной тугоухости

Типы нарушений слуха

Нарушения слуха делятся на две основные группы (рис. 1.5):

• кондуктивная тугоухость – вызвана повреждениями в наружном и среднем ухе. При кондуктивной тугоухости снижение слуха небольшое – I и II степени; эти нарушения часто можно вылечить;

• сенсоневральная тугоухость – вызвана повреждениями во внутреннем ухе. В этом случае прежде всего повреждаются слуховые рецепторы – волосковые клетки. При этом поврежденные волосковые клетки, как правило, не восстанавливаются. У части больных, например при потере слуха вследствие менингита, происходит также частичное поражение слухового нерва. Снижение слуха при сенсоневральной тугоухости может быть разной степени – от незначительного до глухоты.

У ребенка может быть также смешанная тугоухость, при которой на одном ухе сочетаются кондуктивная (нарушения в среднем ухе) и сенсоневральная (нарушения в улитке) тугоухость.

Тугоухость у детей чаще бывает двусторонней – на правом и левом ухе. У некоторых детей снижение слуха происходит только на одном ухе (односторонняя тугоухость).

Рис. 1.5. Локализация повреждения при разных нарушениях слуха

Есть дети, у которых выявляется еще одно нарушение слуха – слуховая нейропатия. При этом нарушается работа слухового нерва. Такие дети в первые месяцы жизни реагируют только на очень громкие звуки. С возрастом реакции ребенка на звуки улучшаются, но остаются неустойчивыми. Большинство детей со слуховой нейропатией научаются понимать речь и говорить, хотя их речевое развитие отстает от нормального.

Встречаются также центральные нарушения слуха. Они вызваны повреждениями подкорковых и корковых центров слуховой системы и связаны с нарушением анализа звуков и речи. Дети с центральными нарушениями слуха слышат самые тихие звуки, но путают слова, которые отличаются одной буквой, плохо понимают, если человек говорит быстро или если в помещении шумно. У них плохое слуховое внимание, они плохо запоминают новые слова и стихи, поэтому им часто нужно повторять сказанное. Центральные нарушения слуха характерны для многих детей с речевыми расстройствами.

У некоторых детей бывают повреждены и слуховые рецепторы в улитке, и слуховые центры мозга. Поэтому такие дети могут плохо понимать речь, даже если у них хорошие слуховые аппараты или кохлеарный имплант.

Для развития ребенка очень важен возраст, когда он потерял слух. В зависимости от этого выделяют:

• долингвальную глухоту (linqua – язык) – глубокую потерю слуха с самого рождения или в первый год жизни до овладения родным языком-речью; такие дети могут научиться речи только с большим трудом и чаще общаются жестами, если им не сделать кохлеарную имплантацию;

• перилингвальную глухоту — потерю слуха в период до полноценного овладения речью от года до 5 лет;

• постлингвальную глухоту — потерю слуха, возникшую после овладения речью (позднооглохшие дети); такие дети после потери слуха сохраняют способность говорить, но понимать речь могут, только читая по губам или воспринимая речь с помощью кохлеарного импланта.

Причины нарушений слуха у детей

Наиболее частые причины кондуктивной тугоухости у детей – воспаление среднего уха (отиты), воспаление носоглотки во время простудных заболеваний или при выраженных аденоидах, аллергическом и вазо-моторном рините, серные пробки, а также полное или частичное недоразвитие (атрезия) наружного уха, аномалии развития и повреждение барабанной перепонки и косточек среднего уха, баротравмы и др.

 Рис. 1.6. Частая причина кондуктивной тугоухости у детей – воспаление среднего уха (отит)

Воспалительные процессы в среднем ухе оказывают влияние на внутреннее ухо – нарушают нормальное кровоснабжение, способствуют проникновению микробов и токсинов. Воспаления могут быть причиной вторичного возникновения сенсоневральной тугоухости.

Наиболее частые причины сенсоневральной тугоухости – наследственные, нейроинфекции, нарушения кровообращения, действие шума, прием ототоксичных препаратов, черепно-мозговые травмы.

У большой части детей раннего возраста сенсоневральная тугоухость является врожденной. При врожденной тугоухости причины ее, как правило, точно не известны. В этом случае рассматриваются возможные факторы риска, которые могли привести к возникновению нарушений слуха. К ним относятся:

• отягощенная наследственность по слуху (наличие нарушений слуха у ближайших родственников);

• врожденная патология челюстно-лицевого скелета;

• инфекционные и вирусные заболевания матери во всемя беременности (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес);

• вес новорожденного при рождении менее 1500 г и другие состояния, требующие пребывания новорожденного в палате интенсивной терапии более 48 час.;

• недоношенность (меньше 36 недель);

• высокий уровень билирубина, гипоксия и др. У детей сенсоневральная тугоухость часто прогрессирует в первые годы жизни.

Сейчас выявлено, что у некоторых детей тугоухость может быть наследственной, хотя в семье не было родственников с нарушенным слухом. Тугоухость в этих случаях вызвана мутацией генов. Поэтому, если причина нарушений слуха у ребенка не известна, рекомендуется пройти генетическое исследование. Примером этого является сенсоневральная тугоухость, вызванная мутацией гена, ответственного за образование белка коннексина-26. Эта мутация вызывает прогрессирующее снижение слуха, которое развивается в первые годы жизни, приводя к тяжелым потерям слуха. Носителями мутации являются оба родителя, но у них нарушение слуха не проявляется. При этом вероятность появления у них ребенка с нарушенным слухом составляет 50 %.

Выявлено более 50 генов, ответственных за состояние слуха. Мутации в этих генах вызывают разные расстройства слуха. Большая часть этих расстройств является врожденной или развивается в раннем возрасте.

Мутации генов сами могут не вызывать тугоухости, а создают предпосылки для нарушения слуха под действием внешнего фактора. Выявлен ген, мутация в котором вызывает повышенную чувствительность к ототоксичным антибиотикам. Это объясняет, почему у одних детей лечение ототоксичными антибиотиками вызывает нарушение слуха, а у других – нет.

Причиной приобретенной сенсоневральной тугоухости у детей могут быть вирусные инфекции (менингит, корь, свинка, коклюш, грипп и др.), осложнения после отитов, черепно-мозговые травмы.

У многих детей с нарушениями слуха имеются нарушения равновесия, двигательные расстройства, так как орган слуха (улитка) и орган равновесия (полукружные каналы) тесно связаны, поэтому при повреждении улитки повреждается и орган равновесия.

При нарушении слуха, вызванном патологией беременности и родов, у детей нередко имеются разные повреждения центральной нервной системы (перинатальная энцефалопатия, гидроцефально-гипертензионный синдром, вегето-сосудистая дистония, синдром нарушения внимания, гиперактивность и др.).

У детей с врожденной тугоухостью и глухотой встречаются синдромы – генетические нарушения, при которых нарушения слуха сочетаются с другими нарушениями, например нарушения зрения, опорно-двигательного аппарат, интеллекта. Наиболее известные синдромы, при которых у ребенка имеются нарушения слуха, – синдром Ушера, синдром Когана, синдром Ваарденбурга, синдром Дауна.