Нулевой пациент. Нестрашная история самых страшных болезней в мире - Лидия Канг

бляшки, а их нейроны были будто изъедены молью. Но зацепкой, которая помогла разгадать загадку, стала схожесть этих образцов с мозгом овец, зараженных почесухой, и людей, страдающих болезнью Крейтцфельдта – Якоба. Все три заболевания представляют собой классические примеры губкообразных энцефалопатий – первая часть названия объясняется тем, что под микроскопом мозг заболевшего напоминает губку, а «энцефалопатиями» именуют заболевания, связанные с нарушениями функций мозга. Однако из-за длительного инкубационного периода куру члены племени годами и даже десятилетиями страдали от этой болезни даже после введения запрета на каннибализм. К счастью, количество случаев быстро сокращалось, и последний был зарегистрирован в 2005 году.

Образец мозговой ткани с амилоидными бляшками.

Куру, БКЯ и недуг, подкосивший в 1984 году английских коров, объединяло множество общих черт, однако установить их причину по-прежнему не удавалось. Ученые стали называть эти болезни «медленными вирусными инфекциями», ведь они появлялись будто бы из ниоткуда. Также было известно, что мозговая жидкость больной почесухой овцы, введенная в организм здорового животного, провоцирует болезнь. В конце 1960-х годов это было доказано повторно, когда образцы мозговой ткани людей, скончавшихся от куру или БКЯ, были использованы для заражения мозга здорового шимпанзе. Все усложнялось еще и редкостной выносливостью инфекционного агента: его не удавалось убить ни высокой температурой, ни спиртом. Даже формалин (раствор формальдегида) был ему нипочем. Не сработало ни ионизирующее, ни ультрафиолетовое облучение – как и мощные детергенты. Не возымела нужного эффекта даже стерилизация в автоклаве с использованием высокой температуры и сильнейшего давления, которая обычно убивает даже самые выносливые споры. Итак, это был не вирус и не бактерия. Что бы это ни было, оно казалось практически неубиваемым – неким суперпатогеном, невидимым под микроскопом и невосприимчивым к любым традиционным методам борьбы с ему подобными. К тому же, у него не было ни ДНК, ни РНК, он мог заражать другие организмы и, вызывая весьма странные симптомы, убивал своего хозяина в 100 % случаев.

♦♦♦

В конце концов родилась новая теория.

Что, если причиной коровьего недуга был вовсе не вирус, бактерия, простейшее, грибок или любой другой живой организм из тех, которыми обычно заражаются люди? Быть может, это было нечто более примитивное, способное заразить человека, не имея нуклеиновых кислот, таких как ДНК или РНК? (Кстати говоря, эта идея казалась совершенно бредовой.) В то время считалось, что у всех известных науке патогенов есть ДНК или РНК – нуклеиновые кислоты, содержащие в себе информацию, на основе которой инфекционный агент самовоспроизводится и быстро заражает новых хозяев. Но что, если у патогена, который калечил и убивал коров, не было никакого генерального плана, нуклеиновой кислоты, которая служила бы ему «мозгом»? Что, если речь шла о чем-то куда более примитивном – об обычном белке? В конце концов, именно из этих аминокислотных структур строится тело любого живого существа на Земле. Кроме того, они выполняют в организме множество функций, входят в состав каждой клетки, хоть и не могут самовоспроизводиться.

Человеческие клетки функционируют подобно крошечным фабрикам. ДНК и РНК – это начальники, которые велят рабочим изготавливать детали – белки для ногтей, волос или мышечных волокон. А теперь представьте себе, что протеин, из которого состоит волос – бездушная последовательность аминокислот – вдруг пустился во все тяжкие и без разрешения начальника принялся производить собственные белки для строительства волос (вспоминается кузен Итт – обросший волосами монстр, родственник семейки Адамс). С точки зрения биологии это была абсурдная идея. Но не совсем.

Одна лишь вероятность того, что это может быть правдой, грозила подобно цунами смести основополагающие догмы биологии. Ведь белок не может заражать и убивать нас подобно живому организму, верно? Как он может жить, не обладая «мозгом» из нуклеиновой кислоты, не руководствуясь планом выживания? Стоит упомянуть, что Джеймс Уотсон и Фрэнсис Крик верно описали структуру ДНК, представляющую собой двойную спираль, только в 1953 году – приблизительно за десять лет до того, как была выявлена взаимосвязь между куру и каннибализмом в Папуа – Новой Гвинее.

Лишь в 1982 году американский невролог Стенли Прузинер высказал смелую догадку о том, что этиология, или причина, ряда упомянутых выше заболеваний заключалась в заражении инфекционной частицей, а именно – особым белковым соединением, или прионом. Слова Прузинера вызвали бурю негодования. Прочие исследователи были убеждены, что всему виной был другой, не противоречивший общепризнанным представлениям инфекционный агент. Из-за сделанного заявления университетская карьера Прузинера оказалась под угрозой, и он лишился бюджетного финансирования.

Изображение человеческого прионного белка.

Но в итоге последнее слово осталось за ним – ведь он был прав. Прионы действительно существуют, и позднее Прузинер был награжден за свой труд Нобелевской премией.

Может показаться, что прионы – предмет научной фантастики, однако на самом деле это белки, очень похожие на те, что есть в нашем собственном мозге. Прямо сейчас. Ключевая разница заключается в том, что содержащиеся в нем нормальные, безвредные прионные белки скручены определенным образом. При контакте с инфекционной изоформой (небольшие отличия в последовательности аминокислот заставляют такой белок скручиваться иначе, меняя его пространственную структуру) нормальный протеин перенимает ее облик и тоже превращается в инфекционную изоформу прионного белка, которая в свою очередь может превращать другие здоровые молекулы в патологические, и так далее. В то время как вирус захватывает клетку, чтобы самовоспроизводиться, прионы, скажем так, размножаются посредством конверсии. Они чем-то похожи на пользующихся дурной славой боргов – киборгов из вселенной «Звездного пути», которые подвергали представителей других видов физической и умственной ассимиляции, насильно делая их частью своей странствующей расы.

Но, пожалуй, аномальные белки-прионы особенно коварны тем, что они не вызывают реакции иммунной системы, то есть организм не знает, как с ними бороться. Они столь успешно прячутся, поскольку информация о структуре белковой цепочки непосредственно закодирована в хромосомах. Прионы, пусть и отличные по структуре и форме, должны присутствовать в нашем организме. Когда упомянутых видоизмененных прионов становится больше, они объединяются, формируя бляшки, которые в свою очередь образуют на нейронах белковые отложения. Организм не пытается от них избавиться, ведь это его собственные протеины. Но эти аномальные прионы токсичны для нейронов. Вскоре клетки мозга начинают умирать. Появляются небольшие пустоты – отсюда и губчатая структура, которая видна в