Большая Советская энциклопедия (ГЕ) - БСЭ

  Начальный клинический период развития Г. характеризовался главным образом подробным описанием симптоматики и клинико-морфологической классификацией различных форм болезней системы крови. Изучение причин возникновения и механизмы развития болезней системы крови стало возможным после введения в 1870 французким врачом Л. Ш. Малассе в лабораторную практику в последующем усовершенствованной специальной камеры для подсчёта клеточных (форменных) элементов крови и в 1878 немецким учёным П. Эрлихом методов окраски крови, усовершенствованных 1891 русским учёным Д. Л. Романовским.

  Систематическое описание гематологических заболеваний началось в 19 в., хотя многие из них были известны значительно раньше. Немецкие учёные Р. Вирхов в 1845, Э. Нейман в 1870 описали лейкозы, в 1855 английский врач Т. Аддисон, а в 1872 немецкий врач А. Бирмер — пернициозную анемию, П. Эрлих в 1888 — апластическую анемию; 1898 Ж. Гайем, в 1900 немецкий учёный О. Минковский и в 1907 французский учёный Шоффар — гемолитическую анемию. Одна из ведущих проблем Г. — учение о кроветворении. Крупнейшим фактором развития Г. явилось создание русскими учёными А. А. Максимовым, А. Н. Крюковым и немецким гематологом А. Паппенхеймом в начале 20 в. унитарной теории кроветворения, согласно которой все клетки крови развиваются из тканевых ретикулярных клеток через стадию гемогистобласта и гемоцитобласта. Были созданы и др. теории кроветворения: дуалистическая — швейцарским гематологом О. Негели и др., триалистическая (полифилетическая) — Л. Ашоффом и др. С позиции унитарной теории объяснимы происхождение и механизм развития разнообразных системных сдвигов в соотношении форменных элементов.

  Метод клинико-морфологического изучения болезней системы крови послужил основой создания т. н. классической Г., которая получила бурное развитие после ведения важных диагностических методов: 1927 — стернальной пункции (советский врач М. И. Аринкин), 1938—42 — цитологической диагностики пунктатов лимфатических узлов, селезёнки, печени (советский врач И. А. Кассирский), позволивших прижизненно уточнять диагноз многих заболеваний системы крови.

  Одна из важнейших проблем Г. — проблема анемических состояний (см. Анемия). Исследования в этой области проводятся на молекулярном и тонком биохимическом уровне в гематологических учреждениях ССР и за рубежом. Гематологи разрабатывают средние нормативы показателей гемоглобина и стандарты для его измерения. Подробно изучены эпидемиология и медицинская география железодефицитных анемий, вопрос обмена железа в организме; созданы классификации анемий и их дифференциров, лечение, в том числе и медикаментозное (советские врачи М. С. Дульцин, Г. Л. Алексеев). Значительную роль в изучении кроветворения (гемопоэза) и механизма развития (патогенеза) анемий сыграли радиологические исследования. Радиоактивный хром (51Cr), тритий-тимидин и др. используются для метки плазмы, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Введение меченых эритроцитов в кровоток позволяет определить общий объём циркулирующих в крови эритроцитов и продолжительность их жизни, а также количество теряемой крови при кровотечениях. С помощью изотопа железа (59Fe) и общего счётчика излучения организма изучаются процессы всасывания железа в желудочно-кишечном тракте, скорость исчезновения железа из плазмы, появление его в эритроцитах, отложение в депо. В 1929 американский учёный У. Касл выяснил причину злокачественной анемии — дефицит витамина B12 (цианкобаламина). Пути движения витамина B12 в организме, интимные механизмы воздействия его на дифференцировку эритробластов установлены при использовании витамина, меченого по кобальту (60Co). Советские гематологи учитывают социальные проблемы, связанные с происхождением анемий. По материалам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), во всём мире отмечается некоторое снижение показателей гемоглобина, преимущественно у женщин. Особенно это явление широко распространено в странах с пониженным питанием населения, а также в местах, где соблюдение некоторых религиозных обрядов и др. ритуалов приводит к нарушению важнейших физиологических норм питания, длительному (до 3 лет) кормлению грудью матерями детей, сниженному белковому питанию женщин и пр. В 60-х годах 20 в. был выяснен патогенез почти всех гемолитических анемий (английский учёный Дж. Дейси, советские учёные Ю. И. Лорис, Л. И. Идельсон и др.). Проводятся исследования наследственного дефицита ферментов, например дегидрогеназы-глюкозо-6-фосфата, при котором наступает непереносимость к лекарствам и некоторым продуктам питания, выражающаяся в остром распаде крови (гемолизе). На молекулярном уровне изучается наследственная сфероцитарная гемолитическая желтуха. Удаление селезёнки при этой форме приводит к полному выздоровлению. Огромных успехов современная Г. достигла в гемокоагулологии (учении о свёртывании крови), основоположником которой является русский учёный А. А. Шмидт. Им в середине 19 в. создана ферментативная теория свёртывания крови. За 40—60-е гг. 20 в. получены данные, уточнившие механизм действия многих свёртывающих и антисвёртывающих факторов крови, равновесие между которыми препятствует внутрисосудистому тромбообразованию (сов. учёные Б. А. Кудряшов, М. С. Мачабели, З. С. Баркагани, амер. учёные М. Стефанини, У. Дамешек и др.). Поражения свёртывающей системы (диатезы геморрагические) составляют целую область Г. Против некоторых из них найдены эффективные методы лечения (удаление селезёнки при тромбоцитопеническом пурпуре, введение аденозинтрифосфорной кислоты при тромбастении и др.). Разработаны препараты, препятствующие тромбообразованию (гепарин, фибринолизин и др.) и, напротив, повышающие активность свёртывающей системы и плотность сосудистой стенки (эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол, рутин, серотонин, протамин-сульфат и др.).

