Жила-была кровь. Кладезь сведений о нашей наследственности и здоровье - Оливье Гарро

А если бы мы смогли таким же фантастическим образом погрузиться в океан крови, что бы мы там увидели?

Три основных типа клеток — эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты (белые кровяные тельца) и тромбоциты (кровяные пластинки) — составляют 45 % крови. Оставшиеся 55 % — ее жидкая часть, плазма (не путайте с сывороткой крови — плазмой, лишенной в лабораторных условиях факторов свертывания). Сама по себе плазма — это смесь из тысяч разных веществ, в небольших количествах растворенных в соленой воде: от самых простых, к примеру газов или металлов, до имеющих сложное строение, таких как альбумин и иммуноглобулины.

Альбумин — важнейший элемент плазмы, этот белок невозможно синтезировать в лаборатории, и его до сих пор получают из донорской крови, если пациент нуждается в оперативном вмешательстве или находится в реанимации. Для чего нужны белки в плазме? Одни способствуют свертываемости крови при повреждении сосудов и тем самым предотвращают чрезмерную кровопотерю, другие защищают нас от болезнетворных микроорганизмов.

Полный набор услуг

Плазма, переносящая множество разных клеток, предлагает большой набор услуг по доставке — этакий курьер внутри нашего тела. Она выполняет транспортную функцию: доносит куда нужно продукты деятельности собственных клеток и клеток других тканей и органов. Именно так по нашему организму перемещаются, например, гормоны или конечные продукты метаболизма. Кроме того, белки плазмы, такие как альбумин, сопровождают большинство лекарств, попадающих в наше тело, а потом и их производные, когда почки и печень переработают эти медикаменты. Собственно, большинство препаратов, которые мы принимаем перорально или в виде инъекций, начинают действовать не сию секунду, сначала их нужно активировать биологическими ключами (или, скорее, ножницами) — ферментами, они помогают выработать десятки нужных продуктов, воздействующих, к примеру, на боль, тревожность, тошноту, воспаление или опухоли.

Плазма переносит и вирусы, но не все они опасны, некоторые вполне естественны для нашего организма, это так называемые эндогенные вирусы, они помогают иммунной системе нас защищать, — к ним мы вернемся позже. Иногда в плазму попадают паразиты и бактерии, что может грозить инфекционными заболеваниями. Как правило, это происходит после укуса какого-нибудь насекомого в тропических странах. Благодаря плазме кровь также транспортирует растворенную ДНК, носительницу генетической информации. Эта информация заключена в хромосомах, а те, в свою очередь, расположены в клеточных ядрах. И еще один факт. Согласно открытию, сделанному в 2020 году, кровь переносит множество свободных митохондрий, хотя ранее считалось, что эти микроскопические электростанции существуют только внутри клеток.

Воздуха! Воздуха!

Есть один недуг, который связан с составом крови, но не имеет отношения к вирусам или паразитам. Он может развиться у кого угодно в альпинистском походе, причем поражает внезапно, словно удар молнии. Речь идет о горной болезни. Возможно, вы с ней сталкивались, если пытались подняться на Монблан или другую вершину. Как сказано в некоторых путеводителях, у 70 % желающих взойти на «крышу» Западной Европы возникают симптомы горной болезни: одышка, головные боли, помутнение сознания и другие. Все начинается с легкого дискомфорта, но как только он возник, нужно немедленно спускаться, иначе ваши испытания в походе не ограничатся снежным бураном — вы можете получить серьезные проблемы со здоровьем. Что же становится причиной горной болезни? Разреженность воздуха, вызывающая недостаток кислорода в крови. Среди альпинистов есть везунчики, которые не подвержены этому недугу. В горах их организмы переходят в режим выживания и компенсируют эту нехватку: они начинают производить больше эритроцитов (учащаются сердцебиение и дыхание), чтобы обеспечить все органы необходимым количеством кислорода.

Эритроциты — второй важный компонент крови. Наш организм производит по сто миллиардов этих клеток в день. Это сравнимо с числом нейронов в нашем мозге! Эритроцит — маленькая двояковогнутая клетка. Она будто сплющена посередине и похожа на пышку, только без дырки. В центре эритроцита нет ядра — отсюда и такая форма. Фактически это своего рода мешок с гемоглобином, макромолекула, переносящая кислород. В каждом эритроците тысячи молекул гемоглобина, которые составляют около 96 % его сухой массы и 35 %, если учитывать воду. Одна молекула гемоглобина может нести до четырех молекул кислорода. Роль вагонов для их перевозки выполняют содержащиеся в гемоглобине атомы железа, с ними-то и связывается кислород.

Это происходит, когда кровь проходит через легкие. Затем в тканях кислород высвобождается, чтобы обеспечить клеточное дыхание и энергию для жизненно необходимых процессов. Состав гемоглобина важен для правильной работы эритроцитов, ведь многие болезни, так называемые гемоглобинопатии, связаны с нарушением синтеза этого белка. Наиболее известные из них — талассемия и серповидноклеточная анемия.

Последняя связана с мутацией гена гемоглобина, которая приводит к изменению одной из составных частей белка — аминокислоты. Если пациент унаследовал от каждого родителя по аномальному аллелю, то он страдает классической формой серповидноклеточной анемии (гемоглобинозом S). Если же аномальный аллель получен лишь от одного из родителей, то такой человек — просто носитель серповидноклеточного признака и, как правило, не имеет симптомов заболевания. При этом его эритроциты обладают повышенной устойчивостью к малярии. Так что носители серповидноклеточного признака, по-видимому, находятся в выгодном положении: они могут передавать по наследству мутировавший ген, который защищает от этой болезни.

Странно и любопытно, что важные для жизнеобеспечения организма вещества слаженно работают, находясь внутри эритроцита, но становятся опасными за пределами его мембраны или при увеличении их количества. Кровь со свободным гемоглобином, тем, который находится вне эритроцитов, нельзя переливать, поскольку этот компонент красных кровяных телец токсичен. Такой гемоглобин появляется при гемолизе — разрушении эритроцитов в сосудах, и, попадая в кровоток, он вызывает серьезные осложнения. Из-за этого попытки сделать гемоглобин медицинским препаратом потерпели неудачу.

Избыток кислорода тоже вреден, особенно для легких. Об этом известно давно, и все же по всему миру открываются бары, где клиентам предлагают подышать высококонцентрированным кислородом. Надо сказать, такие места достаточно популярны в том числе во Франции и по распространенности уступают лишь винным, витаминным (с фруктовыми и овощными соками) и салат-барам, а также суп-кафе. Любители употреблять кислород в виде коктейлей уверены, что в нем сплошная польза: он оздоравливает, придает сил и даже вызывает эйфорию. Однако стоит предупредить, что это небезвредно и опасно для легких. Если здоровый человек несколько часов подышит стопроцентным кислородом, он получит сильнейшее отравление с возможным летальным исходом!

Что касается железа, его атомы не защищены другими молекулами, своего рода телохранителями, поэтому небезопасны для организма: в пероральной форме оно зачастую плохо переносится пациентом, а при внутривенном введении важно, чтобы этот металл не попал за пределы вены, так как это грозит некрозом тканей. В последнее время благодаря некоторым галеновым препаратам[8] железо переносится лучше, и все же его атомы должны