Мигрень - Оливер Сакс

Последний вопрос касается валидности используемых понятий: предрасположенности, диатеза, конституциональной подверженности, селекционных факторов и т. д. С некоторыми ограничениями мы можем принять, что относительно специфическая предрасположенность может иметь место и даже передаваться по наследству в случаях гемиплегической мигрени и во многих, но далеко не во всех, случаях классической мигрени. Но такие отчетливые совпадения встречаются редко – у одной десятой части всех страдающих мигренью больных. Нам приходится выразить сильнейшее сомнение в том, что вообще существует какая-то специфическая предрасположенность к простой мигрени, не говоря уже об универсальном «мигренозном диатезе». Но как тогда нам объяснить отчетливое ограничение заболеваемости мигренью неким сегментом популяции и повышенную частоту мигрени в определенных семьях?

В настоящее время мы можем принять лишь самые расплывчатые и общие понятия. Ясно только то, что многие страдающие мигренью больные отличаются от остальных людей чем-то, присутствующим у них в большей степени, чем у здоровых.

Репертуар этого «чего-то» очень обширен – разве не говорил Кричли, что в детстве и юности оно может проявиться детской экземой, укачиванием при езде и повторными приступами рвоты? К этому короткому списку мы должны добавить все разновидности мигрени, рассмотренные в части I, и, кроме того, множество других пароксизмальных реакций – обмороков, вагальных приступов и т. д., – с которыми сочетаются приступы мигрени или с которыми они чередуются. Именно в таких понятиях – как множественно обусловленную реакцию с бесчисленными формами проявления и бесконечной пластичностью – можно использовать концепцию мигренозного диатеза, если вообще стоит сохранять этот термин, приписывая ему какое-то значение. Более того, это нечто проявляется в бесчисленном множестве степеней и градаций, поэтому популяция больных мигренью, и без того достаточно расплывчатая и неопределенная, в каждом пункте становится неотличимой от общей популяции. Таким образом, каждый человек, каждый организм должен рассматриваться как существо, потенциально способное – качественно – проявить реакцию, подобную мигрени (см. главу 12), но эта возможность реализуется и проявляется лишь у части населения [33]. Легкое допущение существования мигренозного диатеза как чего-то простого, специфического, единого, поддающегося количественному расчету или сводимого к элементарной генетической оценке, ничего не объясняет, не отвечает ни на один вопрос, но зато создает множество вопросов. Хуже того, термин «мигренозный диатез» затрудняет выявление истинных определяющих факторов мигрени – внутренних (индивидуальных) и внешних (экологических) – использованием бессодержательной фразы. Определенно в больном мигренью есть нечто такое, что делает его подверженным его приступам, но определение того неопределенного «нечто», его предрасположенности, потребует изучения более обширного поля сведений, нежели генетика и статистические выкладки, рассмотренные в этой главе.

Если мы надеемся понять и успешно лечить больного мигренью, то мы скорее всего обнаружим, что определяющую роль в формировании его симптоматики играют условия и обстоятельства его жизни; когда мы исчерпывающим образом исследуем и взвесим эти факторы, нам представится обоснованная возможность рассуждать о вероятных конституциональных и наследственных факторах. Кропотливое клиническое исследование и тщательный сбор анамнеза незаменимы, если мы хотим избежать искушения чисто теоретических концепций – «мигренозного диатеза», мигренозных «факторов селекции», моногенного наследования, – которые могут оказаться не более чем фикцией. Нам следует помнить слова Фрейда, которыми он заканчивает одну из своих знаменитых историй болезни:

«Мне известно, что во многих областях были даны определения мысли… подчеркивающей роль наследственного, филогенетически приобретенного фактора… Я придерживаюсь того мнения, что люди проявляют слишком большую готовность придавать ему слишком большое значение и приписывать им небывалую важность. Я полагаю, что этот подход допустим только в том случае, когда строго соблюдают иерархию последовательных событий, и после проникновения сквозь слои того, что было приобретено индивидом в течение его жизни, нащупывают наконец следы того, что было унаследовано от предков».