  В 50—60-е гг. значительного развития достигла новая отрасль Г. — иммуногематология, изучающая нормальную иммунологическую характеристику элементов крови и иммунологические факторы и механизмы, которые могут стать причиной ряда заболеваний крови. Она включает учение о группах крови и т. н. резус-факторе, лежащее в основе переливания крови — важнейшего раздела Г. (см. Гемотрансфузиология); учение об аутоиммунизации — образовании антител к собственным тканям организма, вызывающих патологию, если количество таких антител становится слишком большим; учение об образовании антител к чужим тканям (см. Трансплантация).

  Г. в различных аспектах (клиническом, хромосомном, биохимико-генетическом, гено-географическом и др.) изучает наследственно-семейные болезни крови, которых насчитывается около 50. Изосерология — исследование наследственных групповых свойств крови (по системе АВО, резус-факторов и др.), привело практически к полной безопасности переливаний совместимой по АВО и резус-фактору крови. В результате цитогенетических исследований при хронической миелолейкозе была обнаружена филадельфийская (Ph) хромосома. Она образуется делецией («отломом») приблизительно половины длинного плеча одной из хромосом 21—22-й пары; при радиационном поражении наблюдается кольцевидная хромосома и т.д.

  Кроме того, при особенно острых лейкозах наблюдается феномен анеуплоидии, т. е. добавления (гиперплоидии) или потери отдельных или нескольких хромосом (гипоплоидии). Генетическое происхождение лейкозов подтверждается тем, что болезнь нередко развивается у однояйцевых близнецов. Больших успехов достигли гематологи в изучении наследственности энзимопений, при которых дефицит ферментов приводит к развитию тяжёлой патологии (гемолиз, геморрагические диатезы). К наследств. заболеваниям относятся «болезни гемоглобина» — гемоглобинозы, или гемоглобинопатии, широко распространённые преимущественно в Африке и Средиземноморье. Они представляют собой генетически обусловленные нарушения синтеза гемоглобина — одной из полипептидных цепей глобина, а при средиземноморских гемоглобинозах — и нарушения синтеза гема.

  В Г. входит лейкозология — учение о лейкозах. Разработано рациональное применение (сдерживающая и поддерживающая терапия) ряда химиотерапевтических препаратов при хронических формах этой болезни.

  Научно-исследовательскую работу по Г. в СССР осуществляют институты гематологии и переливания крови, а также терапевтические клиники медицинских институтов и научные лаборатории. В 1926 сов. учёным А. А. Богдановым был организован первый в мире научный институт переливания крови (ныне Центральным институт гематологии и переливания крови). Затем были созданы азербайджанский, армянский, белорусский, грузинский, киевский, кировский, ленинградский, львовский, украинский, узбекский институты. Существуют Международное общество гематологов и Международное общество трансфузиологов. Специальные журналы, освещающие вопросы Г., издаются в СССР («Проблемы гематологии и переливания крови», 1956—), ФРГ («Blut, Zeitschrift für die gesarnte Blutforschung», Münch., 1955—), во Франции («Nouvelle Revue française d'Hematologie», P., 1961—), в Великобритании («British Journal of Haemathology», Oxf., 1955—), США («Blood», N. Y., 1946—), Италии («Haematologica», Napoli, 1920—), Японии («Acta haematologica Japonica», Kyoto, 1937), Венгрии («Haematologia», Bdpst, 1967—), Румынии («Documenta haematologica», Buc., 1966—) и др.