Психиатрия - Виктор Самохвалов

Распространенность

Частота заболевания составляет около одного случая на 1 миллион популяции в год, но она значительно возрастет при появлении природных очагов вирусов медленной инфекции. В частности, в результате эпидемии спонгиоформной энцефалопатии в конце XX века в Великобритании было зарегистрировано 11 случаев заболевания в год.

Клиника

Заболеванию подвержены пациенты в возрасте от 30 до 50 лет, но не исключено, что детские деменции (Крамера — Польнова и Геллера) относятся к тому же кругу. Продолжительность заболевания от 2 месяцев до 2 лет. Летальность превышает 80 %. Нами описаны случаи выздоровления при данном заболевании с выходом в органическую астению.

На первой стадии (в течение нескольких часов) возникают неразвернутые бредовые идеи или бредоподобные фантазии, галлюцинаторно-параноидные включения, сумеречные расстройства сознания и эпилептические припадки. Пациенты растеряны, характерно «плавающее внимание», на вопросы отвечают периодически не по существу, озираются. Эпизоды насильственного смеха и плача. Температура субфебрильная.

На второй стадии отмечаются пирамидные и экстрапирамидные расстройства с хореоатетоидными движениями, кататонические эпизоды, аменция, мозжечковая атаксия. Возникает дистант-оральный рефлекс. В положении на животе ползающие движения. Убедительные изменения ликвора отсутствуют.

На третьей стадии возможно спонтанное выздоровление с выходом в астению, но чаще наблюдается летальный исход.

Клинический пример: Пациентка С., 48 лет, живет одна, но ее периодически посещает сын — курсант военного училища, заведует складом фирмы, ведет большую менеджерскую работу. Однажды сын открыл дверь своим ключом и увидел ее лежащей на полу, язык был прикушен, и были признаки непроизвольного мочеиспускания. Он госпитализировал ее в неврологическое отделение, из которого она ушла в тот же вечер. Дорогу домой не могла найти, и была обнаружена только через день, бредущей по полям в сторону от города. На вопросы отвечала односложно, сына узнала, но говорила с ним простыми фразами. При беседе осматривалась, вытягивала губы, неадекватно улыбалась, отмечались атетоидные движения в верхних конечностях и выраженные хватательные движения. Эпилептический генерализованный тонико-клонический припадок повторился в отделении, после него выражена мозжечковая атаксия. Рассеянная неврологическая симптоматика. На КТ — размытость границы между серым и белым веществом преимущественно в теменных и затылочных отделах.

Диагностика

Диагноз основывается на выявление короткого промежутка полиморфной психопатологической симптоматики с насильственными движениями, присоединением пирамидных и экстрапирамидных расстройств. На ЭЭГ выявляются множественные пики во всех отведениях. На КТ — диффузное размывание границ серого и белого вещества.

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать с другими менингитами, в частности, гнойными и серозными, при которых определяются специфические изменения ликвора, менингеальные симптомы и расстройства сознания как количественные, от оглушения до комы, так и делирии. Труден дифференциальный диагноз с лейкоэнцефалитами (Шильдера, Ван-Богарда), при которых психические расстройства могут опережать неврологические. Они обычно начинаются с астении, раздражительности, нелепого поведения, абортивных слуховых, обонятельных и зрительных галлюцинаций, страха, тревоги, эпизодов энуреза и энкопреза. В дальнейшем определяется нарушение осмысления, некритичность, эйфория, нарушения памяти. Однако рано возникают апраксия, нарушения схемы тела. Неврологически выявляются экстрапирамидная ригидность, гиперкинезы, мозжечковая и лобная атаксия, пирамидные и псевдобульбарные расстройства. При энцефалите Шильдера характерны расстройства зрения вплоть до слепоты, эпилептические припадки, в терминальной стадии — децеребрационная ригидность, трофические нарушения и кахексия. Между тем сохраняется эмоциональная привязанность к близким.

Терапия

Специфическое лечение отсутствует. Необходимы немедленные реанимационные мероприятия и симптоматическая терапия. Терапия антибиотиками неэффективна, но лечение большими дозами ноотропов в сочетании с парентеральным питанием и гормонами внушает некоторый оптимизм.

