Факультетская терапия: конспект лекций - Ю. Кузнецова
Шрифт:
Интервал:
Закладка:
1) лихорадка более 37,5 °C в течение нескольких дней;
2) немотивированная потеря массы (5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;
3) капилляриты и на пальцах;
4) неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);
5) полисерозиты – плеврит, перикардит;
6) лимфоиденопатия;
7) гепатоспленомегалия;
8) миокардит;
9) поражение ЦНС;
10) полиневрит;
11) полимиодиты, полимиалгии;
12) полиартралгии;
13) синдром Ребно;
14) увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);
15) лейкопения менее 4 х 109 г/л;
16) анемия (гемоглобин менее 100 г/л);
17) тромбоцитопения (менее 100 х 109 г/л);
18) гипергаммаглобулинемия (более 22 %);
19) АНФ в низком титре;
20) свободные IE-тельца;
21) измененная тромбоэнастограмма.
Диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный: «бабочка», наличие IE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, наличие гематоксилиновых телец. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается достоверным.
Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:
1) эритема на лице («бабочка»);
2) дискоидная волчанка;
3) синдром Ребно;
4) алопеция;
5) фотосенсибилизация;
6) изъязвление в полости рта и носоглотки;
7) артриты без деформации;
8) IE-клетки;
9) ложноположительная реакция Вассермана;
10) протеинурия;
11) цилиндрурия;
12) плеврит, перикардит;
13) психоз, судороги;
14) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбо-цитопения.
При наличии четырех критериев диагноз системной красной волчанки считается достаточно достоверным.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, узелковым периартритом, феохромоцитомой.
Лечение
Принцип лечения:
1) кортикостероиды;
2) иммунодепрессанты;
3) нестероидные противовоспалительные средства;
4) симптоматические средства.
При системной красной волчанке назначают сразу преднизолон с последующим переходом на иммунорегулирующую терапию. Для системной красной волчанки среди иммунодепрессантов препаратом выбора считается циклофосфан и изотиоприн.
2. Дерматомиозит
Дерматомиозит – тяжелое заболевание с преимущественным системным поражением мышц и кожных покровов, неяркой, но частой органной патологией.
Этиология
Этиология окончательно не выяснена. Имеет значение генетическая предрасположенность, чаще является вторичным процессом, сочетающимся с опухолевым (10–80 %).
Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, вакцинация, стрессовые ситуации.
Классификация
Дерматит разграничиваютпо следующим критериям. Формы болезни:
1) первичная идиопатическая:
а) дерматомиозит;
б) полимиозит;
2) вторичная опухолевая:
а) дерматомиозит;
б) полимиозит.
Течение болезни: острое, подострое, первично-хроническое, хроническое (ранее протекавшее как острое или подострое), с одной волной, волнообразное с непрерывными рецидивами.
Фаза и степень активности:
1) активная фаза:
а) максимальная – I степень;
б) умеренная – II степень;
в) минимальная – III степень;
2) неактивная фаза.
Клиника и диагностика
Кожа и подкожная клетчатка: параорбитальная лиловая эритема с отеком, без отека; эритемно-лиловые элементы под областью суставов; сосудистый стаз; теленангиэнтазии, капилляриты; распространенный отек, пойкилодермия, пролежни.
Суставы и мышцы: поражения скелетных мышц; кальциноз (ограниченный, диффузный); артралгии, артриты, сухожильно-мышечные контрактуры.
Другие органы и системы: сосудисто-интерстициальная пневмония, аспирационная пневмония; миокардит, перикардит, коронарит; полирадикулоневрит; эрозивно-язвенный эзофагит; неф-ропатия.
Состояние опорно-двигательного аппарата:
1) функциональная недостаточность III степени (ФН III);
2) функциональная недостаточность II степени (ФН II);
3) функциональная недостаточность I степени (ФН I);
4) функциональная способность сохранена полностью. Основные клинические симптомы:
1) кожный синдром: лиловая параорбитальная эритема с отеком или без отека (дерматомиозитные очки), эритема над разгибательными поверхностями суставов, иногда с атрофическими рубчиками;
2) скелетно-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, гипертрофия, кальциноз);
3) висцерально-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, нарушение акта дыхания, дисфония, дисфагия).
Дополнительные клинические симптомы: температурная кривая неправильного типа, недомогание, потеря массы тела, пойкилодермия (сочетание разнообразных изменений кожи), распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы, артрит, артралгии, миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы.
Диагностика
Лабораторные данные:
1) повышение активности лактатдегидрогеназы, креатинин фосфокиназы, аминотрансфераз, альдоиозы, диспротеинемия;
2) ускоренное СОЭ;
3) гиперкреатинурия;
4) электромиографические: низкоамплитудная электрическая активность вплоть до биоэлектрического, высокочувствительные фасцикуляции;
5) данные морфологического исследования (биопсия мышц): развитие склеротических процессов, атрофия мышечных волокон, кальциноз.
Диагноз дерматомиозита считается достоверным при наличии 2–3 признаков, причем обязателен кожный и мышечный синдром.
Заболевание начинается, как правило, остро, с высокой температуры, нарушения общего самочувствия. Наиболее характерный симптом: поражение мышц и суставов.
При осмотре – уплотнение мышц, болезненность и прогрессирующая атрофия. Вовлекаются внутренние органы (миокардиты, поражение гладкой мускулатуры, легких, желудочно-кишечного тракта). Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.
Дифференциальный диагноз
Проводят с системной красной волчанкой, ревматизмом, склеродермией, узелковым периартритом, прогрессирующей мышечной дистрофией, миастенией.
Лечение
Принципы лечения следующие:
1) глюкокортикоиды, иммунодепрессанты;
2) нестероидные противовоспалительные средства;
3) препараты группы аминохинола;
4) симптоматическое лечение;
5) массаж, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с гиалуронидазой, тепловые процедуры).
3. Узелковый периартрит
Узелковый периартрит – иммунокоплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, клинически характеризующееся повышением температуры, болями в суставах, мышцах, различным сочетанием типичных синдромов (кожного, тромботического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного).
Этиология
Этиология исследована недостаточно. Предрасполагающими факторами являются: вирусная инфекция, вакцинация. В патологический процесс вовлекаются мелкие и средние артерии. Клиника характеризуется полиморфизмом. Начало заболевания острое. Температура носит неправильный характер. Узелковый периартрит чаще всего встречается у мужчин и юношей. Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью.
Классификация
Клинический вариант:
1) преимущественное поражение периферических сосудов;
2) преимущественное поражение внутренних органов;
3) изолированное поражение кожи или внутренних органов.
Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.
Клинические синдромы: кожный, тромботический, мышечный, суставной, неврологический, кардиальный, почечный (с синдромом артериальной гипертензии), абдоминальный, легочный.
Степень дисциркуляции. Д – нет признаков дисциркуляции.
ДI – стадия субкомпенсации (миалгия, артралгия, локальные отеки, узелки, пневмонит, миокардит, изолированный мочевой синдром). ДII – стадия декомпенсации:
А – каузалгия, отеки, цианоз конечностей, легочные инфильтраты, коронарит, перикардит, абдоминальные кризы, гепатомегалия, спленомегалия, высокое артериальное давление;
Б – некрозы кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена, полиневрит, нарушение мозгового кровообращения, инфаркт миокарда, легких, почек, печени, селезенки.
Осложнения
Кровоизлияния в головной мозг, легочные кровотечения, разрыв коронарной аневризмы; разрыв печени, селезенки, почек, перфорация язвы кишечника, перитонит.
Исходы
Полная ремиссия, относительная клинико-лабораторная ремиссия, инвалидность.
