Врожденное высокое стояние лопатки у детей - Андрей Поздеев

Во время внутриутробного периода формирования лопаточная кость проходит несколько стадий: предхрящевую, хрящевую, стадию образования ядер окостенения, стадию оссификации.

Предхрящевая стадия характеризуется формированием на высоте IV шейного и I грудного сегментов выпуклого валика, который к 5-й неделе уже представлен тонким треугольным листом, расположенным в сагиттальной плоскости.

Хрящевая стадия характеризуется тем, что лопатка представлена круглыми клетками из прегиалинового хряща. Надостная и подостная части плохо дифференцируются, но уже можно различить клювовидный и акромиальный отростки. Лопатка также расположена в сагиттальной плоскости.

В начале 9-й недели эмбрионального развития наступают 3-я и 4-я стадии оссификации лопатки. Процесс начинается с нижнего угла, распространяясь краниально, включая надостную часть и акромиальный отросток; протекает по перихондральному типу, с разрастанием периостально костной ткани вокруг хрящевых ядер.

Уровень лопатки у эмбриона 4 нед., по F. Keibel, W. Lewis (1910), соответствует V шейному сегменту. Уже в 5 нед. лопатка смещается вниз и располагается между V шейным и II грудным сегментами. Своего конечного положения (между VII шейным и V грудным сегментами) лопатка достигает к концу 2-го или началу 3-го месяца развития плода. Таким образом, можно согласиться с мнением тех авторов, которые считают, что врожденное высокое стояние лопатки является результатом нарушения ее низведения в интранатальном периоде (на 3 – 4-й неделе внутриутробного развития плода).

Так, I. Wolf (1926) провел анализ соотношения положения лопатки к I ребру и отметил, что в 6 нед. расположены выше I ребра 2/5 части лопатки, а в 7 – 8 нед. – уже 1/3 часть. К началу 3-го месяца эмбрионального развития каудальнее I ребра находится вся лопатка. Таким образом, высота стояния и форма лопатки при болезни Шпренгеля, по мнению М. С. Лившица (1929), свидетельствуют о том, на каком этапе интранатального формирования плода произошла задержка развития лопатки, и можно установить, в какой период времени воздействовала причина, вызвавшая задержку развития и опускания лопатки.

К анатомическим находкам со стороны плечевого пояса при болезни Шпренгеля относятся омовертебральные тяжи и кости, которые фиксируют в порочном положении лопатку к позвоночнику. В основе их образования, вероятно, лежит нарушение дифференцировки мезенхимальной ткани на 3 – 4-й неделе развития эмбриона, что ведет к гипоплазии и аплазии мышц плечевого пояса (трапециевидной, ромбовидной и мышцы, поднимающей лопатку) и нарушению процесса опускания лопатки с последующим развитием болезни Шпренгеля. Это подтверждается наличием гиалинового хряща и зрелой соединительной ткани в структурах, окружающих лопатку. Что же касается добавочных (омовертебральных) костей, то до настоящего времени нет единого мнения о происхождении и роли этих образований в этиологии и патогенезе болезни Шпренгеля.

В 1908 г. A. E. Horwitz предположил, что омовертебральная кость может быть сформирована из дополнительного центра оссификации между лопаткой и позвоночником.

A. Keith (1921) отметил, что опускание лопатки в эмбриональный период заканчивается к 3-му месяцу. При нарушении этого процесса происходит неравномерное развитие не только позвоночника, но и костных элементов плечевого пояса, формирование добавочных костных образований.

Появление омовертебральных костей связывали с нарушением процессов сегментации в период эмбриогенеза. Так, V. Putti (1908) и D. M. Grieg (1924) называли добавочную кость «реброподобным» элементом, а B. H. Gackson (1927) считал ее «смещенным шейным ребром».

D. Engel (1943) связывал происхождение омовертебральных костей с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости в процессе эмбриогенеза. По его предположению, на 3 – 4-й неделе внутриутробного развития плода в 4-м желудочке образуется спинномозговая жидкость, вытекает в субарахноидальное пространство, затем, при чрезмерной продукции, происходит ее распространение под кожу в области шеи. При этом скопления жидкости образуют пузыри, которые подвергаются воспалению и со временем оссифицируются, препятствуя нормальному развитию и низведению лопатки.

В 1972 г. П. Я. Фищенко и Ю. А. Веселовский обратили внимание на то, что омовертебральные кости своей медиальной частью соединяются с поперечными отростками или корнем дужки позвонка. Учитывая этот факт, авторы предположили, что фиброзные тяжи и недоразвитые, укороченные части мышц (трапециевидной, ромбовидной и мышцы, поднимающей лопатку) являются более ранним онтогенетическим образованием и смещают хрящевую половину дужки позвонка с ядром окостенения каудально и латерально к телу лопатки. В норме рост половины дужки позвонка, слияние его с другой половиной дужки и образование остистого отростка происходят за счет ростковой зоны. Аналогичная ростковая зона имеется и в дистальном отделе омовертебральной кости.

