Деменции: руководство для врачей - Н Яхно

Анамнез жизни: раннее развитие без особенностей. Семейный анамнез по двигательным и когнитивным нарушениям не отягощен. Клинически значимой соматической патологии не выявляется.

При осмотре: сознание ясное, контактен, правильно ориентирован в месте и времени. Поведенчески не всегда адекватен, критика снижена. Нуждается в посторонней помощи при сборе анамнеза, оценке настоящего состояния, что говорит об ограничении самостоятельности пациента.

В неврологическом статусе: парез взора вверх и вниз, выраженное ограничение взора в сторону, отсутствие конвергенции. Выраженная гипомимия, речь большую часть времени неразборчива, голос монотонный, глотание свободное. Оживлены рефлексы орального автоматизма: хоботковый, Маринеску-Радовичи с обеих сторон. В конечностях: парезов нет, умеренная гипокинезия, без разницы сторон. Мышечный тонус повышен по пластическому типу в конечностях и в аксиальной мускулатуре. Разгибательная установка шеи. Тремор, другие гиперкинезы отсутствуют. Чувствительность интактна. Сухожильные рефлексы повышены, D=S, патологических пирамидных знаков не выявляется. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В позе Ромберга неустойчив, независимо от закрывания глаз, из-за грубого нарушения постуральных рефлексов. Походка: ходьба возможна только с посторонней помощью из-за выраженного нарушения постуральной устойчивости, трудности инициации ходьбы, шаг укорочен, шарканье, про-, ретро- и латеропульсии. Тазовые органы контролирует.

Нейропсихологическое исследование: обращают на себя внимание значительная замедленность темпа мыслительных процессов, быстрая истощаемость. При этом больной жалуется на то, что «устал», часто отказывается от выполнения тех или иных заданий. КШОПС — 21 балл: в пробе на серийный счет смог выполнить только первое действие, не вспомнил ни одного слова из трех, вместо предложения написал словосочетание «хорошая погода», не смог перерисовать пятиугольники. Память о событиях жизни в целом сохранна, но затрудняется при вспоминании точных дат. Выраженные нарушения конструктивного праксиса, которые выявляются при перерисовывании сложных геометрических фигур, рисовании часов. Выраженные нарушения усвоения двигательных серий в пробе на «динамический праксис», нарушения реципрокной координации. Речь редуцирована, сводится к односложным ответам на вопросы, самостоятельно разговор не поддерживает. Повторение фраз за врачом не нарушено.

МРТ головного мозга: умеренное расширение желудочков и субарахноидальных борозд. Очаговых изменений белого вещества не обнаружено.

Диагноз: прогрессирующий надъядерный паралич. Синдром легкой деменции.

Таким образом, в клинической картине представлены основные типичные признаки ПНП: парез вертикального взора, нарушения равновесия, экстрапирамидные расстройства, разгибательная установка шеи, псевдобульбарный синдром и когнитивные нарушения. При этом когнитивные нарушения носят полифункциональный характер (страдает память, праксис, счет, речь), их выраженность ограничивает самостоятельность пациента, что свидетельствует о деменции.

Множественная системная атрофия

Термин «множественная системная атрофия» (МСА) был предложен в 1969 г. J.Graham и D.Oppenheimer в качестве объединяющего для целого ряда ранее описанных синдромов множественных системных поражений центральной нервной системы дегенеративного характера [28]. Для МСА характерно наличие акинетико-ригидного, пирамидного, мозжечкового синдромов и прогрессирующей вегетативной недостаточности, в различных комбинациях. Паркинсонизм встречается в дебюте МСА почти в половине случаев, а на развернутой стадии болезни имеет место у 90 % больных. Точных данных о частоте МСА в настоящее время нет. О распространенности этой патологии можно судить лишь косвенно по ее встречаемости среди пациентов специализированных отделений и центров паркинсонизма, где они составляют 10–20 % [39, 51].

Выделяют две клинические формы МСА: стриато-нигральная дегенерация (СНД) и оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). В первом случае заболевание начинается с симптомов паркинсонизма, а во втором — с признаков поражения мозжечка. Ранее в качестве отдельной формы выделяли также синдром Шая-Дрейджера, в клинической картине которого доминирует прогрессирующая вегетативная недостаточность. Однако последующие наблюдения показали, что прогрессирующая вегетативная недостаточность сопровождает любой вариант МСА [2, 39, 44].

