Сила обоняния. Как умение распознавать запахи формирует память, предсказывает болезни и влияет на нашу жизнь - Иоганнес Фраснелли

Болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона: краткий обзор

Болезнь Альцгеймера – это наиболее актуальное нейродегенеративное заболевание. Приблизительно у 2 % лиц, достигших возраста 65 лет, наблюдаются признаки этого заболевания; по достижении возраста 85 лет эта доля увеличивается до 20 %. Болезнь характеризуется нарастающим ослаблением когнитивных способностей. Со временем пациенты теряют способность вести обычную повседневную жизнь, изменяется их поведение, они впадают в депрессию, становятся другими. Типичным проявлением болезни Альцгеймера считают деменцию, но не все пациенты с деменцией страдают болезнью Альцгеймера. Существуют и другие формы деменции, но приблизительно в 60 % случаев она обусловлена именно болезнью Альцгеймера.

Пока неизвестно, как возникает это заболевание. Согласно результатам наблюдений, известно, однако, что в нервных клетках накапливаются определенные белки, имеющие необычное строение. Со временем накопление их достигает такой степени, что нервные клетки погибают. Помимо этого, представляется, что пораженные нервные клетки могут «заражать» клетки здоровые, так как аномальные белки проникают в соседние нейроны, которые вследствие этого тоже погибают. По этой причине болезнь Альцгеймера и считают нейродегенеративным заболеванием, потому что нервные клетки дегенерируют и отмирают. Правда, в головном мозге содержится много миллиардов нервных клеток, и поэтому мы располагаем некоторым «резервом», но в процессе развития заболевания отмирает так много нейронов, что становятся заметными первые симптомы, которые, как правило, касаются когнитивных способностей. Больные становятся забывчивыми – что у пожилых и старых людей, в общем-то, является обычным делом, – но у больных с болезнью Альцгеймера эта забывчивость переходит нормальные границы. Со временем симптомы становятся все более и более выраженными, пока наконец дело не доходит до деменции.

На сегодняшний день методов излечения этой болезни не существует, так как не поддаются лечению процессы, лежащие в основе этого заболевания. Когда после смерти больного с болезнью Альцгеймера патологоанатом рассматривает его мозг, он видит отчетливое уменьшение массы головного мозга в результате длительной дегенерации нервных клеток. Извилины коры головного мозга представляются тонкими, полости желудочков мозга, в которых находится мозговой ликвор, отчетливо расширены. Забывчивость развивается потому, что области мозга, отвечающие за долговременную память, поражаются первыми, а впоследствии сильнее других участков страдают от дегенерации.

Еще одним нейродегенеративным заболеванием является болезнь Паркинсона, которая поражает приблизительно 1 % людей в возрасте старше 60 лет. При этой болезни тоже происходит накопление аномальных белков в нервных клетках, и опять-таки неизвестно, по какой причине эта болезнь возникает. При болезни Паркинсона, однако, в клетках накапливаются другие белки, не такие, как при болезни Альцгеймера, и поражаются другие клетки мозга. Вместо когнитивных нарушений, к которым приводит болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона вызывает типичные для нее двигательные расстройства – дрожание рук, ограничение движений, мышечную ригидность, маскообразное лицо. Эти нарушения обусловлены тем, что при болезни Паркинсона поражаются те клетки мозга, которые отвечают за движения.

Эти нервные клетки в качестве медиатора используют допамин, синтез которого снижается при болезни Паркинсона. Поэтому пациентам с этой болезнью назначают лекарства-предшественники допамина, которые проникают через гематоэнцефалический барьер; в результате содержание допамина в головном мозге увеличивается и симптомы болезни сглаживаются. Это лечение достаточно эффективно, но поскольку основное заболевание продолжает прогрессировать, постольку лечение в какой-то момент перестает действовать. Дегенеративные процессы продолжаются, и на поздних стадиях заболевания они поражают в конечном счете и центры памяти. То есть на поздней стадии деменция развивается и при болезни Паркинсона.

Между этими болезнями есть нечто общее: во‑первых, при обеих к явному заболеванию приводит накопление аномальных белков, вызывающее отмирание здоровых нервных клеток и прогрессирующее увеличение числа больных клеток. Во-вторых, причины возникновения обеих болезней неизвестны, и они пока остаются неизлечимыми. Общее между ними еще и то, что они диагностируются достаточно поздно. Болезнь в обоих случаях должна зайти достаточно далеко, чтобы появились первые, клинически явные симптомы. То есть на момент установления диагноза значительная часть нервных клеток уже погибла. Здесь кроется одна из причин того, почему до сих пор не существует надежных методов лечения этих заболеваний: у людей новые нервные клетки не образуются.

Если бы удалось диагностировать эти заболевания на более ранних стадиях, то, возможно, удалось бы дольше задерживать прогрессирование болезней. Чтобы этого достичь, надо найти типичные для этих болезней ранние признаки, а затем использовать их для скрининга. Например, при болезни Паркинсона у больных рано развиваются запоры и нарушения сна, при болезни Альцгеймера больные сами начинают замечать, что стали забывчивыми. Однако эти ранние признаки являются неспецифическими и могут возникать и у здоровых людей пожилого и старческого возраста, а поэтому не могут использоваться для ранней диагностики обоих этих заболеваний.

Нарушения обоняния при болезнях Альцгеймера и Паркинсона

Для обоих заболеваний характерен один общий для них ранний признак – потеря обоняния. Этим страдают свыше 90 % больных с болезнями Паркинсона и Альцгеймера. Ученые исследовали этот вопрос, и мы несколько лет назад опубликовали метаанализ этих работ. Такой анализ создает то преимущество, что можно оценить данные по большему числу случаев и за счет этого вывести более верное суждение. В нашем исследовании мы проанализировали данные более 80 работ, касающиеся более 4000 пациентов.

Мы смогли показать, что и болезнь Паркинсона, и болезнь Альцгеймера весьма сильно поражают обоняние. Это поражение проявляется намного сильнее, чем ухудшение обоняния, связанное с пожилым возрастом. Самое важное заключается в том, что нарушение обоняния возникает намного раньше, чем остальные симптомы. Больные с болезнями Паркинсона и Альцгеймера сообщают, что обоняние у них резко ухудшилось за десять, а иногда и больше лет до установления основного диагноза. В подавляющем большинстве случаев этой потере не придали большого значения. В будущем, вероятно, этот признак будет считаться очень важным.

Возможная польза от ранней диагностики

Потеря обоняния может стать тем ранним признаком, который облегчит диагностику и, самое главное, сделает ее более ранней. Если эти нейродегенеративные заболевания будут выявляться так рано, то, возможно, как следствие будут разработаны неизвестные пока методы лечения, которые позволят замедлить или вовсе остановить их прогрессирование.

На пути к внедрению скрининга обоняния нам предстоит преодолеть некоторые трудности. Притом что проблемы с обонянием наступают намного раньше, чем другие признаки, нарушение обоняния является неспецифическим симптомом. Это означает, что потерять обоняние можно по причине множества других основных заболеваний, которые не имеют ничего общего с нейродегенеративными заболеваниями. Кроме того, обоняние и так ухудшается с возрастом. Поэтому очень важно не внушать тревогу людям, страдающим нарушениями обоняния. Не каждый больной, потерявший обоняние, заболеет болезнью Паркинсона или Альцгеймера. И прежде всего важно подчеркнуть, что эти заболевания не являются следствием нарушения обоняния. Если у человека пропадает обоняние из-за аллергии на клеща домашней пыли, то это не значит, что