Мигрень - Оливер Сакс

(в) Изменения уровня сознания и мышечного тонуса.

(г) Изменения настроения и аффекта.

(д) Расстройства высших интегративных функций: восприятия, формирования идей, памяти и речи.

Эти категории приняты нами только для упрощения обсуждения. Эти феномены ни в коем случае не исключают друг друга. Мигренозная аура, так же как простая мигрень, является сложным феноменом и складывается из разнообразных возможных компонентов. Хотя поверхностное описание может содержать упоминание только какого-то одного симптома, например мерцающей скотомы, при тщательном расспросе больного почти всегда удается выяснить, что в действительности ситуация более сложна и что некоторые феномены – некоторые весьма малозаметные и трудные для описания – проявляются одновременно с основным симптомом.

Для начала мы перечислим индивидуальные компоненты ауры по отдельности, имея при этом в виду, что это делается лишь с целью упрощения изложения. Затем мы рассмотрим ряд историй болезни, чтобы проиллюстрировать сложную и многосоставную природу ауры в том виде, как она обычно имеет место.

Во время мигренозной ауры больной может переживать очень разнообразные зрительные (визуальные) галлюцинации.

Простейшая галлюцинация принимает форму пляшущих в поле зрения блестящих звездочек, пятен или простых геометрических фигур. Фосфены такого типа обычно окрашены в белый цвет, но во многих случаях они переливаются всеми цветами спектра. Эти точки и фигуры могут насчитываться сотнями, они роями стремительно проносятся в поле зрения (пациенты часто сравнивают их с точками, перемещающимися по экрану радиолокатора). Иногда отдельные фосфены могут отделяться от остальных, как, например, в случае, описанном Говерсом (1892):

«Одна пациентка с характерными головными болями, которым предшествовала гемианопсия, жаловалась на появление ярких звездочек перед глазами при взгляде на источник яркого света; иногда одна из звездочек, более яркая, чем все остальные, возникает в правом нижнем углу поля зрения и пересекает его, обычно довольно быстро – в течение секунды, но иногда и медленнее, а достигая левой стороны поля зрения, рассыпается на фрагменты, оставляя после себя голубое пятно, по которому перемещаются светящиеся точки»[12].

В других случаях возможно появление в поле зрения только одного, весьма причудливого фосфена, который, словно по заданному курсу, движется взад и вперед, а потом внезапно исчезает, оставляя за собой сверкающий или темный след траектории (рис. 2А). Лучшее описание такого фосфена мы опять-таки можем найти у Говерса, который много писал об этих явлениях (1904).

«В другом случае радиальное движение было представлено звездчатым предметом, который все время сохранял неизменную форму. Обычно он появлялся в правой части поля зрения непосредственно под средней горизонтальной линией, имея вид шестиконечного листка, иногда красного, иногда синего… [он] медленно двигался влево и вверх, проходя выше точки фиксации взора, расположенной ниже средней линии, потом возвращался в исходное положение, повторял прежний путь дважды или трижды, каждый раз возвращаясь в правую половину поля зрения… после двух или трех повторов объект внезапно исчезал… [открыв глаза], пациентка отмечала, что не видит ту часть поля зрения, по которой перемещался фосфен».

Хотя такие фосфены обычно перемещаются только в одной половине, а иногда и только в одном квадранте поля зрения, они нередко пересекают срединную линию (как в случае, приведенном выше); быстро перемещающиеся скопления фосфенов бывают чаще двусторонними, чем односторонними. Иногда фосфены могут иметь причудливые формы или распознаются пациентами как знакомые предметы. Так, например, один больной (из наблюдений Селби и Ланса) описывал маленьких белых скунсов с поднятыми хвостами, вереницей идущих через один квадрант поля зрения[13].

В других случаях элементарные галлюцинации принимают форму ряби, мерцания или ундуляций в поле зрения. Больные сравнивают эти видения с волнующимся морем или с изображением, рассматриваемым сквозь колышущийся мокрый шелк (рис. 5А и 5Б).

