Заболевания крови - М. Дроздова

В инфильтративно-бляшечной и опухолевой стадиях, а также при эритродермической форме проводят более активное лечение в стационаре. Широко используют глюкокортикостероиды и цитостатики в различных комбинациях и соотношениях. Эти комбинации дополняют ПУВА-терапией (ультрафиолетовое облучение в сочетании с пуваленом, повышающим чувствительность к ультрафиолету). При исключительно кожном поражении, захватывающем даже обширные участки, показана лучевая терапия на γ-установках или на электронном ускорителе, облучение должно захватывать только дерму, суммарная доза на очаг – 3–4 Гр.

Такой подход позволяет получить многолетние ремиссии даже при поражении почти всего кожного покрова, хотя требует от радиолога большого упорства и точности в последовательности облучаемых полей. При локальных формах терапевтический эффект могут обеспечить хирургическое иссечение изолированых очагов и применение мазей с цитостатиками.

В-клеточные лимфомы (лимфоцитомы) кожи больше известны как вторичный процесс – результат метастазирования в кожу лимфоцитом при некоторых формах хронического лимфолейкоза. Чаще такой процесс в коже бывает диссеминированным. Первичные В-клеточные лимфоцитомы мало склонны к метастазированию в костный мозг, в некоторых случаях вызывают нодулярную инфильтрацию кожи. Это, как правило, доброкачественный процесс. Клеточную основу наряду с лимфоцитами могут составлять плазматические клетки. На коже имеются эритематозно-сквамирующие бляшки, множество папулезных высыпаний вишневого цвета.

В гистологическом препарате при такой В-клеточной лимфоме эпидермис не изменен, лимфатические или лимфоплазмоклеточные инфильтраты располагаются в дерме и в верхнем слое подкожной клетчатки, не связаны с сосудами и придатками кожи. Над дермой сохраняется полоска неизмененного коллагена.

Появление среди таких высыпаний подкожных плотных узлов шаровидной формы, изъязвляющихся в центре, указывает на трансформацию лимфоцитомы в саркому. Всю толщу дермы занимает инфильтрат из крупных бластных клеток. Поражение кожи может быть локальным и солитарным.

Изолированная лимфоцитома удаляется оперативным путем и не требует лучевой терапии. Для лечения диссеминированной лимфоцитомы кожи применяют отдельные цитостатические препараты: хлорбутин (по 2 мг в день) или метотрексат (по 15–20 мг 2 раза в неделю), можно использовать глюкокортикостероидные гормоны, однако их длительное применение в малых дозах ведет к известным осложнениям. Целесообразно использовать пульстерапию преднизолоном по 60 мг 3 раза в течение 1–2 недель с последующей полной отменой.

В-клеточные лимфоцитомы требуют детального изучения.

Лимфосаркомы

Клиническая картина лимфосарком очень полиморфна. В одних случаях первым симптомом болезни бывает увеличение лимфатического узла (селезенки) или яичка, доли щитовидной железы, имеющих плотную консистенцию. В других случаях выявлению опухоли могут предшествовать картина отравления, появление аутоиммунной гемолитической анемии, капилляротоксикоза, полиартрита, экземоподобных высыпаний на коже. Болезнь может начаться и с синдрома сдавления венозных и лимфатических сосудов с нарушением функции органа. Саркомы, как и лимфогранулематоз, в редких случаях дают асептические некрозы пораженных тканей с образованием свищей.

Картина крови не имеет специфических особенностей: красная кровь (за исключением гемолиза и распространения процесса в костный мозг) не страдает, количество лейкоцитов может быть нормальным или слегка повышенным без существенных изменений в формуле. Т-лимфобластные саркомы могут сопровождаться эозинофилией в крови и костном мозге. СОЭ может быть и нормальной, и повышенной. В случаях лейкемизации лимфосаркомы картина крови напоминает острый лейкоз, который определяется подавлением нормальных ростков кроветворения, бластозом в крови и костном мозге. В некоторых случаях лимфосаркомы в крови отмечается абсолютный лимфоцитоз, а в костном мозге – высокий процент зрелых лимфоцитов.

Диагностика

Заподозрить гематосаркому можно в том случае, когда появляется где-либо плотная опухоль, не причиняющая на первых порах беспокойства больному. Показанием к биопсии служит такая опухоль в лимфатическом узле, на коже, в желудке, кишечнике, миндалинах. Отсутствие клинических признаков говорит скорее в пользу опухолевой, а не воспалительной природы образования.