Происхождение добавочной кости из дужки позвонка подтверждается несколькими фактами:

– идентичность строения дужки позвонка и добавочной кости;

– соединение «неполных» добавочных костей с лопаткой фиброзным тяжем;

– наличие зачатка суставного отростка позвонка и ростковой зоны на поверхности омовертебральной кости;

– наличие омовертебральной кости всегда сопровождается несращением дужки позвонка.

1.3. Омовертебральные тяжи и кости

При болезни Шпренгеля к анатомо-физиологическим особенностям плечевого пояса относят наличие добавочных (омовертебральных) костей и тяжей, фиксирующих лопатку к позвоночнику в порочном положении. Изменение формы лопатки указывает на постоянную, неравномерную мышечную тягу, а также на наличие рубцовых и костных сращений с позвоночником. А стремление лопатки к опусканию до нормального уровня под воздействием веса верхней конечности, тяга мышц и собственный вес лишь усиливают деформацию лопаточной кости.

Фиброзные тяжи чаще начинаются от верхнемедиального угла или медиального края лопатки и прикрепляются к поперечным или остистым отросткам шейных и грудных позвонков.

В литературе часто встречаются сообщения о добавочных костях при врожденном высоком стоянии лопатки (Ходков В. Н., 1929; Дмитриев М. Л., 1966; Kienbock R., 1908; Caskie I. D., Anderson К. D., 1960). Наличие омовертебральных костей отмечают у 25 – 30 % больных с деформацией Шпренгеля.

Формы добавочных костей, по данным литературы, разнообразны. Так, A. Smith (1941), I. S. Speed, R. A. Knight (1956) и I. D. Caskie, K. D. Anderson (1960) отмечали ромбовидную форму добавочных костей. C. L. Jeannopoulos (1952) – трапециевидную, клиновидную. Сравнение с ключицей встречается у М. Л. Дмитриева (1966), V. Putti (1908). Ю. А. Веселовский (1972) описывал плоскую, треугольную форму омовертебральных костей в большинстве своих наблюдений.

С позвоночником добавочные кости соединяются посредством синостозов, синхондрозов, синдесмозов или неоартрозов; с лопаткой – синостозами, синхондрозами, фиброзными тяжами. Суставные поверхности вновь образованных суставов правильно сформированы, конгруэнтны и покрыты гиалиновым хрящом.

В месте соединения добавочной кости с лопаткой имеется значительное изменение формы последней (медиальный край ее вытянут в сторону позвоночника). В связи с этим лопатка приобретает ромбовидную или прямоугольную формы. Влияние добавочной кости на положение и подвижность лопатки можно определить по степени выраженности ее деформации. Отмечено, что при наличии фиброзного тяжа изменения медиального края лопатки менее выражены. Это связано с большей пластичностью фиброзной ткани и менее жесткой фиксацией лопатки к позвоночнику.

1.4. Биомеханические особенности плечевого пояса при болезни Шпренгеля

Механическое единство плечевого пояса как биомеханической системы образовано лопаткой, ключицей, плечевым, ключично-акромиальным и грудинно-ключичным суставами. Комплекс плечевого пояса соединен со скелетом туловища грудинно-ключичным суставом. Ключица вращается вокруг грудины, лопатка – вокруг ключицы, плечо – вокруг лопатки. Это способствует подвижности плечевого пояса. Стабилизацию же выполняет мощная мускулатура.

В покое ключица образует угол, равный 5 – 30° с горизонтальной плоскостью. С фронтальной – угол, равный 20 – 25°. Углы эти постоянно меняются в зависимости от положения ключицы при движении.

норме ключица постоянно удерживает лопатку в правильном положении по отношению к грудной клетке. При болезни Шпренгеля происходит изменение взаимоотношений между ключицей и лопаткой. При этом от высоты стояния и подвижности лопатки зависят положение и подвижность ключицы. При тяжелой степени заболевания лопатка фиксирована к позвоночнику на уровне СIII– СIV. А ключица практически неподвижна и занимает почти вертикальное положение (Rigault P. [et al.], 1976).

Лопатка в покое расположена между задними отделами II – VII ребер, причем ее медиальный край параллелен позвоночнику. Плоскость лопаточной кости образует угол с фронтальной плоскостью, равный 30° и открытый кнутри. Движения лопатки в норме осуществляются во фронтальной, сагиттальной плоскостях, вокруг вертикальной оси и дополняются ротационными движениями. При болезни Шпренгеля происходит смещение как лопатки, так и всего плечевого пояса кпереди и кверху. Угол, образованный лопаточной костью с фронтальной плоскостью, – больше 30°.