Заболевания и травмы периферической нервной системы - Мирослав Одинак

Миотонические разряды – это повторяющиеся разряды мышечных волокон в виде положительных острых волн или негативных спайков с небольшим позитивным пиком. Миотонические разряды возникают при нарушении трансмембранных ионных механизмов в мышечных волокнах при таких заболеваниях, как врожденная миотония и дистрофическая миотония, врожденная парамиотония, гиперкалиемический периодический паралич, полимиозит. Миотонические разряды регистрируются только при провокации (продвижение иглы), после произвольного напряжения мышцы, перкуссии, причем смещение иглы чаще вызывает разряд положительных острых волн, а произвольное сокращение провоцирует разряд негативных спайков. Миотонические разряды отличаются постепенным нарастанием амплитуды и частоты разрядов в пачке с последующим их убыванием.

Сложные повторяющиеся разряды (псевдомиотонические) регистрируются в покое и при перемещении иглы у больных с первичномышечным поражением и с поражением периферического мотонейрона: при мышечной дистрофии, полимиозите, дерматополимиозите, поражении передних рогов спинного мозга (БАС, опухоли спинного мозга), радикулопатиях, полиневропатии и др. Сложными разряды названы в связи с их формой, которая является результатом эфаптической активации пула мышечных волокон при наличии одного триггерного мышечного волокна. Сложная форма потенциала является результирующей суммации положительных острых волн и спайков, напоминающих потенциалы фибрилляций.

Форма сложных потенциалов в разряде, как правило, повторяется. Частота может составлять от 5 до 100 колебаний в секунду, но в сравнении с миотоническими разрядами она является величиной стабильной, как и амплитуда потенциалов, которая равняется 50 – 1000 мкВ. Сложные повторяющиеся разряды в подавляющем большинстве случаев ритмичны, но при этом возникают и прекращаются внезапно. Длительность пачки разрядов сложных потенциалов у больных чаще меньше 1 секунды – 50 – 100 мс.

Нейромиотонические разряды – это высокочастотные (150 – 300 колебаний в секунду) разряды двигательных единиц, возникающие и прекращающиеся внезапно и длящиеся несколько секунд с постепенным снижением амплитуды после появления.

Нейромиотонические разряды могут провоцироваться движением иглы, произвольным сокращением мышцы, однако чаще возникают спонтанно. Спонтанное появление нейромиотонических разрядов, наряду с другими признаками, отличает их от миотонических разрядов. Нейромиотонические разряды генерируются аксоном и приводят к безболезненному напряжению мышц, что наблюдается при нейромиотонии (синдром Исаакса) либо длительной мышечной активности или нейротонии. Клинически эквивалентом нейромиотонических разрядов является напряжение и частое подергивание отдельных групп мышечных волокон, напоминающее феномен «рябь по коже».

Миокимические разряды – это групповые повторяющиеся разряды потенциалов ДЕ, приводящие к мышечным подергиваниям, напоминающим червеобразные сокращения (миокимии). Разряды бывают двух типов: 1) короткие пачки потенциалов постоянной частоты (2 – 60 кол. /с) в течение нескольких секунд, перемежающиеся с периодами молчания, длящимися также несколько секунд; 2) длительные низкочастотные разряды двигательных единиц (1 – 5 кол./с). Миокимические разряды возникают и исчезают внезапно. Миокимические разряды возникают при раздражении аксона чаще в зоне иннервации лицевого нерва при параличе Белла, синдроме Гийена – Барре, рассеянном склерозе, объемных процессах ствола мозга (лицевой гемиспазм является вариантом миокимии).

Исследование ПДЕ осуществляется в режиме слабого напряжения мышцы, что позволяет идентифицировать потенциалы отдельных ДЕ. При выборе 20 ПДЕ игольчатый электрод вводят в проекцию двигательной точки мышцы для минимального числа укалываний при одном проколе кожи. Нахождение электрода у концевой пластинки мышцы подтверждается регистрацией ПДЕ с острым негативным пиком (время подъема не превышает 500 мкс), наличием участка изолинии до и после ПДЕ. В одной точке можно регистрировать до четырех неискаженных ПДЕ. При исследовании ПДЕ анализируются: время нарастания негативного пика, длительность, амплитуда, площадь, число фаз и турнов, дополнительные сигналы, частота разрядов ДЕ, плотность, размерный индекс, джигл (показатель стабильности), нерегулярность.

