Заболевания крови - М. Дроздова

В отличие от легочной недостаточности воспалительного происхождения при лимфосаркоме легкого больные, задыхаясь, не могут принять сидячее положение, они вынуждены лежать. Рентгенологически распространенная лимфосаркома легких напоминает диссеминированный милиарный туберкулез. Диагноз лимфосаркомы легких ставится по данным биопсии легкого. На аутопсии пораженные легкие настолько плотные, что буквально стоят на секционном столе, не распластываясь.

Гистологически наблюдается диффузное разрастание молодых лимфоидных клеток, способствующих развитию крупных пролифератов, инфильтрирующих интерстициальную ткань легкого, альвеолярные перегородки.

При лимфосаркоме легкого следует проводить курсы полихимиотерапии.

Лимфосаркома миндалин заслуживает специального выделения ввиду особенностей ответа опухоли на терапию.

Клиническая картина болезни не имеет каких-либо специфических черт: быстро или медленно прогрессирующее увеличение миндалин, чаще вначале одной из них. Биопсия обнаруживает лимфосаркому нодулярного или диффузного типа. Точно так же протекает и лимфоцитома миндалин: дифференцировать эти опухоли можно лишь на основании цитологического и гистологического исследования. Метастазы в лимфатические узлы шеи не служат противопоказанием к лучевой терапии (15–25 Гр на очаг суммарно) на область миндалин – всегда обеих, даже если увеличена лишь одна. В дальнейшем (через 2–3 месяца после окончания лучевой терапии) целесообразно провести 6 курсов СОР. Ремиссии могут быть многолетними.

Глава 3. Патология системы гемостаза

Основные методы диагностики нарушений системы гемостаза и их клиническое значение

Используемые в клинике методы исследования системы гемостаза можно разделить на характеризующие тромбоцитарно-сосудистый гемостаз, коагуляционный гемостаз, состояние системы фибринолиза и выявляющие внутрисосудистое свертывание крови и вторичную активацию фибринолиза.

Наиболее широко используются функциональные методики, отражающие участие разных звеньев и компонентов системы в гемостатических реакциях и поддержании жидкого состояния крови. Реже его определяют по эстеразной активности факторов свертывания крови и фибринолиза на белковых, синтетических и других субстратах. В ряде случаев используют и иммунологическое определение компонентов системы и их дериватов (производных). Параллельное применение функциональных и иммунологических методик позволяет разграничивать разные молекулярные варианты дефицита компонентов системы гемостаза – формы, связанные с нарушением их синтеза, и варианты, при которых исследуемый фактор синтезируется в функционально неполноценной форме. В последнем случае низкая активность компонента сочетается с нормальным или почти нормальным содержанием его антигена в плазме.

Иммунологические тесты широко используют и для идентификации внутрисосудистого свертывания крови и фибринолиза. С их помощью определяют фибринопептиды, продукты деградации фибриногена (ПДФ), а также появление в крови новых антигенных маркеров (так называемых неоантигенов), образующихся при взаимодействии тромбина с антитромбином III, а также плазмина с антиплазмином.

Тесты, характеризующие состояние тромбоцитарно-сосудистого гемостаза

Методы определения устойчивости сосудов микроциркуляторного русла

Ориентировочным методом, посредством которого можно определить состояние микрососудов, является проба щипка, которая при их повышенной ломкости становится положительной. Сущность такой пробы состоит в образовании синяка при сдавлении складки кожи в подключичной области и кровоточивости в местах инъекций. Более точно устойчивость капилляров определяют с помощью манжеточной пробы (пробы со жгутом) Кончаловского – Румпеля – Лееде. Тест выполняется следующим образом: на верхней части ладонной поверхности предплечья очерчивают круг диаметром 5 см, после чего манжетой от тонометра сдавливают плечо в течение 5 мин. При проведении такой процедуры давление в манжетке должно составлять 90–100 мм рт. ст. Через 5 мин после снятия манжеты подсчитывают число мелких кровоизлияний на коже в очерченном круге. Норма – до 10 кровоизлияний, слабоположительная проба – 11–20 кровоизлияний, положительная – 20–30, резко положительная – более 30.

Баночная проба (проба Нестерова): на ладонные поверхности обоих предплечий накладывают баночки от аппарата Нестерова, в которых отсасыванием создается разрежение 150 мм рт. ст. Через 1 мин проверяют, появились ли кровоизлияния. В зависимости от полученных результатов давление ступенеобразно понижают на 25 мм рт. ст., каждый раз с одноминутной экспозицией (паузой). При нормальном гемостазе кровоизлияния появляются при 190–200 мм рт. ст., а в случае сниженной устойчивости капилляров – при более высоком давлении.