Этиология, патогенез и патоморфология. Этиология и патогенез МСА остаются малоизученными. Как и при других дегенеративных заболеваниях ЦНС, предполагается роль генетических факторов. Однако большинство случаев МСА являются спорадическими.

Патоморфологическими маркерами МСА служат глиальные и нейрональные цитоплазматические включения, которые содержат альфа-синуклеин, а также гибель нейронов и глиоз. Указанные изменения максимально выражены в полосатых телах, особенно в дорсальных задних двух третях скорлупы. Также страдают наружная часть бледного шара, субталамическое ядро, голубое пятно, дорсальные ядра блуждающего нерва, черное вещество, нижние оливы, ядра моста, мозжечок и спинной мозг [2, 24, 44].

Клиническая картина. Центральной клинической характеристикой МСА, которая находит отражение в названии данного заболевания, является многосистемность поражения центральной нервной системы. Для обоснованного предположения о наличии МСА необходимо присутствие в клинической картине признаков дегенеративного поражения двух и более систем: пирамидной, эктрапирамидной, мозжечковой и вегетативной [2, 13, 39].

Стриато-нигральная форма МСА характеризуется синдромом паркинсонизма, который плохо реагирует на дофаминергическую терапию, в сочетании с пирамидными, вегетативными и мозжечковыми нарушениями. Симптомы паркинсонизма характеризуются более быстрым прогрессированием по сравнению с БП. Обычно отсутствуют классический паркинсонический тремор покоя и различия выраженности симптомов между правой и левой стороной.

Оливопонтоцеребеллярная форма МСА характеризуется исподволь возникающей и непрерывно прогрессирующей мозжечковой атаксией в виде нарушений походки, скандированной речи, горизонтального нистагма, атаксии в конечностях. Мозжечковые расстройства сопровождаются признаками поражения других двигательных церебральных систем (пирамидной, экстрапирамидной), а также прогрессирующей вегетативной недостаточностью.

Клинический диагноз МСА базируется на следующих признаках [1, 2, 22]:

• вегетативная недостаточность, т. е. одно из следующего:

— ортостатическая гипотензия: снижение при вставании систолического артериального давления на 30 мм рт. ст. и/или диастолического артериального давления на 15 мм рт. ст.;

— недержание мочи;

— неполное опорожнение мочевого пузыря в сочетании с импотенцией;

• паркинсонизм (гипокинезия в сочетании с не менее чем одним из следующих симптомов — ригидность, постуральная неустойчивость, постуральный тремор или тремор покоя);

• мозжечковые нарушения (атактическая походка в сочетании с одним или более из следующих симптомов — дизартрия, атаксия в конечностях, нистагм);

• пирамидные нарушения (симптом Бабинского в сочетании с высокими сухожильными рефлексами).

Когнитивные нарушения. Как и другие заболевания с преимущественным поражением подкорковых структур, МСА характеризуется наличием когнитивных нарушений, в структуру которых входят нарушения интеллекта, зрительно-пространственного гнозиса и праксиса, а также нарушения памяти, связанные с трудностями самостоятельного активного воспроизведения при относительной сохранности запоминания информации. Указанные нарушения аналогичны таковым при БП и ПНП, но выражены в меньшей степени (рис. 3.5). Деменция не характерна для МСА, хотя и не исключает этот диагноз. Относительная сохранность когнитивных функций при МСА объясняется тем, что нейродегенеративные изменения при этом заболевании преимущественно отмечаются в скорлупе и мало выражены в хвостатом ядре. Нейроны последнего интегрированы в фронто-стриарные круги, обеспечивающие регуляцию когнитивных функций, в то время как нейроны скорлупы в большей степени связаны с регуляцией движений [2, 22, 40].

Несмотря на то что выраженность когнитивных расстройств при МСА в целом меньше, чем при БП и ПНП, отдельные когнитивные симптомы могут достигать значительной степени. В ряде исследований было показано, что наиболее существенны при МСА уменьшение активности психической деятельности и снижение концентрации внимания. По нашим данным, недостаточность концентрации внимания при МСА более значительна, чем при БП без деменции, несмотря на меньшую выраженность когнитивных расстройств в целом.