У здоровых испытуемых стандартный ПДЕ представляет собой полифазное колебание, которое имеет доспайковую, спайковую и постспайковую части (рис. 3.6).

Время нарастания негативного пика – длительность развития негативного пика от его максимальной позитивной точки до максимальной негативной точки (см. рис. 3.6, 1—2). Этот показатель измеряется в первую очередь до определения амплитуды и других показателей, так как превышение времени нарастания негативного пика 500 мкс требует исключения этого ПДЕ из числа анализируемых.

Длительность ПДЕ – время развития потенциала ДЕ от начала отклонения до полного восстановления исходной нулевой линии или от начала предспайковой части до окончания постспайковой части. Определение длительности ПДЕ требует тщательного установления точки начала и окончания ПДЕ, потому что в ряде случаев начало предспайковой и окончание послеспайковой части ПДЕ отличается только незначительным отклонением от изолинии (пренебрежение этими периодами времени для оценки характера формирования потенциала приведет к существенному занижению реальной длительности ПДЕ). В связи с этим для корректной оценки длительности ПДЕ определение точки начала и окончания потенциала проводят при чувствительности электронейромиографа 100 мкВ/дел.

Рис. 3.6. Схема основных параметров потенциала двигательной единицы (ПДЕ) (по: Гехт Б. М. [и др.], 1997):

АВ – общая длительность; БГ – длительность спайковой части (основного компонента); АБ – длительность предспайковой части; ГВ – длительность постспайковой части; ВН – время нарастания первично-негативного пика; 1—2 – амплитуда; 1, 2, 7 – фазы; 3, 4, 5, 6 – турны основного компонента

Для автоматического определения длительности ПДЕ используется компьютерный алгоритм: началом отклонения потенциала от нулевой линии считается его негативное смещение на 20 мкВ на участке в 0,6 мс; критерием окончания ПДЕ является возврат к нулевой линии с позитивным отклонением не более 4 мкВ на участке в 1,6 мс. Нестабильность изолинии из-за наличия шума затрудняет определение начала и окончания ПДЕ, а усреднение 3 – 5 потенциалов одной ПДЕ с помощью компьютерной программы позволяет нейтрализовать шум и таким образом «выровнять» изолинию (при регенерации нерва, миастении усреднение не проводится).

Среди параметров ПДЕ длительность является наиболее стабильным показателем, поэтому используется как основной критерий для характеристики ПДЕ. Так как длительность ПДЕ для каждой мышцы имеет свои значения и зависит от возраста, для их анализа используют нормативные таблицы.

В норме длительность ПДЕ различных мышц составляет 5 – 15 мс. В юношеском и зрелом возрасте длительность ПДЕ возрастает в связи с увеличением размеров двигательных единиц, а у пожилых людей – в связи с замедлением невральной проводимости по терминалям аксонов. Полученные параметры длительности каждой из 20 ПДЕ выборочно характеризуют все двигательные единицы мышцы. Полученные 20 показателей необходимо усреднить для сопоставления с табличными данными.

У здоровых испытуемых усредненное значение длительности ПДЕ должно укладываться в диапазон ± 13 % от средних табличных показателей. Индивидуальный анализ длительности 20 ПДЕ позволяет выявить те, которые выходят за пределы границ нормы. У здоровых людей из 20 зарегистрированных может быть не более 1 ПДЕ, выходящей за границы диапазона. Для наглядной сравнительной оценки длительности всех 20 зарегистрированных ПДЕ строится гистограмма, где по оси абсцисс откладывается длительность, а по оси ординат – количество ПДЕ с указанной длительностью.

При патологии длительность ПДЕ может уменьшаться (при первично-мышечном поражении) или увеличиваться (при поражении периферического мотонейрона). На промежуточной стадии денервационно-реиннервационного процесса изменение длительности ПДЕ носит разнонаправленный характер: длительность одной части ПДЕ уменьшается, а другой – увеличивается, поэтому построение гистограммы распределения длительности является наиболее информативным методом представления данных.

Амплитуда ПДЕ косвенно характеризует плотность мышечных волокон, прилежащих к электроду, и измеряется от точки позитивного пика до точки негативного пика (см. рис. 3.6). Амплитуда ПДЕ не вполне стабильна, поэтому ее показатели менее значимы для оценки функционального состояния ДЕ в клинической практике.