Энциклопедия клинического акушерства - Марина Дрангой

Чаще всего врожденные пороки развития формируются в эмбриональном периоде, связаны с генетическими нарушениями и развиваются в постнатальном периоде (после рождения). На сегодняшний момент частота такой патологии возрастает (составляет 2–3 %).

Следует отметить, что аномалия развития только половых органов очень редко встречается. Чаще этой патологии сопутствуют аномалии мочевыводящей системы и других органов (сердца, почек).

Причинами неправильного (аномального) развития половых органов считаются не только генетические нарушения у зародыша, но и вредные (тератогенные) факторы, изменяющие генетический материал эмбриона, влияющие на него еще в утробе матери.

Вредные тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние.

К внешним относятся:

      1) ионизирующее излучение;

      2) внутриутробные инфекции;

      3) лекарственные средства (особенно гормональные);

      4) химические вещества (работа на вредных производствах – с тяжелыми металлами, ртутью, мышьяком и т. д.);

      5) неправильное и нерациональное питание, особенно во время беременности, в детском возрасте и периоде полового созревания (с недостаточным поступлением питательных веществ, витаминов и микроэлементов) и др.

Все эти факторы приводят к нарушению метаболических процессов в клетках и процессов клеточного деления.

Пороки развития половых органов могут быть:

      1) легкими, не влияющими на функциональное состояние половых органов;

      2) средними, нарушающими функцию половых органов, но допускающими возможность деторождения;

      3) тяжелыми, полностью исключающими возможность выполнения детородной функции.

Пороки развития могут отмечаться в яичниках, маточных трубах, влагалище, матке.

Пороки развития влагалища

Аплазия влагалища (синдром Рокитанского—Кюстнера) является одной из самых часто встречающихся аномалий развития. Характерным является заращение влагалища вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Проявляется данная аномалия аменореей (как истинной, так и ложной – менструальная функция не нарушена, а кровь скапливается в полости матки и брюшной полости). Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Достаточно часто аплазия влагалища сочетается с задержкой развития матки, труб, яичников.

Пороки развития девственной плевы и вульвы

Проявляются данные пороки развития в виде сплошной девственной плевы, встречающейся при атрезии входа во влагалище или его аплазии.

Атрезия девственной плевы проявляется обычно в период половой зрелости тем, что менструальная кровь во время менструации скапливается во влагалище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже маточных трубах (haematosalpinx). Проявляется такая патология схваткообразными болями, связанными со сдавлением «кровяной опухолью» соседних органов (прямой кишки, мочевого пузыря).

Пороки развития матки

Пороки развития матки, появляющиеся в постнатальном периоде, проявляются гипоплазией (изменениями в эндометрии матки), инфантилизмом, что сочетается с аномальным расположением матки в полости малого таза – гиперантефлексией или геперретрофлексией. Матка при вышеуказанных пороках развития отличается по строению от нормальной. Она уменьшена в размерах, шейка ее более длинная или соответствует размерам матки. В норме на тело матки приходится 2/3, а на шейку – 1/3 объема матки. В зависимости от степени выраженности инфантилизма и гипоплазии отмечается или аменорея, или альгодисменорея. Последний симптом особенно часто наблюдается при сочетании этих пороков с гиперфлексией.

Существуют пороки, формирующиеся в эмбриональный период (при генетических изменениях). Чаще всего такие пороки комбинированные, т. е. сочетаются с пороками влагалища. Наиболее выраженной формой порока развития является наличие совершенно самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек и двух влагалищ (uterus didelphus). Встречается такой порок крайне редко. Чаще отмечается удвоение влагалищ с заращением одного, при этом между матками имеются связи. Нередко этот порок встречается в сочетании с другими. Например, при частичной атрезии одного из влагалищ образуется haematocolpos.

Иногда полость одной из таких маток слепо заканчивается, а ее шейка и второе влагалище отсутствуют – имеется удвоение матки, но одна из них в виде рудимента. Чаще встречается такая аномалия развития, как двурогая матка (uterus bicornis) – при наличии разделения в области тела матки и плотного соединения в области шейки матки. Такая матка может быть с двумя шейками, в свою очередь двурогость может быть выражена незначительно, например лишь в области дна, где образуется углубление (такая матка называется седловидной). Седловидная матка в свою очередь может иметь полную перегородку, располагающуюся на всю полость, или частичную, в области дна или шейки. В последнем случае наружная поверхность матки не отличается от нормальной.

Иногда при удвоении матки и влагалища может отсутствовать какая-либо симптоматика вследствие достаточного развития их, поэтому менструальная функция может не нарушаться.

Пороки развития маточных труб

Проявляются аномалии труб их недоразвитием при инфантилизме. Очень редко встречается аномалия с их заращением, рудиментарными отростками, добавочными ветвями или добавочной трубой.

Пороки развития яичников

Чаще всего данные аномалии развития обусловлены генетическими изменениями и сопровождаются аномалиями развития других органов репродуктивной системы.

Пороки развития яичников чаще всего связаны с дисгенезией гонад в генотипе и проявляются эти нарушения в трех вариантах: чистая форма, смешанная и синдром Шерешевского—Тернера. Данные пороки достаточно тяжелые, требуют специального лечения и пожизненной заместительной гормонотерапии. В эту группу также относят синдром Кляйнфельтера, при котором организм формируется по мужскому типу, но с некоторыми признаками интерсексуализма, проявлением которого, к примеру, может быть гинекомастия. И совсем редко встречается (больше по данным литературы) отсутствие одного или обоих яичников или же появление третьего дополнительного яичника.

Лечение всех пороков развития, как правило, оперативное. При заращении влагалища, если невозможна пластика измененных тканей, выполняется создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой и сигмовидной кишок. Наличие перегородок в матке создает необходимость их иссечения, в случаях более серьезных пороков развития матки требуется индивидуальный подход. Пороки яичников в свою очередь требуют длительного или пожизненного применения гормонотерапии.

Пороки развития наружных половых органов

Данные виды пороков развиваются как проявления гермафродитизма.

Истинный гермафродитизм характеризуется наличием и женских, и мужских половых желез (яичника и яичка). Тем не менее даже при наличии такой аномалии обычно элементы мужской железы не функционируют (отсутствие процесса сперматогенеза – синтеза сперматозоидов).

Псевдогермафродитизм – это аномалия, при которой отмечается несоответствие строения половых органов имеющимся половым железам. Женский гермафродитизм проявляется тем, что при наличии яичников, матки и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (выраженность этого сходства различна).

Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродитизм.

Наружный женский гермафродитизм характеризуется увеличением клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии, что напоминает мошонку. При этом выражены яичники, матка, трубы и влагалище.

При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами имеются в наличии выводные протоки семенников и парауретральные железы – гомологи предстательной железы.

Крайне редко встречается полный женский гермафродитизм.

Врожденные заболевания, нарушающие функцию репродуктивной системы, но не имеющие выраженных анатомических дефектов половых органов, как правило, проявляются той или иной формой нарушений менструального цикла.

Циклические изменения в организме женщины (менструальный цикл) и процессы их регуляции

Менструальный цикл – сложный, биологически запрограммированный процесс в организме женщины, направленный на созревание яйцеклетки и (при ее оплодотворении) возможность имплантации в полость матки, для дальнейшего развития. Нормальное функционирование менструального цикла обусловлено тремя компонентами:

      1) циклические изменения в системе гипоталамус – гипофиз – яичники;