Деменция при болезни Гентингтона (F02.2).

Этиология и патогенез

Наследственное дегенеративное заболевание, обусловленное аутосомным дефектом синтеза гамма-аминомасляной кислоты. Вероятно, компенсаторно возрастает уровень допамина в базальных ганглиях. Генетическая передача по доминантному типу. Описаны спорадические случаи патологии. Генетическим маркером болезни может быть полиморфная ДНК. В семьях больных хореей описан высокий риск криминального поведения, раннего злокачественного алкоголизма. Дегенерация отмечается в подкорковых структурах системы хвостатого ядра, чаще в переднеталамических ядрах. Развитие атрофии от подкорки к коре приводит к тому, что деменция не сопровождается нарушениями памяти. Заболевание считается «органической» моделью шизофрении, и такие пациенты, будучи нераспознанными, часто встречаются среди случаев шизофрении с выраженным дефектом.

Распространенность

Подверженность в популяции составляет максимально до 1 пациента на 10000 в год. Соотношение мужчин и женщин 1:1.

Клиника

Единого клинического стереотипа болезни нет. Начинается в возрасте 20–40 лет, продолжительность заболевания от 2 до 30 лет. Скорость нарастания деменции можно предсказать только при информации об аналогичных случаях в семьях.

В преморбиде отмечаются ранняя алкоголизация, тенденция к асоциальному и криминальному поведению, шизоидные и диссоциативные черты личности, раннее повышение полового влечения с гомосексуальностью.

Хотя клинический стереотип болезни отсутствует, центральным симптомом являются гиперкинезы, в том числе мимические, жестовые позные, которые заметны по походке. На первых стадиях они могут компенсироваться и выглядеть как привычные действия, например, отбрасывание волос, шмыганье, приподнимание плеча. Может искажаться почерк и возникать атаксия, экстрапирамидная ригидность. Иногда до гиперкинезов, иногда одновременно с ними или вслед за ними возникают гиперкинезы мышления — то есть эпизоды разорванной речи, неустойчивость аффекта, формальные расстройства мышления с его обеднением. В других случаях развиваются бред отношения, преследования, воздействия, синдром Кандинского — Клерамбо, депрессивные состояния с бредом виновности, состояния недифференцированной тревоги и страха. Воздействие нейролептиков на этом этапе быстро вызывают дискинезии, затем уже трудно отличить моторные осложнения при передозировке нейролептиков от хореических моторных расстройств. Кроме того, вероятно, что нейролептики выявляют скрытый атрофический дефект, поскольку накапливаются именно в таламических структурах. В иных случаях нейролептики вызывают у подверженных больных эпилептические припадки. При неблагоприятном течении через несколько лет формируется апатико-абулический дефект, при благоприятном — относительная сохранность в обыденной жизни с психопатизацией сопровождается гиперкинезами на протяжении нескольких десятков лет.

Клинический пример: Пациент Д., 24 года. В возрасте 14 лет изменилось поведение, ранее спокойный и сдержанный стал расторможенным и конфликтным, имел неоднократные приводы в милицию. Связался с плохой компанией, стал употреблять марихуану, имел случайные половые связи. Мать рассказывает, что в это же время у него появились странные привычки, например, стал стереотипно плеваться, «находили приступы нецензурной речи», во время которых все ломал. После очередного правонарушения находился в тюремном заключении. Вернувшись, периодически закрывался один, громко пел, включал рок-музыку на всю громкость, конфликтовал с близкими, отказывался от работы, «говорил непонятное». При осмотре: периодически забрасывает голову вправо, приподнимая плечо. Гиперкинезы речи, после периода плавной и адекватной речи, внезапно начинает говорить быстро, сбивчиво, с тематическими соскальзываниями. Расчесывает кожу рук. Считает, что его родители скорее всего не его родные, и ему следует от них уйти. Не обращая внимание на врача, начинает жевать жевательную резинку, которую выплевывает на пол. Память и интеллект не нарушены и соответствуют полученному образованию. При обследовании на КТ — расширение боковых желудочков мозга.