Пробуждения - Оливер Сакс

В связи с тяжелой инвалидностью, депрессией и зависимостью мистер Э. был госпитализирован в «Маунт-Кармель» как частный пациент летом 1967 года. Госпитализация усугубила симптоматику, как общую, так и паркинсоническую. Он воспринял госпитализацию не как возможность излечиться, в чем убеждали его члены семьи и брошюры, изданные госпитальным руководством, а как сброс его в больницу и знак того, что все кончено. Осмотрев его при поступлении, я увидел картину типичного паркинсонизма, которую невозможно спутать с картиной постэнцефалитического паркинсонизма. У больного едва присутствовала спонтанная речь и произвольные движения, хотя, если к нему обращались, он оживлялся, к нему возвращались былые воодушевление и живость. Он был не способен без посторонней помощи подняться с кресла, не мог начать ходьбу или стабильно идти, сделав первый шаг. Он постоянно застывал на месте, начинал спешить, был склонен к пульсиям. Высокий и худой, он выглядел старше своих лет: апатичный, сгорбленный, лицо воплощало безнадежность, скрытую под маской паркинсонизма. Во всех конечностях определялась умеренная ригидность, а при усталости, утомлении или эмоциональном волнении в кистях рук начинался сильный тремор. Пациент производил впечатление человека, страдающего физически и сломленного духовно, и я едва мог поверить, что всего два года назад этот человек был активен и чувствовал себя полновластным хозяином своей жизни. Мистер Э. находился в подавленном и тяжелом состоянии до начала приема леводопы.

Мы назначили пациенту леводопу в марте 1969 года. За три недели дозу медленно довели до 4 г в сутки без отчетливого получения клинического эффекта. О том, что мистер Э. все же отреагировал на назначение лекарства, я узнал случайно, пройдя мимо палаты в неурочное время и услышав мерные шаги. Я вошел в палату и увидел мистера Э., который недвижимо просидел в кресле два года, вышагивающим по палате и размахивающим обеими руками. Спина была прямой, плечи расправленными, глаза горели, что было совершенно ново для пациента.

Когда я спросил об этих эффектах, мистер Э. не без смущения ответил: «Да! Я почувствовал, что леводопа действует, около трех дней назад. Это было словно волна энергии и силы, которая окатила меня изнутри. Я понял, что могу самостоятельно стоять и ходить и могу все делать сам. Но я испугался: если вы увидите меня, то выпишете из госпиталя. Видите ли, я так привык к зависимости от других людей, так привык, что обо мне заботятся, что полностью утратил веру в свои силы. Мне надо отвыкнуть от зависимости, как я полагаю… Знаете, может, вы дадите мне на это время?» Я убедил мистера Э., что прекрасно понимаю его состояние и вовсе не собираюсь торопить его или подталкивать.

Необходимая доза леводопы (5,5 г в сутки) была достигнута через две недели и привела к полной «нормализации» состояния. Теперь мистер Э. ходил и говорил с видимой легкостью и вообще мог делать все, что хотел. Во всяком случае, внешне он совершенно перестал быть похожим на паркинсоника. Но он оставался весьма боязливым, опасался расширения рамок столь сжатой до того жизни и делал гораздо меньше, чем позволяли его возможности. Потребовался целый месяц, чтобы мистер Э. набрался мужества, покинул палату и обошел вокруг госпиталя. Потребовалось еще четыре месяца, чтобы мистер Э. отважился покинуть госпиталь и обойти соседний квартал. Короче, прошло девять месяцев с момента назначения леводопы, прежде чем мистер Э. сказал, что теперь чувствует в себе достаточно сил, чтобы вернуться домой, к прежнему образу жизни. Все эти девять месяцев он являл собой образец здоровья: немного пополнел, щеки окрасились румянцем, и он перестал выглядеть старше своих лет.

Итак, чтобы победить паркинсонизм у мистера Э., потребовалось несколько дней, но для того чтобы изжить психологию инвалида и пессимизм, понадобилось целых девять месяцев.

Уход мистера Э. из госпиталя и возвращение домой были трогательными и триумфальными, его провожала половина госпиталя. Даже «Нью-Йорк таймс» опубликовала фотографию этого события (в номере от 26 августа 1969 года). Это был первый случай за пятьдесят лет существования «Маунт-Кармеля», когда больной паркинсонизмом выписывался и уходил домой. Затем последовали три приятных, наполненных месяца, в течение которых мистер Э., все еще принимавший по 5 г леводопы в день, вернулся к активной домашней и общественной жизни. Он стал посещать друзей и родственников, от которых отдалился в 1965 году, понемногу работал в саду и даже снова начал играть по воскресеньям в гольф и обсуждать положение дел на рынке со своим старым брокером. В первые три месяца пребывания дома пациент оставался вполне довольным жизнью, обретая все большую уверенность в своих силах.

