Справочник фельдшера - Василий Романовский

В анализе крови резко снижен цветной показатель, но высоко содержание железа в сыворотке.

Лечение: при наследственных формах назначают витамин В6 по 1 мл 2 раза в день в/м, пиридоксальфосфат; курсами – десферал (для выведения избытка железа из организма).

3. Гемолитическая анемия – объединяет ряд заболеваний, для которых характерны повышенный распад эритроцитов и укорочение периода их жизни.

Гемолитические анемии бывают врожденными (генетически обусловленными) и приобретенными (воздействие гемолитических ядов, образование антител, механическое воздействие и др.).

Описано более 50 видов гемолитических анемий. Наиболее часто встречаются следующие:

а) Наследственный микросфероцитоз – обусловлен генетическим дефектом белка мембраны эритроцита, что ведет к образованию сферических эритроцитов за счет избытка проникающей воды и натрия. Сфероциты, не обладая способностью деформироваться, способствуют замедлению продвижения, отщеплению части эритроцита и его гибели.

Клиника: между кризисами отмечаются признаки общеанемического синдрома. Во время кризиса: озноб, гипертермия, слабость, падение количества эритроцитов в крови, гипербилирубинемия. Иногда единственным признаком заболевания может быть желтуха различной интенсивности, возникающая в период обострения на фоне общей слабости.

Со стороны внутренних органов отмечается увеличение селезенки, иногда инфаркт, развитие гепато-лиенального синдрома. Обострение заболевания в стадии ремиссии могут дать переохлаждение, инфекционные заболевания.

Во внешнем виде больных с наследственным микросфероцитозом иногда проявляются характерные признаки: замедление развития, нарушение лицевого скелета (башенный череп, седловидный нос). В пожилом возрасте часто встречаются трофические язвы голени.

Анализ крови: нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз. Увеличено количество ретикулоцитов. В мазке крови преобладают микросфероциты. Содержание билирубина повышено за счет непрямой фракции.

В моче повышено содержание уробилина, в кале – стеркобилина.

При ультразвуковом исследовании определяются структурные изменения и, возможно, наличие каменей в желчном пузыре.

Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины и обследования родственников больных.

Лечение: в большинстве случаев показаны спленэктомия, терапия кортикостероидами с подбором дозы.

б) Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) – наследуется по рецессивному типу и характеризуется острым внутрисосудистым гемолизом, возникающим под влиянием различных гемолитических агентов (медикаменты, растительные продукты).

Симптоматика: острое начало на 3-4-й день после приема гемолитического агента: резкая слабость, лихорадка, одышка, тахикардия, боли в животе и поясничной области; желтушная окраска кожи, а моча приобретает темный, иногда черный цвет. Может развиться острая почечная недостаточность.

Анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, монохромная анемия. В эритроцитах обнаруживаются тельца Гейнца (денатурированный гемоглобин), высокий ретикулоцитоз, нормобласты.

В костном мозге – гиперплазия эритроидного ростка.

Диагноз основывается на данных анамнеза, лабораторного исследования и клинической картине.

Лечение: проводится в стационаре (в/в вливания, лазикс). Больные с дефицитом Г-6-ФД должны знать лекарственные препараты и продукты, вызывающие гемолиз.

в) Талассемия – разновидность наследственной гемолитической анемии (нарушается синтез цепей гемоглобина).

Симптоматика: тяжелая форма развивается с детства при гомозиготной форме наследования (болезнь у обоих родителей). Ребенок отстает в физическом и умственном развитии, подвержен различным инфекциям за счет снижения иммунитета, отмечаются желтушность кожи и увеличение селезенки. Прогноз неблагоприятный.

При гетерозиготной форме – умеренная гипохромная анемия и незначительное увеличение селезенки.

Анализ крови: обнаруживаются «мишеневидные» эритроциты с пятном гемоглобина в центре вместо просветления; ретикулоцитоз, увеличение сывороточного железа.

Диагноз основывается на данных анамнеза, клинической картине и лабораторных данных.

Лечение: симптоматическое (трансфузия эритроцитарной массы, десферал). В тяжелых случаях показана спленэктомия.