Во время или после прохождения простых фосфенов больные, закрывая глаза, переживают странные беспорядочные видения, в которых преобладают решетчатые, фасеточные или мозаичные мотивы. Образы напоминают мозаику, соты, турецкие ковры и т. д. или муаровый узор. Эти иллюзии и элементарные образы светятся, они ярко окрашены, в высшей степени неустойчивы и склонны к калейдоскопическим трансформациям.

Эти мимолетные, порхающие с места на место фосфены обычно не более чем преамбула большой зрительной ауры. В большинстве случаев (но не всегда) у больного аура продолжается в виде длительных и куда более сложных галлюцинаций – в виде мигренозной скотомы. Для ее идентификации обычно применяют описательные термины: форма и цвет этих скотом заставляют говорить о мигренозных фантомах, а структура их краев (часто напоминающая зубчатый силуэт укрепленного города) дала повод назвать такие скотомы фортификационными (тей-хопсия). Термином «мерцающая скотома» обозначают характерные мигания световых мигренозных фантомов, а термином «отрицательная скотома» обозначают область частичной или полной слепоты, которая может возникать после исчезновения мерцающей скотомы или сопутствовать ей.

Большинство мигренозных скотом представляют собой внезапно появляющееся яркое свечение близ точки фиксации взора в поле зрения одного глаза; отсюда скотома, постепенно расширяясь, медленно движется к краю поля зрения, принимая форму гигантского гребня или подковы. Субъективная яркость скотомы ослепляет – Лэшли сравнивает ее с яркостью свечения полуденного солнца.

Рис. 2А. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Движущийся звездчатый фантом.

Рис. 2Б. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Расширяющийся зубчатый фантом (Эйри, 1868).

Внутри области свечения яркость может быть различной, по краям скотомы возникают чистые спектральные цвета, и края эти переливаются всеми цветами радуги. Движущийся край скотомы представляется изломанным и зубчатым, что оправдывает название фортификационной скотомы (рис. 2Б), этот край неизменно раскалывается на мелкие части светящимися углами и пересекающимися линиями – этот «проход кавалерии» хорошо показан на рисунках Лэшли и выглядит несколько грубее в нижней части скотомы (рис. 3). В светящейся части скотомы хорошо видны завихрения или сцинтилляции: этот эффект красочно представлен в одном описании девятнадцатого века:

«Его можно уподобить эффекту быстрого вращения маленьких жучков на поверхности воды – они точно так же соединяются в скопления на поверхности водоемов в яркий солнечный день…»

Частота миганий не так высока, чтобы вызвать слияние отдельных стадий, но достаточно высока для того, чтобы больной был не в состоянии сосчитать частоту сцинтилляций. Непрямыми методами эта частота оценивается в 8—12 сцинтилляций в одну секунду. Край мерцающей скотомы движется с весьма постоянной скоростью, и обычно требуется от 10 до 20 минут для того, чтобы скотома прошла от точки фиксации взора до края поля зрения (рис. 3Б).

Вероятно, самые подробные рисунки и описания мигренозных скотом были выполнены Эйри (1868); эти рисунки и описания детально воспроизведены Лайвингом и Говерсом, и их можно без всяких поправок воспроизвести здесь. Стадии скотом Эйри показаны на рисунке 2Б.

«В одной стороне объединенного поля зрения внезапно появляется яркий светящийся объект, маленькая, зазубренная сфера. Она быстро расширяется, вначале в виде округлого зигзага, но на внутренней стороне, обращенной к средней линии, правильные очертания становятся зыбкими, и по мере увеличения размера контур здесь становится изломанным, промежутки между фрагментами линии становятся больше и исходная окружность превращается в овал. Возникшее изображение концентрично относительно краям поля зрения… линии, образующие контур, пересекаются под прямыми или тупыми углами. Когда этот угловатый овал проходит большую часть половины поля зрения, начинает расширяться верхняя часть; кажется, что пятно преодолело какое-то сопротивление, встреченное им возле точки фиксации взора; над ним образуется выпячивание, угловатые элементы в этой области увеличиваются. После того как наступает эта финальная часть, исчезает нижняя часть контура. Конечное расширение вблизи центра поля зрения происходит очень быстро, завершаясь вихрем в центре светового пятна, из которого, словно разбрызгиваясь, выходят лучи света. Потом все заканчивается и возникает головная боль».