Миастения. Диагностика и лечение - Коллектив авторов

Слабость жевательных мышц отмечалась у 91 % наших больных, но ее выраженность была различной: от незначительной утомляемости при жевании до постоянного паралича, когда акт жевания становился практически невозможным. У тяжело больных вследствие развившейся выраженной слабости жевательной мускулатуры отмечалось даже отвисание нижней челюсти, в результате такие пациенты во время приема пищи нередко поддерживают челюсть рукой.

Важным клиническим синдромом при миастении является бульбарный паралич, который проявляется расстройством глотания, речи и реже – дыхания. Следует отметить, что данный синдром значительно чаще других миастенических симптомов является прозеринорезистентным, а следовательно, и хуже купируется АХЭП (Руденко Д. И., 1991; Кузин М. И., Гехт Б. М., 1996; Жулев Н. М. [и др.], 1999; Пономарева Е. Н., 2002; Косачев В. Д., 2007; Сепп Е. К., Ланцова В. Б., 2002, 2008). Расстройство глотания может быть выражено в разной степени: от легкого «поперхивания» во время приема пищи до полной невозможности проглатывать даже слюну. Нарушения речи выражаются дисфонией, вплоть до афонии (вследствие слабости мышц гортани), гнусавостью (за счет слабости мышц мягкого неба) и дизартрией (за счет затруднения движений языком и губами). Слабость мышц языка нарушает и прием пищи.

При поражении мышц гортани, глотки и надгортанника часто развивается нарушение дыхания бульбарного типа, которое возникает в результате западения языка, надгортанника и обтурации верхних дыхательных путей глоточно-трахеальным секретом.

Наряду с мышцами краниального отдела в большинстве случаев при миастении нарушается функция мышц шеи, туловища и конечностей в результате генерализации миастенического процесса.

Патологическая слабость скелетных мышц выявляется в результате детального исследования силы во всех мышечных группах, исходной и после физической нагрузки (после повторных сокращений). Кроме общей генерализации миастенического процесса в скелетной мускулатуре, при миастении отмечается некоторая избирательность мышечной слабости, которая характерна и наиболее постоянна. Наличие такой особенности позволяет говорить о формуле двигательных нарушений при данном заболевании (Гаджиев С. А. [и др.], 1971; Жулев Н. М. [и др.], 1999; Косачев В. Д. [и др.], 2006; Сепп Е. К., Ланцова В. Б., 2008). Так, например, при миастении чаще и в большей степени поражается передняя группа мышц шеи, задняя страдает значительно реже. Наличие достаточно выраженной слабости мышц шеи (особенно задней группы) приводит, как правило, к развитию бульбарного синдрома и дыхательных расстройств.

В проксимальных сегментах верхних конечностей поражаются преимущественно зубчатые, дельтовидные, грудные и подостные мышцы, что затрудняет или ограничивает подъем рук до и выше горизонтали, их приведение вперед к срединной линии тела и ротации кнаружи. Сила сгибателей и разгибателей предплечья чаще сохраняется, реже снижается незначительно. В дистальных сегментах рук поражаются преимущественно разгибатели кисти и пальцев. В большей степени страдает ульнарная группа (обычно IV и V пальцы). В редких случаях поражаются абдукторы и аддукторы пальцев, тогда как сила сгибателей остается нормальной.

В нижних конечностях поражается в большей степени проксимальная группа мышц – сгибатели и наружные ротаторы бедер. Сила мышц бедра часто сохранена, иногда ослаблены сгибатели голени. Двигательные нарушения в дистальных сегментах стоп встречаются крайне редко и могут появляться лишь у больных с тяжелой формой миастении. Данное распределение миастенических симптомов у больных формирует походку миопатического типа.

Мышцы туловища поражаются чаще равномерно, при этом больные с трудом поворачиваются в кровати и не могут самостоятельно встать.

При тяжелой ГМ патологический процесс нередко распространяется на межреберные мышцы и диафрагму, что приводит к затруднению дыхания в виде ощущения «нехватки воздуха».

Таким образом, на основании клинических особенностей миастении и тщательного неврологического осмотра, диагноз может быть поставлен даже на ранних стадиях заболевания.

Существуют следующие диагностические критерии: клиническая диагностика, фармакологическая, электронейромиографическая, другие методы, выявляющие патологическую утомляемость мышц; методы исследования ВЖ, которые также принимают во внимание при диагностике миастении (рентгенологическое, пневмомедиастинография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и радионуклидное исследование ВЖ).

При оценке подробных анамнестических сведений необходимо обращать внимание на ремиссии или «мерцание», «миграцию» симптомов. Так, изменчивость локализации птоза век (появление птоза на одной стороне, его исчезновение и появление затем на другой стороне), изменяющиеся варианты глазодвигательных нарушений или замена их бульбарной симптоматикой исключают какой-либо очаговый процесс в ЦНС и ориентируют на нарушение синаптической передачи.

Можно выделить еще несколько основных диагностических признаков и специальных приемов исследования, облегчающих клиническое распознавание миастении.

Первый из них – четкая диссоциация между обычно выраженными глазодвигательными и бульбарными нарушениями (что напоминает органическое поражение ствола головного мозга) и отсутствие каких-либо проводниковых расстройств.

Второй диагностический признак, упоминавшийся ранее, – «миграция», или смена одних симптомов и синдромов другими, т. е. нестойкость их на протяжении дня, недели, месяцев.

Третий – своеобразное и нелогичное (с позиции локализации органического процесса) сочетание симптомов. Например, сочетание птоза верхнего века с одной стороны с выраженным лагофтальмом на той же стороне (согласно рутинным схемам топической диагностики, такие феномены возникают при поражениях ствола на разных уровнях).

Другой пример – хорошая элевация верхней губы при очень слабом оттягивании кнаружи углов рта. Еще один пример – избирательная слабость и повышенная утомляемость мышц IV и V пальцев, которая известна в топической диагностике как ульнарно-моторный дефект Е. Л. Вендеровича, характеризующий изолированное поражение пирамидного пути. В качестве примера можно назвать и частую сохранность движений глаз книзу при ограничении или невозможности их движений в других направлениях, что противоречит классическим представлениям о симптоматике органического стабильного поражения глазодвигательных нервов и их ядер. Все эти феномены позволяют уже при первом обследовании больного отвергнуть предположения об органическом поражении нервной системы и заподозрить возможность заболевания нервно-мышечной системы.

Следующим шагом в клинической диагностике миастении является специальный целенаправленный прием, который в результате повторных активных движений позволяет регистрировать нарастание патологической утомляемости мышц, приводящей к парезам или параличам, и восстановление их до исходного состояния после отдыха. При этом удается выявить также и патогномоничный, присущий только миастении, феномен «генерализации мышечного утомления». Особенность его заключается в том, что утомление одних групп мышц приводит к увеличению или появлению слабости в других мышечных группах, которые не подвергались прямой нагрузке. Одним из наиболее частых проявлений этого феномена является окуло-пальпебральный симптом, описанный В. С. Лобзиным: при повторных движениях глаз по горизонтали появляется или нарастает птоз верхних век.

Конец ознакомительного фрагмента.