Сосудистые пробы положительны при всех тромбоцитопениях с содержанием кровяных пластинок в крови ниже 40–60 × 109/л, а также при многих первичных и симптоматических структурных дефектах и дисфункциях тромбоцитов, в том числе при гемобластозах, уремии, С-гиповитаминозе. У некоторых женщин тесты положительны без патологии тромбоцитов, особенно при менструации.

Методы определения времени кровотечения

В пробе Дьюка определяют время кровотечения из прокола кожи глубиной 3,5 мм. Прокол производится у нижнего края мочки уха. В норме продолжительность кровотечения составляет не более 4 мин. Существуют и более чувствительные методы, в которых время кровотечения определяется на фоне венозного стаза и повышенного давления крови в капиллярах. Для этого на плечо накладывают манжету тонометра, создавая в ней давление, равное 40 мм рт. ст. В тесте Айви на фоне такого венозного стаза прокалывают кожу на ладонной поверхности предплечья на глубину 3 мм, в методе Борхгревинка-Ваалер делают поперечные надрезы кожи глубиной 1 мм и длиной около 8 мм. По методу Шитиковой кожу прокалывают в области концевой фаланги, после чего палец погружают в сосуд с определенным количеством подогретой воды. При этом определяют не только время кровотечения, но и количество теряемой крови. Норма времени кровотечения по Айви и Шитиковой составляет до 8 мин, по Борхгревинку-Ваалер – до 10–12 мин. Оно удлиняется при глубоких тромбоцитопениях и многих (но далеко не всех) нарушениях функции тромбоцитов, что особенно резко выражено при болезни Виллебранда. При гемофилиях время кровотечения нормальное либо практически нормальное.

Подсчет количества тромбоцитов в периферической крови производится в камере Горяева при использовании в качестве разводящей жидкости 1%-ного раствора оксалата аммония. При подсчете пользуются микроскопом с фазовоконтрастной приставкой или с подкрашиванием. Норма тромбоцитов – 180–350 × 109/л. Возможно автоматизированный подсчет выполнять с помощью счетчиков частиц. Подсчет тромбоцитов важен для диагностики тромбоцитопений, тромбоцитопатий, протекающих с уменьшением количества тромбоцитов в единице объема крови, а также для диагностики заболеваний с интенсивным депонированием тромбоцитов в селезенке, в гигантских ангиомах, в микрососудах при их массивных дисплазиях, в очагах массивного тромбообразования и при ДВС-синдроме. Особенно значительно уменьшение количества тромбоцитов в единице объема крови при множественном микротромбообразовании, связанном с интенсивной агрегацией (слеплением) тромбоцитов.

Определение размера тромбоцитов осуществляется в окрашенном определенным красителем мазке с помощью окулярного микрометра. Тромбоциты человека по диаметру подразделяются на микроформы (менее 2 мкм в диаметре), мезоформы (2–4 мкм), макроформы (4–6 мкм) и мегалоформы (более 6 мкм). При гиперрегенераторных тромбоцитопениях с укороченной продолжительностью жизни кровяных пластинок (иммунные тромбоцитопении, формы потребления) увеличивается число крупных пластинок. При разных тромбоцитопатиях могут преобладать либо микроформы (синдром Вискотта – Олдрича), либо гигантские тромбоциты (аномалии Мея – Хегглина, Бернара – Сулье).

Электронно-микроскопическое исследование тромбоцитов позволяет изучить их ультраструктуру. Особое значение имеет содержание гранул разной плотности, поскольку при большой группе тромбоцитопатий в кровяных пластинках мало плотных гранул.

Сканирующая электронная микроскопия и световая микроскопия позволяют визуально оценивать изменения формы тромбоцитов, их способность распластываться и образовывать отростки, определять процесс дегрануляции (выделения веществ из гранул тромбоцитов).

Исследование адгезивности (специфическое свойство «прилипать» к чужеродной поверхности, поврежденной сосудистой стенке и лейкоцитам) тромбоцитов осуществляется путем просасывания крови с определенной скоростью через поливиниловую трубку, заполненную стандартными стеклянными шариками диаметром 0,5 мм, через косичку из стекловолокна или через трубки, заполненные коллагеном. Об адгезивности судят по уменьшению числа тромбоцитов в крови до и после фильтрации. Исследование проводится в закрытой системе, так как соприкосновение крови с воздухом, особенно в условиях перемешивания, существенно искажает результаты. Ближе к естественным условиям исследование адгезивности тромбоцитов человека в отрезке сосуда с предварительно удаленным эндотелием (внутренней оболочкой).