Если обнаруживается плотный безболезненный лимфатический узел после перенесенного «на ногах» катара, например, то нельзя торопиться с биопсией: врач несколько недель наблюдает за больным, иногда проводя антибиотикотерапию, прежде чем решиться на биопсию. Подчелюстные (около угла нижней челюсти) лимфатические узлы, столь часто увеличенные при хроническом тонзиллите, редко бывают первичной локализацией гематосаркомы.

Клинической особенностью болезни Беркитта является частота поражения лицевых костей черепа, в первую очередь верхней челюсти и орбиты. При распространении опухоли часто поражаются органы брюшной полости, почки, надпочечники. В отдельных случаях процесс начинается с них, и тогда имеет худший прогноз. При лимфосаркоме Беркитта часты метастазы в нервную систему, особенно спинной мозг, реже бывает поражение черепных нервов. Лишь в 1% случаев вовлекаются периферические лимфатические узлы, редко увеличивается селезенка. Лимфосаркома Беркитта способна к лейкемизации.

Клетки этой опухоли бластного типа, нередко с вакуолизацией цитоплазмы и даже ядра, с базофилией узкого ободка цитоплазмы; на фоне их диффузной пролиферации располагаются неопухолевые макрофаги, придающие гистологическому препарату своеобразную картину «звездного неба». Иммунологическое типирование показало В-клеточную природу лимфосаркомы Беркитта.

При лимфосаркоме периферических лимфатических узлов чаще всего первичная опухоль обнаруживается на шее в надключичном пространстве. Метастазы появляются в окружающих лимфатических узлах, симметричной области шеи, в средостении.

Среди лимфобластных сарком лимфатических узлов необходимо выделить детский вариант с диффузным ростом, быстрой лейкемизацией, метастазированием в центральную нервную систему. По этой причине диагностика лимфосаркомы лимфатического узла у ребенка предполагает программное лечение по принципам терапии острого лимфобластного лейкоза детей.

Лимфосаркома вилочковой железы у детей имеет выраженную злокачественность: процесс быстро метастазирует в оболочки мозга и в яички; улучшение, если и наступает, бывает обычно нестойким. Гистологически эта саркома всегда диффузная; она происходит из Т-клеток.

Из-за быстрого метастазирования эта саркома часто диагностируется уже при картине острого лимфобластного лейкоза, об истинном происхождении которого говорят большие опухолевые объединения в средостении, обнаруживаемые рентгенологически. Лечение должно проводиться по программе терапии острого лимфобластного Т-клеточного лейкоза с обязательным облучением первичного очага поражения и метастаз в вещество головного мозга, яички.

Первичное расположение лимфосаркомы в желудке (составляет 1–5% опухолей желудка) обусловливает тяжесть в животе, боли после еды, иногда желудочно-кишечное кровотечение. Диагноз ставят с помощью биопсии (обязательно с отпечатком биоптата) при гастроскопии. Рентгенологически такая опухоль обычно неотличима от рака.

Лечение изолированной лимфосаркомы желудка оперативное.

Лимфосаркома селезенки сопровождается увеличением органа: появляется тяжесть в левом подреберье, пальпаторно обнаруживается плотный край селезенки. Пунктат селезенки показывает преобладание бластов. Иногда лимфосаркома селезенки вызывает явления гиперспленизма, в крови снижается уровень лейкоцитов, тромбоцитов, реже – эритроцитов. Скорость увеличения селезенки весьма различна у разных больных. В крови может не быть никаких изменений, хотя иногда наблюдается абсолютный лимфоцитоз, возможны и тени Гумпрехта. Костный мозг при лимфосаркоме селезенки в начале болезни обычно нормален, по данным и пункции костного мозга и трепанобиопсии. Лимфосаркома селезенки бывает диффузной и нодулярной.

В последнем случае отмечаются хорошо очерченные скопления молодых лимфоидных клеток – псевдофолликулы, центры размножения в них отсутствуют. В красной пульпе также обнаруживается много молодых элементов.

Наиболее рациональным способом лечения следует признать лучевую терапию – близкофокусное рентгеновское облучение или облучение электронным пучком в дозе около 40 Гр на очаг.

Лимфосаркома легкого при изолированном расположении выявляется поздно. При генерализованном поражении заболевание может спровоцировать своеобразное воспаление легких: сухой кашель, нарастающую одышку, высокую лихорадку, «бледный цианоз», легкий цианоз губ. Антибиотикотерапия на первых порах может снизить температуру, но общее состояние остается тяжелым. Вскоре температура вновь поднимается до высоких цифр (39–40°С) и не снижается. Общая интоксикация при этом выражена весьма умеренно, преобладает прогрессирующая дыхательная недостаточность.