Путешествие в каменный век. Среди племен Новой Гвинеи - Арни Фалк-Рённе

4.2. Заражение при плохой дезинфекции хирургического инструментария

Есть гипотеза о возможности заражения БКЯ при недостаточном обеззараживании хирургических инструментов [25], в частности, при нейрохирургических вмешательствах [19]. Это, конечно, весьма серьезно, поскольку прион крайне устойчив (см. главу 2). Прион вам не вирус ВИЧ (последний быстро погибает на воздухе, не выдерживает 60–70° спирта, какой-либо дезинфекции и т. п.). Но конкретных данных нет и, я думаю, никогда не будет: инструмент через много лет не проверишь. Кроме того, любой хирург может сказать: «Да Вы, голубчик, ели ведь когда-нибудь коровок? Вот от них-то все и идет, а мы тут ни при чем…». Если же пытаться провести соответствующие опыты на животных, то абсолютной уверенности все равно не будет (животное — не человек). Исходя из таких опытов можно будет говорить только о вероятности заражения человека нерадивыми хирургами, которых, опять-таки, не проверить.

4.3. Заражение через кровь

И такое предположение имеется [25]. Оно подкрепляется тем, что, как указано в [18], удалось заразить кровью инфицированной овцы здоровую ярочку. Кроме того, недавно у 22-летней матери, которая потом умерла от БКЯ, родилась девочка, страдающая тяжелой нервной болезнью: она слепа и почти не проявляет признаков жизни [18].

Последние данные взяты из интернетовской статьи некой В. Богомоловой [18], однако веру к ней подрывает ерунда, идущая далее: «Малышка родилась при помощи кесарева сечения. Может, заразу передали при помощи инструментов?». Ерунда не в предположении о передаче через инструменты, а в том, что сама же Богомолова указывает, что девочка уже имеет тяжелую форму нервного заболевания (да и что это за заболевание?). Когда же оно успело развиться, если ребенка только что заразили во время родов хирурги? Не поела ли сама В. Богомолова мяса от бешеной коровки? А то налицо первые клинические признаки…

Словом, насчет заражения через кровь пока далеко не ясно. Тем не менее, американский Федеральный резервный банк крови на всякий «пожарный» случай отказался от закупки донорского материала в Европе [19]. Кроме того, в Германии, США и Канаде всем, кто с 1980 по 1996 годы бывал в Великобритании, запрещено сдавать кровь [18].

4.4. Заражение через трансплантированные ткани

В английской глазной клинике трем пациентам сделали операции по пересадке тканей роговицы и склеры, взятой у женщины, умершей от рака легких (перед смертью она оставила соответствующее письменное согласие). Как показало вскрытие, помимо рака женщина страдала также БКЯ [19]. Но это только факт пересадки, а относительно того, заболел ли кто-нибудь, данных пока нет. Есть гипотезы типа: «Человек подвергается опасности быть зараженным при имплантации тканей в участок, близкий к мозгу» [25]. Логично, конечно, но не доказано, хотя если данных о заболевших после пересадок тканей и органов от больных БКЯ накопится достаточно много, то никаких сомнений не останется (это вам не «через хирургические инструменты» — см. 4.2).

Подведем итог разделу. Все-таки прион как инфекционный агент при имеющихся привычках к питанию мясом и молоком, а отнюдь не мозгами, не сильно активен. Переливание крови как способ заражения надо еще доказать. Да и пока от новой формы БКЯ во всем мире умерло менее 100 человек (почти все в Великобритании) [16, 18]. Правда, нет сведений об инфицированных, но еще живых людях.

5.1. Проблематичность постановки однозначного диагноза при жизни зараженного

Диагностика прионных патологий основана на выявлении патогенного белка PrPres и тех изменений в головном и спинном мозге, которые связаны с его накоплением. Прион не содержит нуклеиновых кислот; оба белка (нормальный и патогенный) идентичны с иммунологической точки зрения, вследствие чего организм, по-видимому, принимает патогенный белок за свой и не отвечает на него выработкой антител (во всяком случае, пока данных о них нет). Вот почему разработка прижизненных методов диагностики прионных болезней является сложной проблемой [13].

В настоящее время нет методов, использование которых позволило бы уверенно утверждать, что вот эта пока еще не павшая овца заражена именно скрепи, вот эта еще не околевшая корова — ГЭ КРС, вот тот еще не отдавший Богу душу европеец — БКЯ, а вот тот еще живой папуас — куру [13, 14, 15, 18, 19, 24]. Прижизненный диагноз ставят на основании клинических признаков, отражающих расстройства ЦНС. Как у животных, так и у человека [13, 15, 19, 24]. Этих признаков достаточно много, и они красочно описаны на соответствующих сайтах (расстройства координации, тремор, слабоумие, недержание мочи и кала, агрессивность животных и т. п.). Мы не будем на них останавливаться, поскольку это не столь важно (мало ли что может быть, когда мозг отмирает), скажем только, что А. Фальк-Рённе весьма подробно описал клинические проявления болезни папуасов куру [3]. Однако клинические признаки других прионных патологий малоспецифичны. Например, БКЯ вполне можно спутать с болезнью Альцгеймера [8, 19], также характеризующейся атрофией головного мозга и слабоумием. Хотя болезнь Альцгеймера поражает в основном людей в старшем возрасте, иногда встречаются и молодые заболевшие [4].

Можно предположить также, что и другие заболевания ЦНС (как эндогенные, так и обусловленные внешними агентами — инфекциями, хроническими интоксикациями и др.) имеют признаки, сходные с прионными энцефалопатиями. Указывают, что для дифференциальной диагностики имеет значение длительный инкубационный период последних [13]. Но и болезнь Альцгеймера развивается в течение 8–10 лет [4].

Словом, корректный прижизненный диагноз прионным патологиям пока уверенно не поставить. Дело в том, что необходима биопсия (взятие кусочка ткани на анализ) именно головного мозга (в остальных тканях или в биологических жидкостях прионов мало). Пишут, что при жизни ни животного, ни человека подобного не осуществить [24]. Вообще-то осуществить (просверлив череп), но операция столь жестока, что ни один доктор не решится ее делать. Во-первых, вдруг это просто слабоумие или что-то другое мозговое. А тут череп просверлили… И во-вторых — зачем, все равно пока не помочь (лечение практически отсутствует — см. раздел 6). Вот когда разработают эффективные методы лечения, то тогда, конечно, станут сверлить черепа для постановки точного диагноза.

В последние годы промелькнуло обнадеживающее сообщение, что прионы накапливаются, помимо прочего, и в лимфоидных органах (в том числе и в миндалинах) и там их можно обнаружить [8, 14, 26]. В Англии начали анализировать удаленные у пациентов миндалины, которые там почему-то не уничтожают, а замораживают [14]. Однако есть экспериментальное исследование, в котором продемонстрировано, что при энцефалопатии кошек прионной этиологии иммуногистохимические методы не показали наличия прионов в лимфоидных органах [17]. По-видимому необходимы дальнейшие работы в данном направлении.