Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней - Дмитрий Трухан

При хронической аортальной недостаточности частота развития клинических проявлений сердечной недостаточности составляет 4,3 % в год; частота случаев снижения функции левого желудочка без развития клинических проявлений – 1,3 % в год. Смертность пациентов после возникновения клинических проявлений – более 10 % в год.

Профилактика. Необходимо исключить наличие аортального порока при аускультации сердца у пациентов, имеющих в анамнезе указания на перенесенную ОРЛ или частые ангины; дисплазию соединительной ткани, сифилис, а также жалобы на повышенную утомляемость, боль в грудной клетке, одышку, синкопальные состояния.

Пациентов с диагностированным бессимптомным аортальным пороком информируют о важности своевременного извещения врача о возникновении любых клинических проявлений болезни. В настоящее время не существует каких-либо профилактических мер, которые бы могли замедлить прогрессирование сужения устья аорты у больных с бессимптомным аортальным стенозом. Возможным методом подобной профилактики является назначение статинов.

Необходимо убедиться, что пациенты с аортальным пороком осведомлены о риске развития ИЭ и знают принципы антибиотикопрофилактики при проведении стоматологических и других инвазивных процедур.

2.2. Митральные пороки сердца

Митральный стеноз

Определение. Митральный стеноз – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Эпидемиология. Митральный стеноз практически всегда возникает вследствие перенесенной острой ревматической атаки, чаще у женщин (75 %). В среднем латентный период с момента ревматического поражения сердца (кардит) до развития клинических проявлений порока составляет порядка 20 лет, поэтому заболевание манифестирует у пациентов в возрасте 30 – 40 лет. В отдельных случаях этот порок является врожденным, сочетается с другими врожденными пороками.

Классификация митрального стеноза по степени тяжести основана на выраженности сужения левого предсердно-желудочкового отверстия (табл. 5).

Таблица 5

Классификация митрального стеноза по степени тяжести

Патоморфология. Створки митрального клапана обычно утолщены, сращены между собой; иногда эти сращения выражены нерезко и относительно легко разделяются при оперативном вмешательстве. Эта форма стеноза носит название «пиджачная петля». В других случаях сращение створок клапана сопровождается выраженными склеротическими процессами с обезображиванием подклапанного аппарата, который не подлежит простой комиссуротомии. Митральное отверстие превращается в канал воронкообразной формы, стенки которого образуются створками клапана и припаянными к ним сосочковыми мышцами. Такой стеноз сравнивают с «рыбьим ртом». Последняя форма стеноза требует протезирования митрального клапана. Ограничению подвижности створок способствует также кальцификация клапана. Митральный стеноз нередко сопровождается и митральной недостаточностью, хотя у 1/3 больных с этим пороком бывает «чистое» сужение.

Гемодинамика. В норме площадь митрального отверстия составляет 4 – 6 см2. При уменьшении этой площади вдвое достаточное наполнение кровью левого желудочка происходит лишь при повышении давления в левом предсердии. При уменьшении площади митрального отверстия до 1 см2 давление в левом предсердии достигает 20 мм рт. ст. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии и в легочных венах приводит к аналогичному явлению в легочной артерии (легочной гипертензии). Умеренное повышение давления в легочной артерии может происходить в результате пассивной передачи давления из левого предсердия и легочных вен на артериальное русло легких. Более значительное повышение давления в легочной артерии обусловлено рефлекторно вызываемым спазмом артериол легких из-за повышения давления в устьях легочных вен и левом предсердии. При длительно существующей легочной гипертензии возникают органические склеротические изменения артериол с их облитерацией. Они необратимы и стойко поддерживают высокий уровень легочной гипертензии даже после устранения стеноза. Нарушения внутрисердечной гемодинамики характеризуются прежде всего некоторым расширением и гипертрофией левого предсердия и, одновременно, гипертрофией правых отделов сердца. При наличии чистого митрального стеноза левый желудочек практически не страдает, и его изменения указывают на митральную недостаточность или другое сопутствующее заболевание сердца.

Клиника. Следует учитывать, что митральные пороки характеризуются длительным периодом отсутствия клинической симптоматики. Заболевание длительно может оставаться почти бессимптомным, возможно его случайное обнаружение при врачебном осмотре.

Жалобы пациентов с митральными пороками:

– одышка (при физической нагрузке, пароксизмальная ночная одышка, сердечная астма);

– повышенная утомляемость;

– ощущение сердцебиения, дискомфорта в левой половине грудной клетки;

– кровохарканье;

– охриплость голоса;

– синкопальные состояния (при ПМК);

– периферические отеки;

– ощущение тяжести в правом подреберье.

Возможно наличие признаков эмболических осложнений с поражением сосудов головного мозга (транзиторная ишемическая атака, преходящие нарушения зрения и др.).

Следует учитывать, что ухудшение состояния больных может происходить по причинам, приводящим к усилению работы сердца и увеличению сердечного выброса (лихорадка, пароксизмальная тахикардия, анемия, беременность, тиреотоксикоз). Большое значение имеют сведения о повторных ревматических атаках (до 60 % пациентов их не замечают).

Объективные симптомы у пациентов с митральным стенозом:

– синюшные губы и красные щеки (facies mitralis);

– нормальная скорость нарастания пульсовой волны, слабое наполнение;

– отсутствие признаков патологии шейных вен, если нет правожелудочковой недостаточности;

– верхушечный толчок имеет обычную локализацию и интенсивность (смещение указывает на наличие сопутствующей митральной недостаточности или аортального порока);

– диастолическое дрожание (симптом «кошачьего мурлыканья»).

Изменения, выявляемые при аускультации:

– I тон усилен («хлопающий»): при выраженных фиброзных изменениях, кальцинозе створок или их деформации усиление может исчезнуть;

– II тон не изменен: при наличии легочной гипертензии выслушивают акцент II тона над легочной артерией;

– тон («щелчок») открытия митрального клапана (в диастолу): усиленный I тон, II тон и тон открытия митрального клапана образуют «ритм перепела»;

– диастолический шум низкочастотный, носит характер декрещендо, возникает сразу после тона открытия митрального клапана, усиливается после физической нагрузки; шум лучше выслушивать в положении больного «лежа на левом боку»;

– диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэхема – Стилла).

В течении митрального стеноза выделяют три периода:

– первый период: степень сужения умеренная, достигается полная компенсация порока гипертрофированным левым предсердием;

могут сохраняться работоспособность и отсутствовать какиелибо жалобы;

– второй период: гипертрофированное левое предсердие уже не может полностью компенсировать нарушение внутрисердечной гемодинамики, возникают те или иные признаки застоя в малом круге кровообращения; вначале сердцебиение, одышка, кашель (иногда с примесью крови в мокроте) возникают лишь при физической нагрузке; в некоторых случаях возможно появление длительных болей типа кардиалгии; одышка и цианоз имеют тенденцию к нарастанию.

– третий период: при легочной гипертонии развиваются гипертрофия и дилатация правого желудочка; появляются характерные симптомы правожелудочковой недостаточности, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс; нарастает истощение.

Дифференциальная диагностика. Необходимо учитывать, что не каждый выслушиваемый шум следует рассматривать как патологический, так как в ряде случаев он может быть функциональным.

При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений. Цель дифференциальной диагностики, как правило, состоит в установлении этиологии клапанного поражения. Митральный стеноз дифференцируют с миксомой левого предсердия, другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трехстворчатого клапана), дефектом межпредсердной перегородки.

Митральная недостаточность

Определение. Митральная недостаточность – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.