Однако на тринадцатом месяце после назначения леводопы стали возникать проблемы, поразившие двигательную и эмоциональную сферы. У пациента появились внезапные молниеносные мелькающие движения (хорея), особенно сильно выраженные в области губ и в мимических мышцах лица: они плясали, перескакивая с места на место, с одной мышцы на другую [Хорея (букв.: «танец», «пляска») наблюдалась при паркинсонизме весьма редко до введения в клиническую практику леводопы. Обычно ее наблюдали только при врожденном заболевании — болезни Гентингтона, а иногда хорея сочеталась с ревматизмом (пляска святого Витта). В настоящее время хорею наблюдают очень часто. Практически у любого больного паркинсонизмом, получающего леводопу, рано или поздно развивается хорея. Таких случаев настолько много, что некоторые неврологи стали называть хорею антипаркинсонизмом. Это действительно поразительное и убеждающее зрелище — видеть у таких пациентов взаимные переходы двух состояний: массивной тяжести и внутреннего напряжения паркинсонизма, перетекающих в мягкость и трепетание (антипаркинсонической) хореи. // Особенно драматично эта картина выглядит у больных сdystonia musculorum deformans, при которой видно, как тяжелая, медленно перекатывающаяся волна дистонии рассыпается в мелкую пену и пузырьки кипящей хореи. Хорея — это сорт физиологического конфетти, оставляющая впечатление невесомости и бессилия. Хореические движения происходят «спонтанно», не требуют сознательного усилия, они лишены конвульсивного напряжения, которое разрешается тиком. Хорея «случается» внезапно, без всякого усилия и предупреждения, так что при этом исключается всякая возможность сопротивления и совершенно отсутствует инерция. // Можно рассмотреть хорею стохастически или статистически и сказать, что у такого-то и такого-то количества больных она проявляется в такое-то время, но абсолютно невозможно рассматривать эти движения индивидуально или сказать, где и когда произойдет следующее движение. Здесь бесполезен любой клинический опыт: через некоторое время каждый начинает понимать, что хореические движения внутренне, характеристически непредсказуемы с точки зрения поведения конкретных мышц. Непредсказуемы, как место образования следующего пузырька в кипящей воде или как конкретное место расщепления следующего атома в ходе радиоактивного распада, то есть так же, как все феномены квантовой природы, оценивать которые можно только с позиций теории вероятностей. // Мы уже говорили ранее о необходимости релятивистских и квантовых моделей в неврологии, а теперь видим, что для этого не надо заходить так далеко, как к особым «застываниям», чтобы отыскать «макроквантовые» феномены. Наблюдая хорею как искрящуюся эмиссию, а паркинсонизм и дистонию — как строго ограниченную текучую волну, наблюдая, сверх того, их взаимные превращения, нельзя отделаться от чарующего ощущения, что видишь контраст и комплементарность двух основных форм — дискретной и континуальной, квантованной и релятивистской.]. Движения и действия стали резкими и порывистыми, больной начал активно жестикулировать руками и телом во время разговора (хотя раньше не был склонен к избыточной жестикуляции). Он стал нетерпелив и беспокоен, раздражителен и сварлив, у него появились манеры грубияна и задиры, скрывающие мрачные предчувствия и тревожность. Короче говоря, у больного появилось прогрессирующее психомоторное возбуждение, индуцированное приемом леводопы.

В это время мистер Э. был склонен преуменьшать значение своих симптомов: «Это пустяки, не о чем говорить. Я их не замечаю, так почему на них должны реагировать другие?» Действительно, хореический и насильственный характер поведения мистера Э. сам по себе не приводил к инвалидности. Эти симптомы были заметны посторонним наблюдателям, но не самому больному. Естественно, это было лучше прежнего депрессивного паркинсонического состояния. Эту патологическую двигательную активность можно было уменьшить, только снизив дозу леводопы. Так эмпирически я нашел, что оптимальная доза для мистера Э. составляет 4 г в сутки. На 4,5 г сильно проявлялась хорея, а на 3,5 г больной впадал в выраженный паркинсонизм. Таким образом, на этой стадии заболевания мистер Э. оказался идущим по узкой тропке нормы, с обеих сторон которой зияли глубокие пропасти побочных эффектов.