7

Периодическая и пароксизмальная мигрень

В биологических системах равновесие достигается лишь за счет непрерывного баланса противоположно направленных сил. Часто оно поддерживается гомеостатически, то есть путем непрерывной тонкой регулировки динамической системы. В иных случаях равновесие достигается в результате глубоких изменений системы, и изменения эти происходят через какие-то временные интервалы – циклически или спорадически. Некоторые такие циклы универсальны – например, чередование сна и бодрствования, но есть циклы, характерные лишь для определенной части популяции: например, циклы эпилепсии, психозов, мигрени. Во всех этих случаях проявляется внутренне присущая нервной системе цикличность, но эта врожденная периодичность может быть подвержена влиянию внешних факторов. Значит, мы поведем речь о «периодической мигрени», приступы которой происходят через регулярные временные интервалы, независимо от образа жизни, и о «пароксизмальной мигрени», имея в виду приступы, происходящие по видимости совершенно спонтанно, то есть без видимых причин, нерегулярно или очень редко.

В этом смысле периодичность может быть характерной чертой любой формы мигрени, но все же она в большей степени присуща классической мигрени и кластерной головной боли. В случаях простой мигрени и эквивалентов мигрени эта врожденная периодичность проявляется реже, а клиническая картина приступа в большей степени зависит от внешних факторов или от эмоционального состояния больного.

Длительность временных промежутков между следующими друг за другом приступами классической мигрени составляет обычно от двух до десяти недель, причем у каждого больного эти промежутки довольно постоянны. Лайвинг приводит следующие цифры:

«…[из 35 больных с периодической мигренью] у 9 приступы повторялись с двухнедельным интервалом, у 12 – один раз в месяц, у 7 больных интервалы составляли от 2 до 3 месяцев. У остальных 7 больных длительность светлых промежутков была либо очень большой, либо очень короткой».

Сравнимые данные приводит Клее (1968) на тщательно документированном материале обследования 150 больных; в 33 процентах случаев промежутки между приступами не превышали месяца, в 20 процентах приступы мигрени следовали друг за другом через 4–8 недель, у 16 процентов больных – через 8—12 недель, а у остальных 21 процента – через три месяца или больше. Мой опыт ведения больных с классической мигренью вполне согласуется с этими выводами. Надо, однако, подчеркнуть, что эти данные могут оказаться сомнительными или вовсе бессмысленными, если не исключить возможное влияние периодически повторяющихся внешних влияний или эмоциональных состояний, провоцирующих приступы мигрени. Ниже мы обсудим некоторые детерминанты такой «ложной периодичности».

Группировка приступов простой мигрени при исключении влияния внешних дополнительных факторов является, если можно так сказать, более плотной, чем группировка приступов мигрени классической. В тяжелых случаях число приступов может достигать двух-трех в неделю, что очень и очень нехарактерно для классической мигрени. Можно заодно отметить, что при очень высокой частоте приступов периодической простой мигрени они происходят, как правило, по ночам. Больные, у которых периодичность простой мигрени составляет один месяц (как в случае Дюбуа-Реймона, упомянутом в начале 1-й главы), часто могут считать себя счастливчиками. Часто, но отнюдь не всегда, так как имеет место тенденция к реципрокности между частотой и тяжестью приступов – чем ниже частота, тем тяжелее приступы. Один из больных Лайвинга описывает эту реципрокность весьма сжато не без некоторых моральных намеков:

«Я давно перестал желать длительных интервалов между приступами; я уже знаю, что есть определенная толика страданий, которые я должен перенести, и мне легче, если она делится на мелкие части, поэтому мне легче переносить частые, а не редкие приступы»[34].

То же утверждение мы встречаем в тщательном статистическом исследовании Клее. Так, общую тяжесть мигрени, точнее, ощущение этой тяжести, у многих больных можно рассматривать как произведение выраженности приступов на их частоту, а определенное «количество страдания», о котором говорил больной Лайвинга, как объем, который можно поделить на более мелкие доли.