г) Серповидно-клеточная анемия – наследственная гемолитическая анемия, обусловленная нарушениями аминокислотного состава гемоглобина.

Симптоматика: зависит от формы – гомозиготной (тяжелой) и гетерозиготной (с кризисами в условиях кислотного голодания) и сходна с талассемией.

Анализ крови: нормохромная анемия, выраженный анизотитоз эритроцитов, но наряду с «мишеневидными» эритроцитами присутствуют формы, напоминающие полу-диски. Настоящие серповидные эритроциты выявляются при пробе метабисульфидом натрия.

Лечение: в период гемолитического кризиса проводится в стационаре.

д) Аутоиммунная гемолитическая анемия – наиболее частая форма приобретенных гемолитических анемий.

В основе образование антител к собственным эритроцитам. В течении заболевания различают симптоматические и идиопатические анемии.

Симптоматическая аутоиммунная гемолитическая анемия развивается на фоне заболеваний, сопровождающихся нарушениями в иммунокомпетентной системе (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, красная волчанка, гепатит). При отсутствии связи гемолиза с патологическим процессом говорят об идиопатической форме.

Острая форма проявляется резкой слабостью, сердцебиением с болями в области сердца, одышкой, желтушностью кожи на фоне лихорадки.

Хроническая форма развивается медленно, с первыми проявлениями в виде желтухи. В то же время обнаруживается анемия. У больных отмечается увеличение селезенки, реже печени. При внутрисосудистом гемолизе (особенно при воздействии холода) у больных моча приобретает темную окраску.

Анализ крови: нормохромная или умеренно гипохромная анемия, ретикулоцитоз, нормобласты. В мазках обнаруживаются микросфероциты. Значительно увеличена СОЭ при резко выраженном лейкоцитозе. В костном мозге наблюдается гиперплазия эритроидного ростка. Содержание билирубина в крови повышено (непрямая реакция). С помощью пробы Кумбса выявляют антитела, что подтверждает диагноз.

Лечение: в острых случаях проводят преднизолоном начиная со 100 мг до уменьшения гемолиза. При неэффективности показаны спленэктомия и назначение иммунодепрессантов (имуран, азатиоприн).

При выраженной анемии больному в/в вводят эритроцитную массу.

4. В12-дефицитная анемия

Причины: экзогенный или эндогенный авитаминоз (гиповитаминоз) В12.

Наиболее частая форма – пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера), в основе которой лежит атрофия желез фундального отдела желудка, продуцирующих гликопротеид, необходимый для усвоения витамина В12. Гиповитаминоз приводит к нарушению синтеза ДНК в кроветворных клетках и нарушению клеточного деления. В результате этого, увеличиваясь, эритробласты превращаются в мегалобласты, которые редко вызревают до мегалоцита, распадаясь в костном мозге (неэффективный эритропоэз).

Чаще развивается у мужчин пожилого возраста. Первые симптомы: общая слабость, одышка, головокружение, периодические колющие боли в области сердца. Иногда присоединяются: потеря аппетита, жжение в языке, чувство тяжести в эпигастрии. За счет поражения нервной системы отмечаются явления полиневрита конечностей.

Кожные покровы бледны с желтушным оттенком. Язык гладкий (атрофия сосочков), темно-малинового цвета. В ряде случаев отмечаются увеличение печени и селезенки, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта.

Выраженность анемии зависит от периода болезни (ремиссия или обострение).

Анализ крови: эритроцитопения при нормальном или пониженном гемоглобине, из-за чего цветной показатель больше «1». В мазке крови макролиты, мегалоциты, эритроциты с базофильной пунктацией и с остатками ядер (тельца Жолли и кольца Кебота), нормобласты. В период обострения: лейкопения, ретикулоцитопения, тромбоцитопения при увеличении СОЭ. В сыворотке крови повышено содержание билирубина (непрямая реакция). При исследовании желудочного сока ахлоргидрия.

Кроме клинической картины диагноз должен быть подтвержден исследованием костного мозга до лечения витамином В12. Следует проводить дифференциальный диагноз с аналогичной анемией, развивающейся при раке желудка, гастрэктомии, поражении печени и заболеваниях кишечника.